肝腎綜合徵

肝腎綜合徵(HRS) 是一種極為嚴重且危及生命的疾病,會影響某些患有晚期肝病的人的腎功能。 HRS 在患有晚期疾病的人中最常見 硬化 (肝臟疤痕)並且幾乎總是發生在患有以下疾病的人身上: 腹水 (與肝硬化相關的腹部積液)。由於這種情況的嚴重性,患者和照護者都需要了解併發症、預後和治療選擇。 請參閱我們有關患者/護理人員關係的特別部分。

類型

肝腎症候群現在與 a可愛 k伊德尼 injury,稱為 HRS-AKI。 「急性」傷害是指突然發生的傷害。舊術語是“I 型肝腎綜合症”。

  • HRS-AKI 標記為 迅速減少 腎功能受損,並可能迅速發展為危及生命的腎衰竭。腎臟是身體的一部分 泌尿道, 執行許多必要的身體功能,包括過濾血液以清除體內的廢物和多餘液體。腎功能下降的跡象可能包括排尿顯著減少;錯亂;由於組織和器官之間積液而引起的腫脹(這種情況稱為 浮腫)以及血液中異常高含量的富含氮的身體廢物化合物(這種情況稱為 氮質血症).
  • 肝硬化患者常會出現非 HRS-AKI 的 AKI。 AKI 最常見的原因是脫水,要么是因為疾病導致無法喝足夠的液體,要么是在某些情況下過度使用利尿劑(水丸)治療。

曾經有一種肝腎綜合徵,稱為「II 型 HRS」。這意味著包括與肝硬化相關的腎損傷較輕的人。最近的研究表明,這種類型的腎損傷實際上並不常見,因此不再使用該術語。

導致

HRS-AKI 的確切原因仍不清楚。高達 10% 的肝硬化腹水患者會出現 HRS(國家罕見疾病研究所,2022)

HRS-AKI 的主要特徵是流向腎臟的血管血流量減少。當流向腎臟的血液受到限制時,腎功能會隨著時間的推移而惡化。流向腎臟的血流量減少的確切原因尚不清楚,但一些研究人員認為,這可能是由多種因素造成的,包括將血液從消化器官輸送到肝臟的門靜脈內的高壓。這種高壓稱為 門脈高壓。門靜脈高壓最常見的原因是 硬化 肝臟的。

研究人員還發現了某些“觸發因素”,可以使肝病患者更容易患上 HRS-AKI。  自發性細菌性腹膜炎(SBP) 是最常見的觸發因素之一。 SBP 是腹腔內膜的感染。 HRS-AKI 的另一個原因是利尿劑過多。

如果您患有肝硬化,以下措施對於預防肝腎症候群非常重要:

  • 避免 非甾體抗炎藥(NSAID)。這些藥物包括阿斯匹靈、布洛芬(Advil、美林等)、萘普生(例如 Aleve)以及許多其他仿製藥和品牌藥。
  • 避免使用用於某些醫學測試(例如 MRI 和 CT 掃描)的對比染料。
  • 消除酒精攝取。肝硬化患者絕對不宜飲酒。 

症狀

肝腎症候群有幾種一般症狀,包括:

  • 疲勞
  • 腹痛
  • 感覺不舒服,或整體不適
  • 尿量減少

HRS 患者也可能出現與晚期肝病相關的症狀,包括:

  • 皮膚或眼睛呈黃色(黃疸)由血液中膽紅素(由紅血球分解產生)過多引起
  • 腹部液體異常積聚(腹水)
  • 脾臟腫大(脾腫大)
  • 與以下原因相關的腦功能暫時惡化(意識模糊和/或記憶喪失) 肝性腦病

預測肝腎症候群的可能性:肝臟/腎臟的聯繫

沒有特定的測試來診斷 HRS-AKI。然而,一項可以表明可能發生肝腎綜合症的測試是實驗室測試 血清肌酐。血清肌酸酐是一項測量腎臟工作情況的測試。血液中含有肌酸酐是正常的。然而,如果水平過高,則可能表示腎臟功能不佳。

實驗室測試中的正常肌酸酐有一個一般範圍,但有些因素可能會影響讀數。例如,肌酸酐讀數可能會受到人的肌肉質量和身體尺寸的影響。男性和女性的範圍有所不同。一般來說,肌酸酐的「正常」範圍是:

  • 男性:0.7 至 1.3 mg/dL(61.9 至 114.9 µmol/L)
  • 女性:0.6 至 1.1 mg/dL(53 至 97.2 µmol/L)

在醫學檢查中儘早了解您的肌酸酐水平非常重要。這樣,如果或當情況發生變化時,將有一種方法可以將原始數字與不斷增加的數字進行比較,並監控變化發生的速度。

因此,所有肝硬化腹水患者都應定期檢查血肌酸酐,如果使用利尿劑,尤其是增加利尿劑劑量或添加新的利尿劑時,應經常檢查血肌酸酐。由專家醫師進行和監測血清肌酸酐測試 - 並接受適當的治療 - 可以影響一個人的生存時間。

血清肌酸酐測試不是診斷 HRS-AKI 的唯一方法,但它是一項重要測試,任何有 HRS-AKI 風險的人都應與醫療保健提供者討論。

診斷肝腎綜合徵 (HRS)

由於沒有單一的測試來確認 HRS-AKI,因此最終診斷需要透過完整的醫學評估來做出。由於某些患者很難做出 HRS-AKI 的診斷,因此任何懷疑患有 HRS-AKI 的患者都應該去看專家,最好是經驗豐富的專家 肝病專家 他之前曾治療過許多 HRS-AKI 患者。醫生會詳細記錄患者病史,並進行各種檢查,以了解是否有某些情況。這些情況包括晚期肝衰竭 門脈高壓.

