膽道閉鎖
總覽
膽道閉鎖是一種僅影響嬰兒的膽管疾病。 膽汁是肝臟中產生的消化液。 它通過膽管到達小腸，幫助消化脂肪。
患有膽道閉鎖症的嬰兒出生後不久，膽管就會發炎並阻塞。這會導致膽汁滯留在肝臟中，開始破壞肝細胞並導致肝臟纖維化或疤痕形成。
事實一覽
- 膽道閉鎖是一種罕見疾病，全世界每 1 名活產兒中就有 8,000 名到 1 名活產兒中就有 18,000 人患有膽道閉鎖。 大約 10-20% 的膽道閉鎖嬰兒存在其他器官異常，例如心臟缺陷或脾臟問題。
- 膽道閉鎖僅發生在新生兒。這種疾病在女嬰以及具有亞裔或非裔美國血統的嬰兒中略為常見。
症狀和原因
這種疾病的病因尚不清楚。對某些嬰兒來說，這種情況很可能是先天性的，即從出生起就存在。大約十分之一的膽道閉鎖嬰兒患有其他先天性缺陷。
膽道閉鎖的症狀通常在出生後兩到六週之間出現。嬰兒會出現黃疸，皮膚和眼白髮黃。肝臟可能變硬，腹部可能腫脹。糞便通常呈淡灰色，尿液可能呈現深色。有些嬰兒可能會出現劇烈搔癢。
診斷和測試
由於其他疾病會導致與膽道閉鎖相似的症狀，因此醫生必須進行許多檢查才能做出確切的診斷。這些檢查可能包括血液和肝臟檢查、超音波檢查、專門的影像學檢查和肝臟活檢，其中用針取出少量肝組織在實驗室檢查。
管理和治療
不幸的是，膽道閉鎖無法治癒。唯一的治療方法是透過手術，用嬰兒自己的一段腸子代替肝臟外被堵塞的膽管，作為新的管道。該手術以發明手術的日本外科醫生 Mario Kasai 博士的名字命名，被稱為 Kasai 手術。
Kasai 手術的目的是讓膽汁從肝臟通過新管道排入腸道。 60% 至 85% 的 Kasais 手術成功或部分成功，但如果早期進行（20 個月大之前），只有 40% 至 3% 的手術能夠帶來長期益處。對於反應良好的嬰兒，黃疸和其他症狀通常會在幾週後消失。
在 Kasai 手術不起作用的情況下，問題通常在於阻塞的膽管是「肝內」或肝臟內部的，以及肝外或肝臟外部的。無需任何程序，除非 肝移植, 已被開發用於替代阻塞的肝內導管。
Kasai 手術對於 3 個月以下的嬰兒最為成功，因此早期診斷很重要。
如果葛西手術不成功，唯一的選擇就是肝移植。 然而，必須盡快找到合適的供體器官，以免積壓的膽汁對肝臟造成致命的損害。
手術後會發生什麼？
手術後治療的目的是促進正常生長發育。如果膽汁流動良好，則給予孩子常規飲食，並密切監測其適當的生長、發育和維生素水平。如果檢查顯示膽汁流量減少，則需要增加熱量和維生素補充劑，因為脂肪和維生素的吸收受到損害。
展望與預測
如果沒有成功治療，患有膽道閉鎖的兒童很少能活過兩歲。在某些情況下，如果 Kasai 手術完全成功，孩子可能會康復並過正常的生活。然而大多數情況下，即使手術成功，患者的肝臟也會逐漸受到損害。這些孩子一生都需要專門的醫療護理，許多孩子最終將需要肝臟移植。
預防
科學家知道膽道閉鎖不是遺傳性的；父母不會將其遺傳給孩子。它也不會傳染，也無法預防。這也不是由準媽媽做或沒做的任何事情造成的。
與 BA 共存
特殊飲食將成為孩子持續照護的重要組成部分。如果檢查顯示膽汁流量減少，則需要增加熱量和維生素補充劑，因為脂肪和維生素的吸收受到損害。
醫學審查日期：2025 年 XNUMX 月
問醫生的問題
- 您以前治療過其他膽道閉鎖患者嗎？
- 是否已進行血液檢查以檢測我的膽紅素水平？
- 我的孩子肝臟狀況如何？
- 我的孩子有肝損傷嗎？
- 我的孩子需要 肝移植?
- （如果可以選擇移植）最好是進行移植嗎？ 生活捐贈 （來自朋友或家人）或者我們會等待已故的捐贈者嗎？
- 我的州/ UNOS 地區有哪些兒科移植醫院？
- 是否需要進行 Kasai 手術？
- 進行此手術的提供者是否對許多其他患者進行過此手術？
- 有什麼藥物可以幫助治療門脈高壓嗎？
- 有沒有什麼藥物可以緩解瘙癢症？
膽道閉鎖支持小組
加入美國肝臟基金會為膽道閉鎖 (BA) 患者提供支持的社區。 它向全國所有與 BA 相關的人開放。 這個社區是一個讓你感到不那麼孤獨、尋求問題答案並為新一天尋找力量的空間！ 您還可以通過它了解我們的網絡研討會系列和其他特別節目的最新動態。
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最後更新於 18 年 2025 月 02 日下午 01:XNUMX