布加綜合徵 是一種將血液從肝臟輸送出來的靜脈因血栓而變得狹窄和/或阻塞的疾病。在健康人中，血液通常通過腸道從腸道流向肝臟肝的 門靜脈 然後通過肝臟排出 肝靜脈 並進入 下腔靜脈，流回心臟的大靜脈。當血液無法以正常方式流出肝臟時，它就會回流到肝臟內。當布加氏綜合症發生時，回流的血液會產生高血壓返回門靜脈。這種情況被稱為 門脈高壓.

布加氏綜合症患者可能會出現其他並發症，包括嚴重的肝臟疤痕（硬化）和腹部積液（腹水）。它還可能導致靜脈曲張（靜脈曲張）在食道中，可能會破裂並出血。

某些情況似乎會增加人們患布加氏綜合症的風險。這些包括導致身體產生過多紅細胞或血液太容易凝結的情況。

布加氏綜合症也可能有其他名稱，包括：

布加氏綜合症的發作可能會持續很長一段時間，也可能會突然發生。有些患有這種綜合徵的人有更多的靜脈受到影響，或者受影響的靜脈位於肝臟中更困難的區域。如果是這樣的話，這些人可能會患上比肝臟中受影響的靜脈較少的人更嚴重的綜合症。

事實一覽

布加氏綜合症影響大約十萬分之一的人，因此使其成為一種罕見的疾病。
有些疾病影響男性或女性的人數過多，但布加氏綜合症影響男性和女性的分佈似乎均勻。
布加氏綜合症患者的年齡一般在20歲至40歲之間。
布加氏綜合症通常是一種慢性（長期）病症，但在某些情況下可能是突然的（急性）。
布加氏綜合症可導致肝硬化，需要接受治療 肝移植。

給新確診者的信息

布加氏綜合症有哪些症狀？

對於所有患有布加氏綜合症的人來說，可能不會有一組典型的症狀，因為症狀取決於有多少肝臟靜脈受到血栓影響以及這些血栓的位置。人們可能會在肝臟所在的右上腹部區域感到疼痛。他們也可能有黃疸，他們的皮膚和眼白變黃。

對於患有嚴重慢性布加氏綜合症的人來說，更常見的症狀包括腹水、門靜脈高壓和脾臟腫大。脾腫大).

布加氏綜合症的病因是什麼？

研究人員無法查明大約四分之三的布加氏綜合症患者的確切病因。一小部分患有該綜合徵的人（約 10%）患有一種稱為血癌的類型 真性紅細胞增多症。

如何診斷布加氏綜合症？

其他疾病的症狀和特徵與布加氏綜合症相似，因此醫生在確定患者患有布加氏綜合症之前必須排除這些疾病。進行的診斷測試可能包括：

血管造影一種特殊的 X 光檢查，醫生可以使用放入體內進行對比的染料來檢查血管（使血管在肉眼中更加突出）
影像學檢查，例如 MRI 和超聲查看體內的軟組織和器官
活檢，其中取出一小部分肝組織樣本並在顯微鏡下檢查

布加氏綜合症如何治療？

如果早期發現布加氏綜合症，治療可能需要使用溶栓藥物。然而，並不是每個人都能得到早期診斷。長期布加氏綜合症可以用稱為 抗凝劑。這些藥物有助於防止血栓形成。一種常見的抗凝劑是肝素.

有時，外科醫生可以通過擴大受影響的靜脈來治療患者，這種手術稱為 血管成形術。這有助於防止血栓引起的血液回流，並限制血管內壓力的增加。

第三種治療可能涉及疏通靜脈並放置支架進入靜脈。支架是一根細管，可以放置在靜脈內，使血液能夠正常流動而不受阻礙。

最後，如果一個人因布加氏綜合症而遭受嚴重肝損傷， 肝移植 可以作為一種治療選擇進行討論。肝移植涉及切除不健康的肝臟並用器官捐獻者捐贈的肝臟代替。

值得注意的是，研究人員正在不斷尋找所有疾病的答案。可能有 臨床試驗 （有關治療或程序的研究）針對人們可能符合資格的布加氏綜合症。如果患者希望採取這種選擇，可以與他們的醫生討論臨床試驗。

問醫生的問題

我需要進行哪些檢查才能確定我是否患有布加氏綜合症？
我會在清醒狀態下進行這些檢查嗎？我需要鎮靜劑，還是需要全身麻醉？
我患有什麼類型的布加氏綜合症？
這種綜合徵對我的肝臟造成了多大損害？
我現在有任何並發症嗎？
您預計我會出現並發症嗎？
藥物足以治療我的病情嗎？或者我需要進行任何外科手術嗎？
您期望治療的結果是什麼？
您是否知道我可以研究的任何布加氏綜合症臨床試驗？如果有，我可以聯繫誰？

搜索臨床試驗

臨床試驗是測試新醫學方法對人體效果如何的研究。在臨床試驗中對人類受試者進行實驗性治療之前，它必須在實驗室測試或動物研究中顯示出益處。然後，最有希望的治療方法將進入臨床試驗，目的是找到安全有效地預防、篩查、診斷或治療疾病的新方法。

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其他資源

信息來源

全國罕見疾病組織
克利夫蘭診所
國家衛生研究院
默克手冊

最後更新於 16 年 2023 月 10 日上午 48:XNUMX