也進行既往病史和額外檢查,以排除腎臟損傷的其他原因。其他可能的原因可能包括:

  • 既往泌尿系統或腎臟疾病
  • 細菌感染
  • 休克(體內​​血流量突然下降)
  • 最近使用某些影響腎功能的藥物進行治療,或所謂的 腎毒性 藥物
  • 尿液分析-醫生定期仔細檢查尿液;在 HRS-AKI 患者中,幾乎沒有發炎或腎細胞急性損傷的證據

 國際腹水俱樂部是一個鼓勵晚期肝硬化及其併發症領域科學研究的組織,制定了 HRS-AKI 診斷的具體標準。

肝腎綜合症的治療

以下是有關肝腎綜合徵治療的有用影片: https://alfevents.org/poster-competition/support-2023/#dannykwon

考慮治療 HRS-AKI 時的首要目標是嘗試改善肝功能並預防腎損傷。醫生仔細監測 HRS 患者。他們經常嘗試解決肝病的根本原因。此外,將採取某些措施來解決已發生的任何腎損傷。一旦出現任何腎臟問題的跡象,醫生就會讓患者停止服用利尿劑,並避免使用非類固醇抗發炎藥物和其他可能進一步損害腎臟的藥物。醫生也會觀察感染情況並在發生時進行治療。

根據患者的個人情況,可以給予藥物以改善血流。白蛋白是一種治療方法,它可以與其他治療方法結合使用,以提供穩定 HRS 患者的最佳機會。

藥物對於 HRS 患者可能有用,但目前的指南建議: 肝移植 可能是最好的治療方法。考慮肝臟移植的決定必須由經驗豐富的肝病專家做出,通常與腎臟科醫師、外科醫師和整個移植團隊合作。有些人可能病得太重且病情不穩定,無法接受移植。

通常考慮治療 HRS-AKI 的治療方法是腎臟替代療法(血液透析)。透析有多種類型,這種治療可以清除體內的廢物、鹽和多餘的水,並執行通常由健康腎臟執行的其他功能。 HRS-AKI 患者通常只適合某些類型的透析。

有腎損傷證據的人應由醫療團隊建議避免使用利尿劑(這會惡化腎功能),及時治療感染並維持電解質平衡。體內主要的電解質包括鈉、鉀、鈣、鎂、磷酸鹽和氯化物。醫療服務提供者可以透過一些測試來確定電解質水平,並建議如何最好地解決任何不平衡問題。

受 HRS-AKI 影響的人,特別是那些需要透析或在計劃治療前幾個月患有晚期腎衰竭的人 肝移植,可能還需要一個 腎移植。即使肝臟移植成功後,腎臟問題也可能繼續存在,有時需要透析。

對於無法獲得移植或正在等待移植的人來說,其他選擇包括:

  • 血壓過低時服用升高血壓的藥物
  • 白蛋白改善腎功能

臨床試驗是測試針對患有各種疾病的人的新療法的研究。您可以在本頁底部找到有關臨床試驗的更多信息,並與醫生交談以了解臨床試驗是否適合您。

患者和照護人員的經歷

如果發生肝腎綜合症 (HRS),患者及其照護者或親人可能會感到恐懼和困惑。如果患者的健康狀況惡化,他/她幾乎肯定會被送往醫院,並根據情況被安置在重症監護室(ICU)。在此期間將進行許多醫學檢查。如果存在腹水,則會排出液體。液體量可能有所不同,但通常會透過稱為腹腔穿刺術的手術取出幾公升液體。也將提供上述藥物。

因 HRS-AKI 住院的患者通常會感到非常虛弱、疲倦,並且可能對周圍的人反應遲鈍。如果肝臟工作不好,人的皮膚和眼白可能會呈現黃色。這稱為黃疸。他們可能會失去肌肉質量,如果他們能夠四處走動,他們可能需要大量幫助並有跌倒的風險。

在醫院期間,一個人會接受多種類型的醫生的檢查。 HRS-AKI 需要肝臟專家(肝病專家或胃腸病學家)和腎臟專家(腎病專家)之間的護理協調。HRS 對生存構成威脅,因此目前的目標是透過使用藥物穩定患者並開始進行腎透析。透析將完成一些通常由健康腎臟執行的工作。醫院內的這種護理協調可能會持續數月,具體取決於具體情況。患者可能會從ICU 轉移到不同的房間,具體取決於他或她的具體需要。

