原發性膽汁性膽管炎 (PBC)

原發性膽汁性膽管炎 (PBC)，以前稱為原發性膽汁性肝硬化，是一種因肝臟膽管（稱為肝內膽管）進行性破壞而導致的慢性肝病。

肝臟產生的膽汁通過這些管道到達小腸，幫助消化脂肪和脂溶性維生素（A、D、E 和 K）。當膽管被破壞時，膽汁會在肝臟中積聚，導致炎症和疤痕（纖維化）。

最終，這可能導致肝硬化及其相關並發症，因為疤痕組織取代了健康的肝組織，肝功能日益受損。

事實一覽

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 主要影響女性，但現在有更多的男性被診斷出來。
原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 是一種慢性疾病，其中 肝臟中的小膽管受傷、發炎，最終被破壞。
研究人員估計，在美國， 每 65 名女性中約有 100,000 名患有 PBC。
這種疾病通常在中年時期變得明顯，最初 影響大多數 45 至 65 歲之間的人.
原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 無法治愈，但有藥物可以控制這種疾病並減緩肝損傷的進展。

給新確診者的信息

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 有哪些體徵和症狀？

PBC 可能進展緩慢，許多人沒有症狀，特別是在疾病的早期階段。最常見的初始症狀是疲勞和皮膚瘙癢（瘙癢）。其他症狀可能包括：

腹痛
皮膚變黑
皮膚下（黃色瘤）或眼睛周圍（黃色瘤）的黃色或白色小腫塊
個人還可能抱怨口乾、眼乾、骨骼、肌肉和關節疼痛。
隨著疾病的進展，肝硬化的症狀可能會出現，包括：
皮膚泛黃（黃疸）
腿和腳腫脹（水腫）
因積液（腹水）而導致腹部增大
靜脈擴張（靜脈曲張）導致上胃和食道內出血

導致骨折的骨骼變薄（骨質疏鬆症）是原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的另一種並發症。雖然這在疾病的晚期更為常見，但也可能發生在早期。此外，肝硬化患者患肝癌（肝細胞癌）的風險增加。

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的病因是什麼？

這種疾病的病因不明。這可能與免疫系統的問題有關。儘管從技術上講，原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 不是遺傳性疾病，即由特定基因或遺傳缺陷引起的從父母傳給孩子的疾病，但似乎存在某種家庭聯繫。原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 在兄弟姐妹和有一名成員受累的家庭中更為常見。

如何診斷原發性膽汁性膽管炎 (PBC)？

由於許多患有原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的人沒有任何症狀，這種疾病往往是由於肝血常規檢查結果異常而偶然發現的。一旦懷疑原發性膽汁性膽管炎 (PBC)，就會進行血液檢查以檢查抗線粒體抗體 (AMA)。該測試在幾乎所有原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 患者中呈陽性。肝活檢，即用小針頭取出一小塊肝組織樣本，可以幫助確診。影像學檢查可用於排除其他疾病，或在患者被診斷為原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 後進一步評估患者。

原發性膽汁性膽管炎如何治療？

治療疾病

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 目前尚無治癒方法，但有一些藥物可以幫助延緩病情進展並控制症狀。熊去氧膽酸（商品名：Actigall、URSO 250、URSO Forte）是一種天然存在的膽汁酸（熊去氧膽酸或 UDCA），有助於將膽汁從肝臟輸送到小腸。如果及早使用，熊去氧膽酸可以改善肝功能，並可能避免或延緩肝移植的需求。原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 患者必須終身每日服用此藥。

UDCA 對超過 50% 的患者有效，但高達 40% 的患者無法通過 UDCA 充分降低鹼性磷酸酶 (ALP) 或膽紅素，而 5-10% 的患者無法耐受 UDCA。

