布加氏症候群是一種由於血栓導致肝臟靜脈狹窄和/或阻塞的疾病。在健康人體內，血液通常從腸道經肝門靜脈流向肝臟，然後經由肝靜脈流出肝臟，最終匯入下腔靜脈（一條將血液送回心臟的大靜脈）。當血液無法正常流出肝臟時，就會在肝臟內累積。布加氏症候群發生時，積聚的血液會在肝門靜脈內形成高壓。這種情況稱為門靜脈高壓。

布加氏症候群患者還可能出現其他併發症，包括肝臟嚴重瘢痕形成（肝硬化）和腹水。它也可能導致食道靜脈曲張，靜脈曲張可能破裂出血。

某些情況似乎會增加人們患布加氏綜合症的風險。這些包括導致身體產生過多紅細胞或血液太容易凝結的情況。

布加氏綜合症也可能有其他名稱，包括：

布加氏綜合症的發作可能會持續很長一段時間，也可能會突然發生。有些患有這種綜合徵的人有更多的靜脈受到影響，或者受影響的靜脈位於肝臟中更困難的區域。如果是這樣的話，這些人可能會患上比肝臟中受影響的靜脈較少的人更嚴重的綜合症。

事實一覽

布加氏綜合症影響大約十萬分之一的人，因此使其成為一種罕見的疾病。
有些疾病影響男性或女性的人數過多，但布加氏綜合症影響男性和女性的分佈似乎均勻。
布加氏綜合症患者的年齡一般在20歲至40歲之間。
布加氏綜合症通常是一種慢性（長期）病症，但在某些情況下可能是突然的（急性）。
布加氏綜合症可導致肝硬化，需要接受治療 肝移植。

給新確診者的信息

布加氏綜合症有哪些症狀？

布加氏症候群患者的症狀可能不完全相同，因為症狀取決於肝臟靜脈受血栓影響的數量和位置。患者可能會感到右上腹疼痛，肝臟就位於該區域。他們也可能出現黃疸，即皮膚和眼白髮黃。

患有嚴重慢性布加氏症候群的常見症狀包括腹水、門靜脈高壓和脾臟腫大（脾腫大）。

布加氏綜合症的病因是什麼？

研究人員尚未能確定約四分之三布加氏症候群患者的確切病因。此症候群患者中約有10%患有一種名為真性紅血球增多症的血液癌症。

如何診斷布加氏綜合症？

其他疾病的症狀和特徵與布加氏綜合症相似，因此醫生在確定患者患有布加氏綜合症之前必須排除這些疾病。進行的診斷測試可能包括：

血管造影一種特殊的 X 光檢查，醫生可以使用放入體內進行對比的染料來檢查血管（使血管在肉眼中更加突出）
影像學檢查，例如 MRI 以及超聲查看體內的軟組織和器官
活檢，其中取出一小部分肝組織樣本並在顯微鏡下檢查

布加氏綜合症如何治療？

若布加氏症候群能及早發現，治療可能包括使用溶栓藥物。然而，並非所有患者都能早期確診。長期布加氏症候群可能需要使用抗凝血藥物治療。這些藥物有助於預防血栓形成。一種常見的抗凝血藥物是肝素。

有時，外科醫生可以透過一種稱為血管成形術的手術來治療患者，該手術可以擴張受影響的靜脈。這有助於防止血栓引起的血液回流，並限制血管內壓力的積聚。

第三種治療方法可能是疏通靜脈並植入支架。支架是一種細管，可以放置在靜脈內，使血液正常流動，避免阻塞。

最後，如果患者因布加氏症候群導致晚期肝損傷，肝移植可能是一種治療選擇。肝臟移植手術包括切除病變肝臟，並用來自器官捐贈者的肝臟進行替換。

值得注意的是，研究人員一直在不斷探索各種疾病的答案。布加氏症候群可能有一些臨床試驗（關於治療方法或手術的研究），符合條件的患者可以參與。如果患者希望嘗試臨床試驗，可以諮詢醫生。

問醫生的問題

我需要進行哪些檢查才能確定我是否患有布加氏綜合症？
我會在清醒狀態下進行這些檢查嗎？我需要鎮靜劑，還是需要全身麻醉？
我患有什麼類型的布加氏綜合症？
這種綜合徵對我的肝臟造成了多大損害？
我現在有任何並發症嗎？
您預計我會出現並發症嗎？
藥物足以治療我的病情嗎？或者我需要進行任何外科手術嗎？
您期望治療的結果是什麼？
您是否知道我可以研究的任何布加氏綜合症臨床試驗？如果有，我可以聯繫誰？

搜索臨床試驗

臨床試驗是測試新醫學方法對人體效果如何的研究。在臨床試驗中對人類受試者進行實驗性治療之前，它必須在實驗室測試或動物研究中顯示出益處。然後，最有希望的治療方法將進入臨床試驗，目的是找到安全有效地預防、篩查、診斷或治療疾病的新方法。

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信息來源

全國罕見疾病組織
克利夫蘭診所
國家衛生研究院
默克手冊

最後更新於 16 年 2023 月 10 日上午 48:XNUMX

布加綜合徵