Sindrome epatorenale
NOVITÀ : Gestire la sindrome epatorenale (HRS): una rivista per pazienti e operatori sanitari
Sindrome epatorenale (HRS) è una condizione estremamente grave e pericolosa per la vita che colpisce la funzionalità renale in alcune persone con malattia epatica avanzata. L'HRS è più comune tra le persone con malattia avanzata cirrosi (cicatrici del fegato) e si verifica quasi sempre nei soggetti affetti ascite (un accumulo di liquido nella zona della pancia associato alla cirrosi). A causa della gravità di questa condizione, sia il paziente che il caregiver devono essere consapevoli delle complicanze, della prognosi e delle opzioni di trattamento. Consulta la nostra sezione speciale sul rapporto paziente/caregiver.
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Fatti in breve
La sindrome epatorenale è ora associata a un danno renale acuto e viene chiamata HRS-AKI. Il termine "acuto" indica che il danno è improvviso. Il vecchio termine per questa condizione era "sindrome epatorenale di tipo I".
- HRS-AKI è contrassegnato da a rapida diminuzione nella funzione renale e può rapidamente progredire fino a un’insufficienza renale pericolosa per la vita. I reni, che fanno parte del tratto urinario, eseguire una serie di funzioni corporee necessarie, incluso il filtraggio del sangue per rimuovere le scorie e i liquidi in eccesso dal corpo. I segni di una diminuzione della funzionalità renale possono includere una significativa riduzione della minzione; confusione; gonfiore causato dall’accumulo di liquido tra i tessuti e gli organi (una condizione nota come edema) e livelli anormalmente elevati di composti di scarto corporei ricchi di azoto nel sangue (una condizione nota come azotemia).
- Le persone affette da cirrosi spesso sviluppano un AKI che non è un HRS-AKI. La causa più comune di AKI è la disidratazione, dovuta a una malattia che impedisce di bere abbastanza liquidi o, in alcune occasioni, a un trattamento eccessivo con diuretici.
Esisteva un tipo di sindrome epatorenale chiamata “HRS di tipo II”. Questo avrebbe dovuto includere persone con lesioni renali meno gravi associate a cirrosi. Ricerche più recenti hanno suggerito che questo tipo di danno renale è in realtà raro e quindi il termine non viene più utilizzato.
Sintomi e cause
La sindrome epatorenale presenta diversi sintomi generali, tra cui:
- stanchezza
- Dolore addominale
- Non sentirsi bene o disagio generale
- Diminuzione delle urine
Le persone con HRS possono anche presentare sintomi correlati alla malattia epatica avanzata, tra cui:
- Una tinta gialla sulla pelle o sugli occhi (itterizia) causato da un eccesso di bilirubina (creata dalla degradazione dei globuli rossi) nel sangue
- Un accumulo anormale di liquido nell'addome (ascite)
- Una milza ingrossata (splenomegalia)
- Un temporaneo peggioramento della funzione cerebrale (confusione e / o perdita di memoria) correlato a encefalopatia epatica
La causa esatta dell'HRS-AKI è ancora sconosciuta. Fino al 10% delle persone con cirrosi e ascite svilupperà l'HRS ( National Institute for Rare Disorders, 2022).
La caratteristica principale della sindrome epatorenale renale acuta (HRS-AKI) è la riduzione del flusso sanguigno nei vasi che irrorano i reni. Quando il flusso sanguigno ai reni è limitato, la funzionalità renale peggiora nel tempo. La causa esatta di questa riduzione del flusso sanguigno renale è sconosciuta, ma alcuni ricercatori ritengono che possa derivare da una combinazione di fattori, tra cui l'elevata pressione nella vena porta, che trasporta il sangue dagli organi digestivi al fegato. Questa elevata pressione è chiamata ipertensione portale . La causa più comune di ipertensione portale è la cirrosi epatica.