2016 年 XNUMX 月，奧貝膽酸（商品名 Ocaliva）獲批與 UDCA 聯合治療原發性膽汁性膽管炎 (PBC)，用於治療對 UDCA 反應不足的成人，或作為單一療法治療不能耐受 UDCA 的成人。奧貝膽酸增加肝臟的膽汁流量並抑制肝臟中膽汁酸的產生，從而減少肝臟暴露於有毒水平的膽汁酸。奧貝膽酸的副作用可能包括瘙癢加劇和血脂升高。

對於熊去氧膽酸（UDCA）療效不佳的患者，其他替代療法包括非諾貝特。對於合併自體免疫性肝炎的原發性膽汁性膽管炎（PBC）患者，也可考慮使用免疫抑制劑，例如潑尼鬆或硫唑嘌呤。當藥物治療無法有效控制病情時，則需考慮肝臟移植。末期肝病患者必須進行肝臟移植才能存活。

治療症狀

劇烈瘙癢是原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 最常見的症狀之一。苯海拉明 (Benadryl) 等非處方抗組胺藥可能會有幫助。可以開具其他藥物，例如利福平、納曲酮、考來烯胺和舍曲林。

使用眼藥水（人工淚液）可以緩解眼睛乾澀。

吮吸硬糖或口香糖可能有助於緩解口乾，這兩種食物都會增加唾液分泌。還有唾液替代品和一些藥物可以使用。

預防並發症

經常進行血液檢查以監測脂溶性維生素的缺乏。隨著原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的進展，有些人需要補充脂肪便中丟失的脂溶性維生素，因此您可能需要接受維生素 A、D、E 和 K 替代療法。

由於患有原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的人患骨質疏鬆症的風險較高，因此通常會開具鈣劑和維生素 D。目前建議在初步診斷時使用基線骨密度。

隨著肝臟功能的能力隨著時間的推移而降低，與肝硬化相關的並發症需要得到解決和治療。通常建議進行靜脈曲張和肝癌篩查。

哪些生活方式的改變可能有幫助？

保持健康的生活方式可以幫助原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 患者感覺更好，並緩解或預防與該疾病相關的一些症狀。診斷後，您的醫生可能會提出以下建議：

如果您有液體過多（水腫或腹水），請開始減少鈉飲食
如果您超重或患有脂肪肝，請減少脂肪攝取量*
喝很多的水
避免或減少飲酒
盡可能避免過度的壓力
開始鍛煉，尤其是散步
停止吸煙
保持良好的皮膚護理
定期進行牙科檢查

請記住，原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 通常會在數年內緩慢發展。許多人多年來一直過著正常的生活而沒有任何症狀，這取決於做出診斷的時間。雖然沒有治愈方法，但人們通過堅持他們的藥物治療方案和保持健康的生活方式，在減緩疾病進展和延長壽命而沒有並發症方面取得了良好的效果。

誰有患原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的風險？

女性患原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的可能性是男性的九倍，這意味著女性約佔原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 病例的 90%。

這種疾病最常發生在中年，通常在 35 至 60 歲之間的人群中被診斷出來。

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的發展似乎有遺傳因素，因為它在兄弟姐妹中和在一名成員受到影響的家庭中更為常見。

問醫生的問題

肝臟損傷有多嚴重？
您推薦什麼治療方法？這會減緩疾病的進展嗎？
會開什麼藥嗎？有什麼副作用？
我應該改變飲食嗎？
您建議我服用什麼補充劑嗎？
可以採取什麼措施來緩解我的症狀？
如果出現肝硬化，移植我唯一的選擇？

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*脂肪變性肝病是脂肪肝病的新名稱。

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PBCers 組織是為原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 和其他自身免疫性肝病患者提供教育和支持的絕佳來源。他們提供許多領域的教育和支持，在全球擁有近 3,000 名成員。

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*脂肪變性肝病是脂肪肝病的新名稱。

2025 年 XNUMX 月接受醫學審查。

最後更新於 12 年 2025 月 01 日下午 42:XNUMX