Síndrome de Budd-Chiari é um distúrbio em que as veias que transportam o sangue para fora do fígado ficam estreitas e / ou bloqueadas devido a coágulos sanguíneos. Em uma pessoa saudável, o sangue normalmente flui dos intestinos para o fígado através do hepático veia porta e então fora do fígado através do veias hepáticas e para o vena cava inferior, a grande veia que retorna ao coração. Quando o sangue não consegue fluir para fora do fígado de maneira normal, ele retorna para dentro do fígado. Quando ocorre a síndrome de Budd-Chiari, o sangue retido cria pressão alta de volta para a veia porta. Esta condição é conhecida como hipertensão portal.

Complicações adicionais podem ocorrer entre pessoas com Síndrome de Budd-Chiari, incluindo cicatrizes graves no fígado (cirrose) e acúmulo de fluido na barriga (Ascite) Também pode levar a veias varicosas (varizes) no esôfago que pode se romper e sangrar.

Existem certas condições que parecem colocar as pessoas em maior risco de desenvolver a Síndrome de Budd-Chiari. Estes incluem aqueles que fazem com que o corpo produza muitos glóbulos vermelhos ou condições em que o sangue coagula com demasiada facilidade.

A síndrome de Budd-Chiari também pode ser conhecida por outros nomes, incluindo:

O início da Síndrome de Budd-Chiari pode ocorrer por um longo período de tempo ou pode ocorrer muito repentinamente. Algumas pessoas com essa síndrome têm mais veias afetadas ou as veias afetadas estão em áreas mais difíceis do fígado. Se for esse o caso, esses indivíduos provavelmente teriam uma forma mais grave da síndrome do que aqueles com menos veias impactadas no fígado.

Resumo dos fatos

A síndrome de Budd-Chiari afeta aproximadamente uma em cada 100,000 pessoas, tornando-se uma doença rara.
Alguns distúrbios afetam homens ou mulheres em números desproporcionalmente altos, mas a síndrome de Budd-Chiari parece afetar homens e mulheres em uma distribuição uniforme.
A faixa etária das pessoas com Síndrome de Budd-Chiari está geralmente entre 20 e 40 anos.
A síndrome de Budd-Chiari geralmente é uma condição crônica (de longo prazo), mas pode ser súbita (aguda) em alguns casos.
A síndrome de Budd-Chiari pode levar à cirrose e à necessidade de um transplante de fígado.

Informações para o recém-diagnosticado

Quais são os sintomas da síndrome de Budd-Chiari?

Pode não haver um conjunto típico de sintomas para todas as pessoas que sofrem da Síndrome de Budd-Chiari porque os sintomas dependem de quantas veias do fígado são afetadas pelos coágulos e de onde esses coágulos estão localizados. As pessoas podem sentir dor na parte superior direita do abdômen, onde está localizado o fígado. Eles também podem ter icterícia, uma condição em que a pele e a parte branca dos olhos ficam amarelas.

Os sintomas mais comuns para aqueles com formas crônicas graves da Síndrome de Budd-Chiari incluem ascite, hipertensão portal e baço aumentado (esplenomegalia).

Quais são as causas da síndrome de Budd-Chiari?

Os pesquisadores não conseguiram identificar a causa exata de aproximadamente três quartos de todas as pessoas com diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari. Uma pequena porcentagem de pessoas com a síndrome (cerca de 10%) tem um tipo de câncer no sangue denominado policitemia vera.

Como a síndrome de Budd-Chiari é diagnosticada?

Os sintomas e características de outros distúrbios se assemelham aos da síndrome de Budd-Chiari, então os médicos devem descartar essas doenças antes de determinar se um paciente tem a síndrome de Budd-Chiari. Os testes de diagnóstico realizados podem incluir:

Angiografia, um raio-X especial no qual os médicos podem examinar os vasos sanguíneos usando um corante que é colocado no corpo para contraste (para fazer os vasos se destacarem mais ao olho)
Testes de imagem, como MRI e a ultrassonografias para ver os tecidos moles e órgãos do corpo
Biopsia, em que uma pequena amostra de tecido hepático é removida e examinada ao microscópio

Como é tratada a síndrome de Budd-Chiari?

Se a síndrome de Budd-Chiari for identificada precocemente, o tratamento pode envolver o uso de medicamentos para dissolver coágulos. Porém, nem todo mundo é diagnosticado precocemente. A síndrome de Budd-Chiari de longo prazo pode ser tratada com medicamentos chamados anticoagulantes. Esses medicamentos ajudam a prevenir a formação de coágulos sanguíneos. Um anticoagulante comum é heparina.

Às vezes, os cirurgiões podem tratar os pacientes alargando as veias afetadas em um procedimento denominado angioplastia. Isso pode ajudar a prevenir o acúmulo de sangue causado pelos coágulos e limitar o aumento da pressão nos vasos sanguíneos.

Um terceiro tratamento pode envolver o desbloqueio de uma veia e a colocação de um stent na veia. Um stent é um tubo fino que pode ser colocado dentro da veia para que o sangue possa fluir adequadamente sem obstrução.

Finalmente, se uma pessoa sofreu lesão hepática avançada devido à Síndrome de Budd-Chiari, transplante de fígado pode ser discutido como uma opção de tratamento. O transplante de fígado envolve a remoção do fígado insalubre e sua substituição por um fígado doado por um doador de órgãos.

É importante notar que os pesquisadores estão continuamente em busca de respostas sobre todas as doenças. Pode ser ensaios clínicos (estudos de pesquisa sobre tratamentos ou procedimentos) para a síndrome de Budd-Chiari, para o qual as pessoas podem se qualificar. Os pacientes podem falar com seus médicos sobre os ensaios clínicos se desejarem seguir essa opção.

Perguntas a fazer ao seu médico

Que testes vou precisar para descobrir se tenho Síndrome de Budd-Chiari?
Estarei acordado para esses exames, precisarei de sedação ou serei colocado sob anestesia geral?
Que tipo de síndrome de Budd-Chiari eu tenho?
Quanto dano esta síndrome fez ao meu fígado?
Eu tenho alguma complicação agora?
Você espera que eu desenvolva complicações?
A medicação será suficiente para tratar minha condição ou terei de fazer algum procedimento cirúrgico?
Qual você espera que seja o resultado do tratamento?
Você conhece algum ensaio clínico para a síndrome de Budd-Chiari que eu possa investigar e, em caso afirmativo, com quem posso entrar em contato?

Pesquise um ensaio clínico

Os ensaios clínicos são estudos de investigação que testam o quão bem as novas abordagens médicas funcionam nas pessoas. Antes que um tratamento experimental possa ser testado em seres humanos em um ensaio clínico, ele deve ter mostrado benefícios em testes de laboratório ou estudos de pesquisa em animais. Os tratamentos mais promissores são então movidos para ensaios clínicos, com o objetivo de identificar novas maneiras de prevenir, rastrear, diagnosticar ou tratar uma doença de forma segura e eficaz.

Converse com seu médico sobre o progresso contínuo e os resultados desses estudos para obter as informações mais atualizadas sobre novos tratamentos. Participar de um ensaio clínico é uma ótima forma de contribuir para a cura, prevenção e tratamento de doenças do fígado e suas complicações.

Comece sua busca aqui para encontrar ensaios clínicos que precisam de pessoas como você.

Recursos adicionais

Fontes de informação

Organização Nacional de Doenças Raras
Cleveland Clinic
National Institutes of Health
Manuais Merck

Última atualização em 16 de agosto de 2023 às 10h48