Diagnosi e test
Non esiste un test specifico per diagnosticare la sindrome epatorenale acuta (HRS-AKI). Tuttavia, un esame del sangue che può indicare la possibile presenza di sindrome epatorenale è la misurazione della creatinina sierica . La creatinina sierica è un parametro che misura la funzionalità renale. La presenza di creatinina nel sangue è normale. Tuttavia, se il livello diventa troppo elevato, può essere indice di una funzionalità renale compromessa.
Esiste un intervallo generale per la creatinina normale nei test di laboratorio, ma possono esserci cose che influenzano le letture. Ad esempio, i valori della creatinina possono essere influenzati dalla massa muscolare e dalle dimensioni corporee di una persona. Le gamme differiscono per uomini e donne. In generale, i valori “normali” della creatinina sarebbero:
- Uomini: da 0.7 a 1.3 mg/dL (da 61.9 a 114.9 µmol/L)
- Donne: da 0.6 a 1.1 mg/dL (da 53 a 97.2 µmol/L)
È importante sapere qual è il tuo livello di creatinina nelle prime fasi dei test medici. In questo modo, se o quando le cose cambieranno, ci sarà un modo per confrontare il numero originale con il numero crescente e monitorare la rapidità con cui si verificano i cambiamenti.
Pertanto, tutti i pazienti con cirrosi e ascite dovrebbero controllare regolarmente la creatinina nel sangue, e molto frequentemente se assumono diuretici, e soprattutto se la dose di diuretici è stata aumentata o se è stato aggiunto un nuovo diuretico. Sottoporsi ai test della creatinina sierica e monitorarli da un medico esperto e ricevere un trattamento appropriato può influire sul tempo di sopravvivenza di una persona.
Il test della creatinina sierica non è l'unico modo per diagnosticare l'HRS-AKI, ma è un test importante che chiunque sia a rischio di HRS-AKI dovrebbe discutere con il proprio medico.
Poiché non esiste un singolo test per confermare l'HRS-AKI, la diagnosi definitiva si basa su una valutazione medica completa. Dato che la diagnosi di HRS-AKI può essere molto difficile in alcuni pazienti, qualsiasi paziente con sospetto di HRS-AKI dovrebbe essere visitato da uno specialista, preferibilmente un epatologo di grande esperienza che abbia già trattato numerosi pazienti con HRS-AKI. I medici raccoglieranno un'anamnesi dettagliata del paziente e richiederanno diversi esami per accertare la presenza di determinate condizioni, tra cui l'insufficienza epatica avanzata con ipertensione portale.
Vengono inoltre eseguiti l’anamnesi passata e ulteriori esami per escludere altre cause di danno renale. Altre possibili cause potrebbero includere:
- Precedente malattia urinaria o renale
- Infezione batterica
- Shock (un improvviso calo del flusso sanguigno attraverso il corpo)
- Trattamento recente con alcuni farmaci che influenzano la funzione renale, o cosiddetti nefrotossico farmaci
- Analisi delle urine: i medici esaminano regolarmente le urine con attenzione; nei pazienti con HRS-AKI, ci sono poche o nessuna evidenza di infiammazione o danno acuto alle cellule renali
Gestione e trattamento
Il primo obiettivo quando si prende in considerazione il trattamento per l’HRS-AKI è cercare di migliorare la funzionalità epatica e prevenire il danno renale. I medici monitorano attentamente i pazienti affetti da HRS. Spesso cercano di affrontare la causa alla base della malattia del fegato. Inoltre, verrebbero adottate alcune misure per affrontare eventuali danni renali che si sono verificati. Al primo segno di qualsiasi problema ai reni ci si aspetta che i medici dicano ai loro pazienti di interrompere l’assunzione di diuretici e di evitare i FANS e altri medicinali che potrebbero danneggiare ulteriormente i reni. I medici monitorano inoltre le infezioni e, se si verificano, le curano.
A seconda della situazione individuale del paziente, possono essere somministrati farmaci per migliorare il flusso sanguigno. L’albumina è un trattamento e può essere combinato con altri per offrire le migliori possibilità di stabilizzare una persona affetta da HRS.
