Colestasi intraepatica della gravidanza (ICP)

La colestasi intraepatica della gravidanza (ICP) è una malattia del fegato che si manifesta durante la gravidanza.

Questa condizione compromette il normale flusso della bile. Gli acidi biliari sono sostanze chimiche presenti nella bile prodotta dal fegato che contribuiscono alla digestione. Con la colestasi intraepatica gravidica (ICP), il flusso biliare rallenta e gli acidi biliari si accumulano nel sangue. Ciò provoca prurito, la cui intensità e tipologia possono variare. Il prurito può essere fastidioso o intenso e spesso peggiora di notte. Raramente si manifesta ittero in presenza di questa condizione. Sebbene siano stati segnalati casi già a partire dalla quinta settimana di gravidanza, è più comune che si presenti nel terzo trimestre, quando le concentrazioni ormonali raggiungono i livelli massimi. La percentuale di donne in cui la colestasi intraepatica gravidica si ripresenterà in gravidanze future è del 60%, o addirittura del 90% nei casi di ICP grave.

Fatti a colpo d'occhio

1. La colestasi intraepatica della gravidanza è una condizione in cui il il normale flusso della bile è influenzato dalla maggiore quantità di ormoni della gravidanza.
2. La colestasi lo è più comune nell'ultimo trimestre di gravidanza quando gli ormoni sono al loro apice.
3. La colestasi si verifica in circa 1 gravidanze su 1,000, ma è di più comune nei gruppi etnici svedesi e cileni.

Informazioni per i pazienti appena diagnosticati

Chi è a rischio di ICP?

Complessivamente, da 1 a 2 gravidanze su 1,000 è affetta da ICP negli Stati Uniti con popolazioni latine al 5.6%. Il rischio è aumentato nelle donne portatrici di multipli, nelle donne che hanno subito un trattamento di fecondazione in vitro e in quelle che hanno avuto precedenti danni o problemi al fegato. L'incidenza dell'ICP mostra anche un modello geografico sorprendente, con una maggiore prevalenza in Scandinavia e in Sud America, in particolare in Cile, dove la prevalenza riportata è pari al 15.6%. Anche le madri e le sorelle dei pazienti sono a maggior rischio di sviluppare la condizione, dimostrando che esiste una predisposizione genetica definita.

Quali sono i rischi?

La colestasi intraepatica gravidica (ICP) comporta diversi rischi che destano grande preoccupazione. È associata a un aumentato rischio di morte fetale intrauterina , travaglio pretermine, distress respiratorio nel neonato, presenza di meconio nel feto, preeclampsia e diabete gestazionale.

Distress respiratorio nel neonato

La colestasi aumenta il rischio di sindrome da distress respiratorio dopo la nascita (RDS). Si ritiene che l'aumento degli acidi biliari interferisca con la formazione di una sostanza chimica chiamata surfattante , che permette ai polmoni di espandersi dopo la nascita. Vi è un rischio maggiore che il neonato necessiti di supporto respiratorio dopo la nascita.

Passaggio di meconio

Il meconio viene normalmente immagazzinato nell'intestino del bambino fino a dopo la nascita; sono le prime feci del bambino che sono appiccicose, spesse e di colore verde scuro. A volte (spesso in risposta all'angoscia fetale) viene espulso nel liquido amniotico prima della nascita o durante il travaglio. Se il bambino poi inala il fluido contaminato, possono verificarsi problemi respiratori. Nelle gravidanze affette da colestasi, il meconio viene spesso trasmesso prima della nascita.

Lavoro pretermine

L'ICP è stata associata a un tasso sostanziale di parto pretermine. Vi è un aumento del rischio di travaglio pretermine spontaneo, che è stato osservato nel 60% dei parti in alcuni studi, tuttavia con la gestione attiva la maggior parte degli studi riporta tassi del 30% -40%. Le presentazioni precedenti della colestasi intraepatica della gravidanza (ICP) sembrano comportare un rischio ancora maggiore di parto pretermine, così come le gravidanze gemellari o triplette.

nato morto

La morte fetale intrauterina tende a verificarsi nelle ultime settimane di gravidanza. La ragione di questo fenomeno non è del tutto chiara, sebbene si pensi che sia dovuta a un'aritmia cardiaca causata dall'aumento degli acidi biliari.

