Cancro del dotto biliare (colangiocarcinoma)

Che cos'è il cancro del dotto biliare (colangiocarcinoma)?

Una delle tante funzioni del fegato è la produzione e la trasmissione della bile. bile è il fluido necessario per la scomposizione del cibo durante il processo digestivo. I piccoli tubi che conducono la bile dal fegato alla cistifellea all'intestino sono "dotti". Dotto biliare cancro (colangiocarcinoma) è la formazione di tumori maligni (cancerosi) in questi tubi o dotti.

I tumori del dotto biliare sono indicati dalla loro posizione nel sistema; prossimalmente essere all'interno del fegato e distalmente essere fuori dal fegato. Esistono due tipi di cancro del dotto biliare, cancro del dotto biliare intraepaticoe cancro del dotto biliare extraepatico.

Il cancro del dotto biliare intraepatico è la condizione in cui le cellule tumorali si formano sui dotti biliari all'interno del fegato.
Il cancro del dotto biliare extraepatico si forma nei dotti biliari al di fuori del fegato ed è la forma più comune di questa malattia. Esistono due forme di cancro del dotto biliare extraepatico: colangiocarcinoma perilare ed colangiocarcinoma distale.
1. Il colangiocarcinoma perilare è centrato nell'area in cui i dotti biliari destro e sinistro escono dal fegato per formare un dotto biliare comune. Questa zona è conosciuta come la regione dell'ilo.
2. Il colangiocarcinoma distale si trova nella regione distale. Questa è l'area in cui il dotto biliare comune passa attraverso il pancreas ed entra nell'intestino tenue.

Quali sono alcuni dei fattori di rischio?

Un fattore di rischio è tutto ciò che può portare alla malattia. Avere fattori di rischio non significa che svilupperai la malattia. Allo stesso modo, non avere nessuno dei fattori di rischio noti non significa che non si possa sviluppare la malattia. Maggior parte biliare i tumori si verificano senza alcun rischio specifico. Tuttavia, i fattori di rischio noti possono includere:

Colangite sclerosante primitiva (PSC) che provoca il blocco dei dotti biliari a causa di cicatrici o infiammazioni
Cisti del dotto biliare che bloccano il passaggio della bile e causano gonfiore, infiammazione e infezioni
Colite ulcerosa cronica che si verifica quando l'intestino crasso è danneggiato da piaghe, ulcere e infiammazioni
mutazioni germinali, che sono cambiamenti genetici ereditati.

È importante consultare il proprio medico se si dispone di un fattore di rischio specifico o di una storia familiare di questi rischi.

Quali sono i sintomi?

I sintomi possono includere:

L'ittero (ingiallimento della pelle o del bianco degli occhi)
urine scure
Sgabello color argilla
Dolore addominale
Febbre
Prurito (prurito della pelle)
Nausea e vomito
Perdita di peso per un motivo sconosciuto
Brividi
Perdita di appetito

Come viene diagnosticato?

I test e le procedure per rilevare, diagnosticare e stadiare il cancro del dotto biliare vengono solitamente eseguiti contemporaneamente. Staging è il processo utilizzato per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse all'interno e intorno ai dotti biliari ai linfonodi o a parti distanti del corpo.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

Esame fisico e storia della salute
Viene eseguito un esame generale del corpo per verificare i segni generali di salute. L'anamnesi sanitaria dell'individuo e quella dei membri della famiglia possono determinare se esiste una predisposizione al cancro biliare.
Test di funzionalità epatica
Vengono misurati i livelli di bilirubina, AST e ALT. Quantità elevate di questi enzimi possono essere un segno di malattia del fegato che può essere causata dal cancro del dotto biliare.
Test di laboratorio
Queste procedure mediche testano campioni di tessuto, sangue, urina o altre sostanze nel corpo e aiutano a diagnosticare la malattia, pianificare e valutare il trattamento e monitorare la malattia.
Antigene carcinoembrionale (CEA) e Test del marcatore tumorale CA 19-9
I test dei marcatori tumorali sono procedure in cui un campione di sangue, urina o tessuto viene valutato per la presenza di sostanze prodotte da cellule cancerose o da cellule normali in risposta al cancro. Livelli di CEA e superiori al normale CA19-9 può essere correlato al colangiocarcinoma, ma il test per questi marcatori tumorali non è diagnostico.
Test di imaging
Ultrasuono esame, TAC (tac), MRI (risonanza magnetica), CPRM (colangiopancreatografia a risonanza magnetica) sono procedure ad alta tecnologia e non invasive che possono aiutare nella diagnosi mostrando segni di danno o malattia al fegato.
Biopsia
Durante una procedura di biopsia, cellule e tessuti vengono rimossi e identificati al microscopio da a patologo per verificare la presenza di segni di cancro. Questa è una procedura leggermente invasiva che utilizza un ago guidato dalle informazioni ottenute dai test di imaging. Il tipo di biopsia utilizzata dipenderà dalle informazioni ricercate. Una parte fondamentale della biopsia aiuterà a valutare i cambiamenti genetici correlati al cancro del dotto biliare nel tumore. Queste mutazioni possono essere bersagli per la terapia e quindi un piano di trattamento più personalizzato.