I farmaci possono essere utili per le persone affette da sindrome epatorenale, ma le attuali linee guida suggeriscono che il trapianto di fegato sia probabilmente il trattamento migliore. La decisione di prendere in considerazione il trapianto di fegato deve essere presa da un epatologo esperto, in genere in collaborazione con un nefrologo, un chirurgo e l'intera équipe di trapianto. Alcune persone potrebbero essere troppo malate e clinicamente instabili per sottoporsi a un trapianto.
Un trattamento spesso preso in considerazione per la sindrome epatorenale con danno renale acuto (HRS-AKI) è la terapia sostitutiva renale ( emodialisi ). Esistono diversi tipi di dialisi e questo trattamento rimuove le scorie, il sale e l'acqua in eccesso dall'organismo, svolgendo al contempo altre funzioni normalmente svolte dai reni sani. I pazienti con HRS-AKI sono in genere candidati solo a determinati tipi di dialisi.
Le persone con evidenza di danno renale dovrebbero essere informate dall'équipe medica di evitare i diuretici (che possono peggiorare la funzionalità renale), trattare tempestivamente l'infezione e mantenere l'equilibrio elettrolitico. I principali elettroliti nel corpo includono sodio, potassio, calcio, magnesio, fosfato e cloruro. Gli operatori sanitari possono determinare i livelli di elettroliti con alcuni test e consigliare come affrontare al meglio qualsiasi squilibrio.
Le persone affette da HRS-AKI, in particolare quelle che necessitano di dialisi o che soffrono di insufficienza renale avanzata nei mesi precedenti un trapianto di fegato programmato , potrebbero aver bisogno anche di un trapianto di rene . Anche dopo un trapianto di fegato riuscito, i problemi renali possono persistere, a volte rendendo necessaria la dialisi.
Altre opzioni per le persone che non sono in grado di ottenere un trapianto o che ne stanno aspettando uno includono:
- Farmaci per aumentare la pressione sanguigna troppo bassa
- Albumina per migliorare la funzionalità renale
Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi trattamenti per persone affette da varie malattie. Puoi trovare ulteriori informazioni sugli studi clinici in fondo a questa pagina e parlare con il medico per scoprire se gli studi clinici potrebbero essere adatti a te.
Ecco un video utile sul trattamento della sindrome epatorenale: https://alfevents.org/poster-competition/support-2023/#dannykwon.
Outlook e prognosi
Le prospettive per le persone con cirrosi e insufficienza epatica sono molto peggiori se sviluppano HRS-AKI. La maggior parte dei pazienti muore entro poche settimane dall’insorgenza dell’insufficienza renale senza terapia. Infatti, il 50% delle persone muore entro 2 settimane dalla diagnosi e l’80% delle persone muore entro 3 mesi dalla diagnosi.
La diagnosi precoce è fondamentale. Le persone affette da HRS-AKI hanno maggiori probabilità di sopravvivenza se la condizione viene diagnosticata precocemente, in modo da poter ricevere tempestivamente le cure mediche necessarie per la compromissione renale. Anche in questo caso, il trapianto di fegato può essere un'opzione, a seconda della situazione clinica individuale del paziente e della disponibilità di un fegato compatibile. Un trapianto di fegato da donatore vivente consanguineo può rappresentare un'ulteriore possibilità. Ulteriori informazioni utili per chi si prende cura del paziente sono disponibili qui.
Prevenzione
I ricercatori hanno anche identificato alcuni "fattori scatenanti" che possono aumentare la probabilità che le persone con malattie epatiche sviluppino HRS-AKI. La peritonite batterica spontanea (PBS) è uno dei fattori scatenanti più comuni. La PBS è un'infezione della membrana che riveste la cavità addominale. Un'altra causa di HRS-AKI è l'eccessivo utilizzo di diuretici.
