Forme rare di cancro al fegato

Il cancro al fegato è un cancro che si verifica nel fegato. Il cancro del fegato primario è il cancro che inizia nelle cellule del fegato. Il cancro del fegato secondario si sviluppa quando le cellule cancerose di un'altra parte del corpo si diffondono al fegato; questo tipo di cancro può anche essere indicato come cancro al fegato metastatico. Esistono alcuni tipi di cancro al fegato primario. Il tipo di cancro al fegato che qualcuno ha è determinato dal tipo di cellula del fegato che è diventata cancerosa.

Il carcinoma epatocellulare (HCC) è il tipo più comune di cancro al fegato. Le informazioni nella nostra sezione sul cancro al fegato riguardano principalmente l'HCC perché rappresenta circa il 75% di tutti i tumori del fegato. L'HCC inizia negli epatociti, il principale tipo di cellula epatica. La maggior parte del fegato è costituita da epatociti, circa l'80%, e svolgono la maggior parte delle funzioni essenziali del fegato. È più probabile che l'HCC si manifesti nelle persone che hanno gravi danni al fegato o cirrosi. Dal 1985, i tassi di nuovi casi di HCC hanno iniziato ad aumentare costantemente negli Stati Uniti. Negli ultimi 10 anni, i nuovi casi di HCC sono rimasti relativamente stabili.

In onore del #RareDiseaseDay del 28 febbraio, abbiamo voluto evidenziare altre rare forme di cancro al fegato.

Colangiocarcinoma

I colangiocarcinomi sono più comunemente noti come tumori del dotto biliare. Questo gruppo di tumori rari inizia nei dotti biliari. Esiste una vasta rete di tubi molto piccoli, chiamati dotti biliari, responsabili del trasporto della bile prodotta dal fegato alla cistifellea o all'intestino tenue. I dotti biliari all'interno del fegato si uniscono per formare i dotti biliari principali destro e sinistro che escono dal fegato per incontrare il dotto biliare comune.

Esistono tre tipi principali di colangiocarcinoma, a seconda di dove si forma il cancro del sistema biliare:

•  Il colangiocarcinoma intraepatico si verifica nei piccoli dotti biliari all'interno del fegato. Questa è la forma meno comune di cancro del dotto biliare.
•  Il tumore di Klatskin o il colangiocarcinoma ilare si verifica dove i dotti biliari destro e sinistro incontrano i dotti biliari comuni. Questa è la forma più comune di cancro del dotto biliare.
•  Il colangiocarcinoma extraepatico si verifica nella sezione dei dotti biliari al di fuori del fegato.

Sono stati identificati alcuni fattori di rischio per lo sviluppo del colangiocarcinoma, ma alcune persone a cui viene diagnosticata non hanno rischi evidenti. Alcuni dei fattori di rischio più consolidati includono la colangite sclerosante primaria, l'esposizione a determinate tossine e infezioni e individui con infiammazione cronica e continua dei dotti biliari.

Carcinoma fibrolamellare

Il carcinoma fibrolamellare è un tumore del fegato molto raro che di solito si manifesta negli adolescenti e negli adulti di età inferiore ai 40 anni. A differenza di altri tipi di cancro al fegato, questo tipo si verifica nelle persone che hanno un fegato sano. Un tempo si pensava che il carcinoma fibrolamellare fosse una forma diversa di carcinoma epatocellulare, ma molti medici ora lo considerano un tipo separato di cancro, distinto dall'HCC.

Il carcinoma fibrolamellare è una forma di cancro estremamente rara che colpisce uomini e donne; questo tipo di cancro rappresenta circa l'1% delle persone con cancro al fegato primario negli Stati Uniti.

Epatoblastoma

L'epatoblastoma è un tipo estremamente raro di cancro al fegato che colpisce principalmente i bambini dall'infanzia fino a circa 5 anni. La maggior parte dei bambini viene diagnosticata durante i primi 18 mesi di vita. Sebbene questo sia un tipo raro di cancro, è la forma più comune di cancro al fegato nei bambini piccoli.

La causa di questo tipo di cancro è sconosciuta. I bambini hanno un alto rischio di sviluppare epatoblastoma se sono nati prematuramente, hanno avuto un peso alla nascita molto basso o hanno determinate condizioni genetiche (incluse ma non limitate a sindromi di emiipertrofia, Beckwith Weidemann, Trisomia 18 e mutazioni del gene APC germinale).

Angiosarcoma epatico

L'angiosarcoma è un raro tipo di cancro che si forma nelle cellule del sangue o dei vasi linfatici. I vasi linfatici fanno parte del tuo sistema immunitario, responsabile della raccolta e della rimozione di batteri, virus e prodotti di scarto dal corpo. Il fegato è il quinto sito più comune in cui si forma un angiosarcoma. Tuttavia, l'angiosarcoma epatico è il terzo tipo più comune di cancro del fegato primario. L'angiosarcoma epatico di solito si verifica negli uomini più anziani, tra i 5 ei 3 anni. Questa forma di cancro al fegato è molto aggressiva e di solito non viene diagnosticata fino a uno stadio avanzato.

Ultimo aggiornamento il 3 agosto 2022 alle 01:21