Una recente meta-analisi ha ulteriormente chiarito il rischio di natimortalità in una gravidanza complicata da colestasi , dimostrando che tale rischio aumenta con l'aumentare dei livelli di acidi biliari. Con livelli di acidi biliari inferiori a 100 µmol/L, il rischio è inferiore allo 0.28%, simile a quello di una gravidanza normale. Quando i livelli di acidi biliari superano i 100 µmol/L, il rischio di natimortalità aumenta a oltre il 3%.

Quali sono i sintomi?

I sintomi possono variare in gravità e tipo, ma i più comuni includono:

• Prurito dappertutto, ma spesso più grave sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Il prurito può essere ricorrente o costante. Molte donne scoprono che di notte è peggio e disturba il loro sonno.
• Dark Urine e / o Pale Stools (di colore grigiastro)
• Lavoro pretermine
• Ittero (raro)

Altri sintomi possono includere:

• Dolore al quadrante superiore destro
• Nausea
• Stanchezza o esaurimento
• Perdita di appetito
• Depressione lieve

Cosa causa l'ICP?

C'è ancora molto da imparare sulle cause esatte dell'ICP e sulla sua manifestazione, ma i ricercatori stanno attualmente studiando fattori genetici, ormonali e ambientali. È probabile che le cause siano dovute a una serie di fattori diversi, tra cui:

Predisposizione genetica – La ricerca finora condotta ha identificato diverse mutazioni genetiche coinvolte.

È stato dimostrato che l'ICP si estende nelle famiglie. Le madri e le sorelle corrono un rischio maggiore di sviluppare la condizione, dimostrando che esiste una predisposizione genetica definita sebbene siano necessarie ulteriori ricerche per spiegare tutti i casi della condizione in riferimento ai geni.

Ormoni

Gli ormoni della gravidanza estrogeni e progesterone hanno un effetto sulla capacità del fegato di trasportare alcune sostanze chimiche, inclusi gli acidi biliari. Il flusso degli acidi biliari è significativamente ridotto e porta agli acidi biliari che si accumulano nel sangue che causa i sintomi. Nota: le donne che trasportano multipli, le donne che hanno avuto un trattamento di fecondazione in vitro e le donne che hanno precedenti malattie del fegato sembrano anche avere un rischio più elevato di colestasi.

Ambiente

Ci sono più donne con diagnosi di colestasi intraepatica della gravidanza (ICP) durante i mesi invernali. Sebbene la ragione di ciò non sia chiara, suggerisce che esiste un fattore scatenante ambientale per la condizione, come una ridotta esposizione alla luce solare o un cambiamento nella dieta.

Qual è il trattamento per l'ICP?

Nonostante i possibili esiti dell'ICP, un trattamento adeguato fornisce un grande grado di riduzione sia del rischio fetale che dei sintomi materni.
I due trattamenti principali sono con un farmaco chiamato acido ursodesossicolico e tempi di consegna adeguati.

L'acido ursodesossicolico (UDCA), noto anche come Actigall o Ursodiol o Urso, è attualmente il farmaco di prima linea per il trattamento della ICP. L'UDCA è un acido biliare naturale che migliora la funzionalità epatica e può aiutare a ridurre la concentrazione totale di acidi biliari nel flusso sanguigno. Uno studio recente non è stato in grado di mostrare un miglioramento in un risultato clinico composito con l'uso di questo farmaco, ma in alcuni casi potrebbe comunque avere qualche beneficio ed è ancora raccomandato.

L'altra parte della gestione è con la corretta tempistica di consegna. Le raccomandazioni per il parto si basano sui livelli di acido biliare poiché i rischi aumentano con l'aumentare degli acidi biliari.

Per gli acidi biliari superiori a 100 µmol / L, la consegna è di 36 0/7 settimane. In questi casi è necessario considerare la consegna anticipata con altri fattori. Per livelli inferiori a 100 µmol / L, la consegna è consigliata a 36 0 / 7-39 0/7 settimane con consegna anticipata nella finestra se i livelli raggiungono 40 µmol / L.

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Revisione medica a marzo 2025

Ultimo aggiornamento il 11 giugno 2025 alle 02:13