患有 HRS-AKI 的人最終可能需要肝臟和/或腎臟移植。事實上,儘管有治療方法可以幫助 HRS-AKI 患者,但移植才是大多數人的最終目標。然而,一個人的健康狀況必須足夠穩定才能接受移植。因此,新診斷且病情危重的人可能不適合立即進行移植評估和手術。同樣重要的是要注意,即使一個人被批准進行移植,也會有一個等待名單,並且可能仍然需要一些時間才能找到匹配。

護理人員和患者需要了解什麼

如果肝病和 HRS-AKI 進展,可能會出現意識混亂和定向障礙。患有 HRS 的人可能難以理解醫療預約期間提供的信息,或者他們可能忘記醫療保健團隊告訴他們的有價值的信息。這可能是由於綜合症本身造成的,但也可能是由於對正在發生的事情感到不知所措。建議任何患有進展性肝病的人在進行醫療討論時都有護理人員、家人或朋友在場,以便有更好的機會了解檢查結果和護理計劃。在處理任何醫療狀況時,在房間裡有兩隻耳朵可以降低錯過有關疾病、治療選擇和其他重要細節的資訊的機會。在預約期間有護理人員或親人在場幾乎總是有幫助的,不僅對患者有幫助,而且對那些與他們最親近並協助他們護理的人也有幫助。

護理人員或患者支持網絡內的人員通常可以成為患者的眼睛和耳朵。他們可能想提出問題或獲得有關治療的澄清。做筆記是可以的——如果以後無法輕易回憶起某些細節,這會很有幫助。根據患者出院的時間,可能需要安排居家照護。可能會請上門護理師或其他家庭護理專業人員協助藥物管理以及對患者生命徵象和整體健康狀況的家庭監測。護理人員可以諮詢患者的保險公司,以了解哪些服務可以承保。

如果 HRS-AKI 導致預後不良,仍可能有治療選擇。例如,患者可能有資格接受安寧療護。安寧療護意味著可以提供慢性疾病的治療以及舒適照護措施。安寧療護可以在醫療機構和家中提供。安寧療護團隊由醫生、護士、營養師、社工、非宗派牧師和其他幫助監督護理、協助藥物管理並在需要時為患者提供情感和精神支持的人員組成。情緒支持服務也擴及到家庭成員和支持網絡內的人。有關姑息治療的更多信息,請訪問 https://liverfoundation.org/resource-center/palliative-care/.

有人可能會選擇從安寧療護開始,然後轉向臨終關懷。臨終關懷將護理重點從疾病治療轉移到提供舒適護理措施。根據患者的需要,可以在醫療機構或家中提供護理。安寧療護團隊與安寧療護相同;然而,對疾病本身的治療停止了,重點僅轉移到舒適護理。某些藥物可能會從護理計劃中刪除。定期評估患者的健康狀況,可以根據需要增加服務並增加家訪頻率。

肝腎綜合症患者的前景

如果肝硬化和肝衰竭患者出現 HRS-AKI,他們的前景會更糟。大多數患者在腎衰竭發生後數週內死亡,無需治療。事實上,50% 的人在診斷後 2 週內死亡,80% 的人在診斷後 3 個月內死亡。

早期發現至關重要。如果及早診斷,受 HRS-AKI 影響的人的存活機會會更高;他們因腎損傷而得到及時的治療。再次,一個 肝移植 可能是一種選擇,取決於個人的醫療狀況以及肝臟移植的可用性。活體相關肝臟移植也可能是一種選擇。有關護理人員的有用信息,請訪問 https://liverfoundation.org/resource-center/caregiver-resources/。

要問醫生的問題

  • 我有肝腎症候群的風險嗎?為什麼或為什麼不?
  • 您能解釋一下肌酸酐是什麼以及它與我的肝腎功能有什麼關係嗎?
  • 您會檢查我的肌酸酐水平嗎?多常?
  • 如果我的肌酸水平升高,您什麼時候會擔心我的腎功能?
  • 我可以採取什麼措施來降低肝腎症候群的幾率?
  • 您能否回顧一下我可以服用哪些藥物來預防或幫助控制肝腎症候群?
  • 我應該尋求家庭醫療保健援助嗎?我是否有任何可能需要上門護理師或其他醫療專業人員的特殊需求?
  • 如果我出現腎損傷,我是否需要去看專科醫生討論治療?如果發生這種情況,你能推薦我去看腎臟專家嗎?
  • 如果我的腎功能惡化,我需要透析嗎?
  • 肝臟和/或腎臟移植適合我嗎?為什麼或為什麼不?
  • 我的生存預後(前景)如何?
  • 如果我的生存預後很差,我應該考慮安寧療護還是臨終關懷?您能解釋一下這些類型的護理之間的差異嗎?
  • 如果我想開始安寧療護或安寧療護,我該如何開始這個過程?

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潛在的新療法正在研究中。您可以在美國國立衛生研究院了解私人和公共資助的肝腎綜合徵 (HRS) 和其他病症治療的臨床研究 臨床試驗查找器 或 請點擊這裡.

最後更新於 22 年 2024 月 01 日中午 45:XNUMX

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