自體免疫性肝炎是一種免疫系統攻擊自體肝細胞並導致肝臟發炎的疾病。該病可能是急性的，也可能是慢性的，這意味著它會持續多年。如果不及時治療，可能會導致肝衰竭、肝硬化和/或死亡。

這種罕見疾病有兩種類型。 1型自體免疫性肝炎，即經典型自體免疫性肝炎，是較常見的類型。 1型自體免疫性肝炎主要影響年輕或中年女性，且常伴隨其他自體免疫疾病。 2型自體免疫性肝炎較為少見，通常影響2至14歲的女孩。

事實一覽

自體免疫性肝炎是一種嚴重的疾病，如果不治療，病情可能會隨著時間的推移而惡化。
自身免疫性肝炎可導致肝硬化和肝衰竭。
自體免疫性肝炎是一種罕見疾病，女性發生率是男性的四倍。
患有任何自體免疫疾病的人都有 25-50% 的機會患上另一種疾病，因此患上自體免疫性肝炎的風險更高。

症狀和原因

您的免疫系統通常會攻擊細菌、病毒和其他入侵生物。它不應該攻擊您自身的健康細胞；如果它攻擊了，這種反應被稱為自身免疫。在自體免疫性肝炎中，您的免疫系統會攻擊肝細胞，導致長期發炎和肝損傷。科學家們尚不清楚是什麼觸發了免疫系統攻擊自身肝臟，但遺傳和先前的感染可能起了作用。

自體免疫性肝炎的初期症狀通常較輕，甚至沒有症狀。即使出現症狀，最常見的症狀包括疲倦、腹部不適、關節疼痛、搔癢、黃疸（皮膚和眼白髮黃）、肝臟腫大、噁心、皮膚上出現蜘蛛狀血管瘤。

其他症狀可能包括尿液顏色變深、食慾不振、大便色淺和停經。如果慢性自體免疫性肝炎無法治療，慢性肝臟發炎可能導致肝硬化。 10%-20%的自體免疫性肝炎病例可能表現為突然出現嚴重的肝衰竭症狀，例如腹水（腹部積液）、精神錯亂、黃疸和胃腸道出血。部分自體免疫性肝炎病例可能存在先前無症狀的慢性自體免疫性肝炎導致的肝硬化，但更多病例是由急性自體免疫性肝炎引起的。

診斷和測試

自體免疫性肝炎通常發病突然。起初，您可能感覺像輕微的流感。在其他情況下，常規血液檢查可能會發現肝臟問題。為了確診自體免疫性肝炎，醫師會仔細詢問病史，並進行特定的血液檢查、肝臟影像學檢查，甚至可能進行肝臟切片檢查（肝臟切片檢查是指用針頭取肝組織樣本送至實驗室檢查）。

管理和治療

無論自體免疫性肝炎的類型為何，治療的目標都是透過抑制免疫系統來阻止身體對自身的攻擊。治療需要使用一種名為潑尼松（一種類固醇）的藥物。通常也會使用第二種藥物硫唑嘌呤。治療開始時，患者會服用高劑量潑尼松。隨著血液檢查結果的改善，逐漸降低劑量，可能加上硫唑嘌呤。幾個月內，患者可能可以單獨使用硫唑嘌呤治療。

預防

人體免疫系統攻擊自身的機制尚不清楚，因此預防可能頗具挑戰性。約70%的自體免疫性肝炎患者為女性，確診時年齡通常在15至40歲之間。許多自體免疫性肝炎患者也伴隨其他自體免疫疾病病史，包括第一型糖尿病、自體免疫性甲狀腺炎（甲狀腺發炎）、潰瘍性結腸炎（結腸發炎）、白斑症（皮膚色素斑塊性缺失）或乾燥症（眼乾和口乾）。

展望/預測

大多數情況下，您需要繼續服藥約兩年，然後才考慮停藥，並在接下來的幾年裡密切觀察復發。對於復發患者，建議終身治療。部分患者可能需要長期使用類固醇治療。長期使用潑尼松會引起嚴重的副作用，包括第 2 型糖尿病、骨質疏鬆症、高血壓、青光眼、體重增加和抗感染能力下降。您可能需要添加其他藥物來控制任何治療副作用。為了減少潑尼松相關的副作用，通常只使用硫唑嘌呤和/或布地奈德療法來維持自體免疫性肝炎的緩解。如果藥物治療失敗，肝臟移植手術是成功率高且長期存活率高的選擇。

和...一起生活

維持健康的飲食和運動生活方式以及遵循藥物治療方案是 AIH 患者健康生活的關鍵因素。

問醫生的問題

我所經歷的症狀（如果您有的話）是否是由 AIH 引起的，例如疲勞和嗜睡？
我患有哪種類型的自身免疫性肝炎？類型 1 還是類型 2？
我的肝臟狀況如何？
我的肝損傷是否不可逆？
我需要肝移植嗎？
我是否有可能同時患有 AIH 和其他自身免疫性疾病？
需要進行肝活檢嗎？
什麼樣的藥物可以治療 AIH？
治療 AIH 的潛在副作用有哪些？
這些藥物在懷孕和/或哺乳期間服用安全嗎？
我的血液檢查是否顯示我的肝酵素水平和免疫球蛋白水平對治療有反應？
如果我對治療反應良好，我是否會隨著時間的推移逐漸減少（減少劑量）類固醇治療？
我什麼時候可以安全地停止治療？

是否會進行常規影像學/篩查來檢查肝癌等其他類型的肝臟疾病？
我需要甲型肝炎和乙型肝炎加強疫苗嗎？

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2025年XNUMX月醫學審查

最後更新於 25 年 2025 月 09 日上午 19:XNUMX

自身免疫性肝炎 (AIH)