Se soffri di cirrosi, sarà importante prevenire la sindrome epatorenale:
- Evitare farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Questi includono l'aspirina, l'ibuprofene (Advil, Motrin, ecc.), il naprossene (ad esempio, Aleve) e molti altri farmaci generici e di marca.
- Evitare i coloranti di contrasto utilizzati per alcuni test medici come la risonanza magnetica e la TC.
- Eliminare l'assunzione di alcol. I pazienti con cirrosi non dovrebbero mai consumare alcol.
Vivere con HRS-AKI
La diagnosi precoce è fondamentale. Le persone affette da HRS-AKI hanno maggiori probabilità di sopravvivenza se la condizione viene diagnosticata precocemente; ricevono un trattamento medico tempestivo per l'insufficienza renale.
Domande da porre al medico
- Sono a rischio di sviluppare la sindrome epatorenale? Perché o perché no?
- Potete spiegarmi cos'è la creatinina e cosa ha a che fare con la mia funzionalità epatica e renale?
- Controllerai il mio livello di creatinina? Quante volte?
- Se il mio livello di creatina aumenta, a che punto ti preoccuperesti per la mia funzionalità renale?
- C'è qualcosa che posso fare per ridurre le possibilità di sviluppare la sindrome epatorenale?
- Potete per favore rivedere quali farmaci posso assumere per prevenire la sindrome epatorenale o per aiutarmi a controllarla?
- Dovrei chiedere assistenza per l'assistenza sanitaria a domicilio? Avrò esigenze particolari che potrebbero richiedere un'infermiera in visita o un altro professionista medico?
- Se sviluppassi una lesione renale, dovrei rivolgermi a uno specialista per discutere il trattamento? Potrebbe indirizzarmi ad uno specialista dei reni se ciò accade?
- Avrei bisogno della dialisi se la mia funzionalità renale peggiorasse?
- È adatto a me il trapianto di fegato e/o rene? Perché o perché no?
- Qual è la mia prognosi (prospettiva) di sopravvivenza?
- Se la mia prognosi di sopravvivenza è sfavorevole, dovrei prendere in considerazione le cure palliative o l’assistenza in hospice? Potete per favore spiegare le differenze tra questi tipi di cure?
- Se voglio iniziare le cure palliative o hospice, come posso avviare il processo?
Gruppi di sostegno
Vivere con una malattia epatica avanzata e un'insufficienza renale acuta (HRS-AKI) può essere spaventoso e opprimente. Pazienti e caregiver possono trarre beneficio dalla partecipazione a gruppi di supporto, dove possono condividere esperienze, imparare dagli altri e ricevere supporto emotivo durante il trattamento e la convalescenza.
L'American Liver Foundation offre gruppi di supporto virtuali (dal vivo) per pazienti, riceventi di trapianto e assistenti, nonché gruppi di supporto su Facebook. Clicca Qui. per saperne di più e connetterti.
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Cerca una sperimentazione clinica
Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano l'efficacia dei nuovi approcci medici nelle persone. Prima che un trattamento sperimentale possa essere testato su soggetti umani in una sperimentazione clinica, deve aver mostrato benefici in test di laboratorio o studi di ricerca sugli animali. I trattamenti più promettenti vengono quindi spostati in studi clinici, con l'obiettivo di identificare nuovi modi per prevenire, schermare, diagnosticare o curare una malattia in modo sicuro ed efficace.
Parla con il tuo medico dei progressi in corso e dei risultati di questi studi per ottenere le informazioni più aggiornate sui nuovi trattamenti. Partecipare a una sperimentazione clinica può essere un ottimo modo per contribuire a curare, prevenire e trattare le malattie del fegato e le loro complicanze.
Sono in fase di studio potenziali nuove terapie. Puoi trovare informazioni sugli studi clinici, finanziati da enti pubblici e privati, relativi al trattamento della sindrome epatorenale (HRS) e di altre patologie sul sito web del National Institutes of Health dedicato agli studi clinici , oppure cliccando qui.
Ultimo aggiornamento il 19 giugno 2026 alle 12:10