肝靜脈閉塞病

肝小靜脈閉塞性疾病是一種臨床綜合徵，其特徵是肝腫大、腹水、體重增加和黃疸，這是由於攝入生物鹼引起的肝竇充血所致，但最常見的原因是造血幹細胞移植（STC），也見於術後實體器官移植。 STC 後靜脈閉塞性疾病 (VOD) 的發生率為 0% 至 70%，但正在下降。 當 VOD 為輕度時，生存率良好，但當 VOD 為嚴重且伴有肝靜脈壓力梯度增加 > 20 mmHg 時，死亡率約為 90%。 預防仍然是最好的治療策略，即在 STC 之前使用非清髓性預處理方案。 熊去氧膽酸是一種抗氧化劑和抗細胞凋亡劑，預防性給藥對降低總體死亡率有一定好處。 去纖維蛋白多核苷酸具有促纖維蛋白溶解和抗血栓形成的特性，是最有效的治療方法； 可以嘗試通過經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）對血竇減壓，特別是在肝移植後和不存在多器官衰竭（MOF）時治療 VOD。 肝移植可能是最後的選擇，但不能被視為標準的挽救治療，因為通常同時存在的多器官衰竭不適合這種手術。