Come viene trattato?

Ci sono alcuni fattori da considerare quando si discutono le opzioni di trattamento. Questi includono la posizione del cancro, se si è diffuso ad altri organi, la possibilità di rimuovere completamente il cancro con un intervento chirurgico e altri problemi di salute.

Chirurgia
Quando possibile, la chirurgia è il trattamento principale per i tumori del dotto biliare. L'obiettivo è rimuovere completamente il cancro dal corpo.
La terapia sistemica
La terapia sistemica è il trattamento del cancro che colpisce l'intero corpo. La chemioterapia, la terapia mirata, l'immunoterapia e le terapie studiate negli studi clinici sono tipi di terapie sistemiche.
- Quando la terapia sistemica viene somministrata in aggiunta alla chirurgia si chiama terapia adiuvante. L'obiettivo è aumentare l'efficacia dell'intervento chirurgico e prevenire eventuali recidive del cancro. Quando viene somministrato questo tipo di terapia viene somministrato prima dell'intervento chirurgico si chiama neoadiuvante. Quando somministrato prima e dopo si chiama periadiuvante.
- Nei casi in cui l'intervento chirurgico non è fattibile a causa di fattori di rischio, o perché il tumore si è diffuso ad altre sedi, sarebbe raccomandata una forma di terapia sistemica.
Trapianto di fegato
La rimozione completa del fegato e dei dotti biliari seguita da un trapianto di fegato può essere un'opzione per alcuni individui.

Scopri come il Programma sul cancro al fegato del National Institutes of Health, il Centro per la ricerca sul cancro del National Cancer Institute, può aiutare tutti i pazienti affetti da cancro al fegato. Questo video presenta Tim Greten, MD, co-direttore del programma NCI CCR Liver Cancer che fornisce informazioni su studi clinici, trattamenti per il cancro al fegato e consigli per i pazienti.

Sono disponibili studi clinici?

Sì, sono disponibili studi clinici per quelli con colangiocarcinoma.

Gli studi clinici sono studi di ricerca che mettono alla prova l'efficacia dei nuovi approcci medici nelle persone. Prima che un trattamento sperimentale per il colangiocarcinoma possa essere testato su soggetti umani in uno studio clinico, deve prima aver mostrato benefici nei test di laboratorio o negli studi di ricerca sugli animali. Solo i trattamenti più promettenti vengono quindi trasferiti negli studi clinici, con l'obiettivo di identificare nuovi modi per prevenire, esaminare, diagnosticare o curare in modo sicuro ed efficace una malattia.

I seguenti siti Web includono informazioni sugli studi clinici. Consultare sempre il proprio medico prima di iscriversi a una sperimentazione clinica:

Quali domande dovrei fare al mio medico?

Il cancro è solo nei miei dotti biliari?
Ho bisogno di ulteriori test prima di considerare le opzioni di trattamento?
I test genetici saranno utili?
Hai esperienza nel trattamento di questo tipo di cancro?
Devo vedere altri tipi di medici?
Quanta esperienza hai nel trattamento di questo tipo di cancro?
La chirurgia può rimuovere il cancro?
Qual è l'obiettivo del trattamento?
Quali effetti collaterali sono comuni con il trattamento che stai raccomandando? Quanto tempo è probabile che durino?
Quanto velocemente dobbiamo decidere il trattamento?
Quanto durerà il trattamento? Come sarà? Dove sarà fatto?
In che modo il trattamento influenzerà le mie attività quotidiane?
Quali sono le possibilità che il mio cancro possa essere curato con questi piani di trattamento?
Quali sarebbero le mie opzioni se il trattamento non funziona o se il cancro si ripresenta?
Che tipo di follow up sarà necessario?
I test genetici saranno utili per il mio piano di trattamento?

Registrati per un webinar su richiesta

Guarda un panel di specialisti del cancro al fegato del Memorial Sloan Kettering in un webinar su richiesta di 1 ora sui trattamenti nuovi ed emergenti per il cancro al fegato. Otterrai una migliore comprensione di come funzionano queste terapie e quali pazienti hanno maggiori probabilità di beneficiare di quali terapie. Scopri le strategie per aiutare con gli effetti collaterali associati al trattamento. Scopri come essere un sostenitore di una migliore assistenza e utilizzare le risorse di supporto.

Registrati per guardare in qualsiasi momento su richiesta ora

Informazioni e risorse correlate

Finanziamento generosamente fornito da Prodotti farmaceutici di Servier, con il supporto aggiuntivo di QED Therapeutics, Inc. ed Zymeworks, Inc.

Fonti di informazione

Fondazione Colangiocarcinoma
National Cancer Institute

Storie pazienti

La storia di Lisa

Visualizza altre storie di pazienti

Ultimo aggiornamento il 18 gennaio 2024 alle 02:48