原發性硬化性膽管炎 (PSC)

原發性硬化性膽管炎 (PSC) 是一種慢性或長期疾病，會緩慢損害膽管。膽汁是肝臟中產生的消化液。它通過膽管到達膽囊和小腸，幫助消化脂肪和脂肪維生素。

在 PSC 患者中，膽管由於炎症、疤痕或纖維化而被堵塞。這會導致膽汁積聚在肝臟中，逐漸損害肝細胞並導致肝硬化或肝臟纖維化。隨著肝硬化的進展和肝臟中疤痕組織數量的增加，肝臟慢慢失去其功能。疤痕組織可能會阻塞膽管的引流，導致膽汁感染。

PSC 進展非常緩慢。許多患者在出現症狀之前可能已患病多年。症狀可能保持在穩定水平，可能時有時無，也可能逐漸進展。診斷後 10-15 年可能會發生肝衰竭，但對於某些 PSC 患者來說可能需要更長時間。許多患有 PSC 的人最終需要接受 肝移植，通常在被診斷出患有該疾病後約 10 年。 PSC 還可能導致膽管癌。可以進行內窺鏡檢查和 MRI 測試來監測疾病。

事實一覽

原發性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病， 主要影響青年和中年男性。
大約80%的原發性硬化性膽管炎患者患有 炎症性腸病.
生活方式的改變有助於控制原發性硬化性膽管炎。 避免飲酒、戒菸、保持健康的體重、吃包括水果、蔬菜和全穀物的健康飲食以及接種甲型肝炎和乙型肝炎疫苗可能有助於保護肝功能。

給新確診者的信息

PSC 有哪些症狀？

許多 PSC 患者不會出現症狀，尤其是在疾病的早期階段。當症狀確實出現時，最常見的是疲勞、瘙癢或皮膚發癢，以及黃疸（皮膚和眼睛發黃）。這些症狀可能會反復出現，但可能會隨著時間的推移而惡化。隨著疾病的持續，膽管可能會被感染，從而導致發燒、發冷和腹痛。

PSC 的病因是什麼？

這種疾病的原因尚不清楚。大約 70% 的患者是男性。它可能與細菌或病毒感染以及免疫系統問題有關。遺傳因素也可能發揮作用。 PSC 被認為是一種罕見疾病，但最近的研究表明它可能比之前想像的更常見。

如何診斷 PSC？

由於許多 PSC 患者沒有任何症狀，因此通常通過常規肝臟血液檢查的異常結果發現該疾病。正式診斷通常通過膽管造影（一種將染料注入膽管的 X 射線測試）或 MRI 進行。

PSC 如何治療？

PSC 沒有治愈方法或具體治療方法。與疾病相關的瘙癢可以通過藥物緩解，並且當發生膽管感染時可以使用抗生素來治療。大多數 PSC 患者必須服用維生素補充劑。在某些情況下，膽管手術或內窺鏡檢查可能有助於暫時改善膽汁流量。

什麼時候需要肝移植？

隨著時間的推移，許多 PSC 患者將繼續遭受肝功能逐漸喪失的痛苦。如果肝功能衰竭變得嚴重，可能需要進行肝移植。接受移植的 PSC 患者的結果非常好。兩年以上生存率約為80%，康復後生活質量良好。

誰有患 PSC 的風險？

PSC 在男性中比女性稍常見。它通常影響 30 歲至 60 歲之間的人群。多達 75% 的 PSC 患者還患有炎症性腸病，通常是潰瘍性結腸炎。

正在採取哪些措施來尋找 PSC 的治療方法？

PSC 為人所知已有 100 年的歷史，但現在醫生能夠很早就診斷出它。這意味著可以在肝臟嚴重受損之前開始治療。科學家們正在繼續研究這種疾病，以找到原因並了解其發展。

此外，涉及世界各地大量患者的藥物治療試驗正在探索使用幾種其他藥物來減輕症狀和控制肝損傷的潛在用途。

問醫生的問題

肝臟損傷有多嚴重？
您推薦什麼治療方法？這會減緩疾病的進展嗎？
會開什麼藥嗎？有什麼副作用？
我應該改變飲食嗎？
您建議我服用什麼補充劑嗎？
可以採取什麼措施來緩解我的症狀？
現在需要做膽管癌篩查嗎？

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最後更新於 17 年 2023 月 11 日上午 18:XNUMX