膽道閉鎖
膽道閉鎖是一種僅影響嬰兒的膽管疾病。 膽汁是肝臟中產生的消化液。 它通過膽管到達小腸，幫助消化脂肪。
在膽道閉鎖中，膽管在出生後不久就會發炎和阻塞。 這會導致膽汁滯留在肝臟中，開始迅速破壞肝細胞並導致肝硬化或肝臟疤痕。
事實一覽
- 膽道閉鎖是一種罕見疾病，全世界每 1 名活產兒中就有 8,000 名到 1 名活產兒中就有 18,000 人患有膽道閉鎖。 大約 10-20% 的膽道閉鎖嬰兒存在其他器官異常，例如心臟缺陷或脾臟問題。
- 膽道閉鎖僅發生在新生兒中。 這種疾病在女嬰和亞裔或非裔美國人嬰兒中更為常見。
給新確診者的信息
膽道閉鎖的原因是什麼？
這種疾病的原因尚不清楚。 在某些嬰兒中，這種情況很可能是先天性的，即從出生時就存在。 大約十分之一的膽道閉鎖嬰兒有其他先天缺陷。 一些研究表明，早期病毒感染可能與膽道閉鎖有關。
科學家們確實知道膽道閉鎖不是遺傳性的。 父母不會將其遺傳給孩子。 它也不具有傳染性，並且無法預防。 它也不是由準媽媽做了或沒有做的任何事情引起的。
膽道閉鎖有哪些症狀？
膽道閉鎖的症狀通常出現在出生後兩到六週之間。 寶寶會出現黃疸，皮膚和眼白髮黃。 肝臟可能變硬，腹部可能腫脹。 大便呈淺灰色，尿液可能呈深色。 有些嬰兒可能會出現劇烈瘙癢。
如何診斷膽道閉鎖？
由於其他疾病會導致與膽道閉鎖類似的症狀，因此醫生必須進行許多檢查才能做出結論性診斷。 這些測試可能包括血液和肝臟測試、超聲波檢查、X 射線檢查和肝活檢，其中用針取出少量肝組織以在實驗室進行檢查。
膽道閉鎖如何治療？
不幸的是，膽道閉鎖無法治愈。 唯一的治療方法是外科手術，用嬰兒自己的一段腸道代替肝臟外堵塞的膽管，充當新的膽管。 這項手術被稱為 Kasai 手術，以發明該手術的日本外科醫生 Kasai Morio Kasai 博士命名。
Kasai 手術的目的是讓膽汁通過新導管從肝臟排入腸道。 如果儘早（80個月齡之前）進行手術，手術的成功率約為 3%。 對於反應良好的嬰兒，黃疸和其他症狀通常會在幾週後消失。
在葛西手術不起作用的情況下，問題通常在於阻塞的膽管是“肝內”（或肝臟內部）以及肝外（或肝臟外部）。 沒有手續，除了 肝移植，已被開髮用於替代阻塞的肝內導管。
Kasai 手術對於 3 個月以下的嬰兒最為成功，因此早期診斷很重要。
如果葛西手術不成功，唯一的選擇就是肝移植。 然而，必須盡快找到合適的供體器官，以免積壓的膽汁對肝臟造成致命的損害。
手術後會發生什麼？
手術後治療的目的是促進正常生長和發育。 如果膽汁流動良好，孩子就可以規律飲食。 如果測試顯示膽汁流量減少，則需要低脂飲食和維生素補充劑，因為脂肪和維生素的吸收受到損害。
患有膽道閉鎖的孩子會怎樣？
如果沒有成功的治療，很少有膽道閉鎖兒童能活到兩歲以上。 在某些情況下，如果葛西手術完全成功，孩子可能會康復並過上正常的生活。 然而，在大多數情況下，即使手術成功，患者的肝臟也會逐漸受到損害。 這些兒童終其一生都需要專門的醫療護理，其中許多人最終需要接受專門的醫療護理。 肝移植.
問醫生的問題
- 您以前治療過其他膽道閉鎖患者嗎？
- 是否進行血液檢查來檢查我的膽紅素水平？
- 我孩子的肝臟狀況如何？
- 我的孩子有肝損傷嗎？
- 我的孩子需要 肝移植?
- （如果可以選擇移植）最好是進行移植嗎？ 生活捐贈 （來自朋友或家人）或者我們會等待已故的捐贈者嗎？
- 我所在的州/UNOS 地區有哪些移植醫院？
- 是否需要進行葛西手術？
- 進行此手術的提供者是否對許多其他患者進行過此手術？
- 有什麼藥物可以幫助治療門脈高壓嗎？
- 有沒有什麼藥物可以緩解瘙癢症？
膽道閉鎖支持小組
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最後更新於 16 年 2023 月 10 日上午 25:XNUMX