Colangite esclerosante primária (PSC)

A colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença crônica ou de longa duração que danifica lentamente os dutos biliares. A bile é um líquido digestivo produzido no fígado. Ele viaja pelos dutos biliares até a vesícula biliar e o intestino delgado, onde ajuda a digerir gorduras e vitaminas gordurosas.

Em pacientes com PSC, os dutos biliares ficam bloqueados devido à inflamação e cicatrizes ou fibrose. Isso faz com que a bile se acumule no fígado, onde gradualmente danifica as células do fígado e causa cirrose ou fibrose do fígado. À medida que a cirrose progride e a quantidade de tecido cicatricial no fígado aumenta, o fígado perde lentamente sua capacidade de funcionar. O tecido cicatricial pode bloquear a drenagem dos ductos biliares, levando à infecção da bile.

O PSC avança muito lentamente. Muitos pacientes podem ter a doença por anos antes do aparecimento dos sintomas. Os sintomas podem permanecer estáveis, podem ir e vir ou podem progredir gradualmente. A insuficiência hepática pode ocorrer 10-15 anos após o diagnóstico, mas isso pode demorar ainda mais para alguns pacientes com CEP. Muitas pessoas com PSC acabarão por precisar de um transplante de fígado, normalmente cerca de 10 anos após o diagnóstico da doença. PSC também pode levar ao câncer do ducto biliar. Testes de endoscopia e ressonância magnética podem ser feitos para monitorar a doença.

Resumo dos fatos

A colangite esclerosante primária é uma doença hepática colestática crônica que afeta principalmente homens jovens e de meia-idade.
Aproximadamente 80% dos pacientes com colangite esclerosante primária têm doença inflamatória do intestino.
Mudanças no estilo de vida podem ajudar a controlar a colangite esclerosante primária. Evitar o álcool, parar de fumar, manter um peso saudável, seguir uma dieta saudável que inclua frutas, vegetais e grãos inteiros e se vacinar contra a hepatite A e a hepatite B podem ajudar a preservar a função hepática.

Informações para o recém-diagnosticado

Quais são os sintomas da PSC?

Muitas pessoas com PSC não apresentam sintomas, especialmente nos estágios iniciais da doença. Quando os sintomas ocorrem, os mais comuns são fadiga, prurido ou coceira na pele e icterícia, um amarelecimento da pele e dos olhos. Esses sintomas podem ir e vir, mas podem piorar com o tempo. Conforme a doença continua, os dutos biliares podem infeccionar, o que pode levar a episódios de febre, calafrios e dor abdominal.

O que causa o PSC?

A causa desta doença não é conhecida. Cerca de 70 por cento dos pacientes são homens. Pode estar relacionado a infecções bacterianas ou virais, bem como a problemas no sistema imunológico. Fatores genéticos também podem desempenhar um papel. PSC é considerada uma doença incomum, mas estudos recentes sugerem que pode ser mais comum do que se pensava anteriormente.

Como o PSC é diagnosticado?

Como muitos pacientes com CEP não apresentam sintomas, a doença geralmente é descoberta por meio de resultados anormais em exames de sangue de rotina no fígado. O diagnóstico formal é geralmente feito por colangiografia, um teste de raios-X envolvendo a injeção de corante nas vias biliares, ou por uma ressonância magnética.

Como o PSC é tratado?

Não há cura ou tratamento específico para PSC. A coceira associada à doença pode ser aliviada com medicamentos, e antibióticos são usados para tratar infecções do ducto biliar quando elas ocorrem. A maioria das pessoas com PSC deve tomar suplementos vitamínicos. Em alguns casos, a cirurgia ou endoscopia do ducto biliar pode ser útil para melhorar temporariamente o fluxo biliar.

Quando é necessário um transplante de fígado?

Com o tempo, muitos pacientes com CEP continuarão a sofrer uma perda gradual da função hepática. Se a insuficiência hepática se tornar grave, um transplante de fígado pode ser necessário. O resultado para pacientes com CEP que foram submetidos a transplante é excelente. A taxa de sobrevivência por dois ou mais anos é de cerca de 80%, com boa qualidade de vida após a recuperação.

Quem corre risco de ter PSC?

PSC é ligeiramente mais comum em homens do que mulheres. Geralmente afeta pessoas com idades entre 30 e 60 anos. Até 75 por cento dos pacientes com CEP também têm doenças inflamatórias intestinais, geralmente colite ulcerosa.

O que está sendo feito para encontrar uma cura para a PSC?

O PSC é conhecido há 100 anos, mas agora os médicos são capazes de diagnosticá-lo muito cedo. Isso significa que o tratamento pode ser iniciado antes que o fígado esteja gravemente danificado. Os cientistas continuam a estudar a doença para encontrar a causa e entender seu desenvolvimento.

Além disso, os testes de terapia medicamentosa, envolvendo um grande número de pacientes em todo o mundo, estão explorando o uso potencial de vários medicamentos adicionais para diminuir os sintomas e controlar os danos ao fígado.

Perguntas a fazer ao seu médico

Qual é a gravidade do dano ao fígado?
Qual tratamento você recomenda? Isso vai desacelerar a progressão da doença?
Algum medicamento será prescrito? Quais são os efeitos colaterais?
Devo mudar minha dieta?
Há algum suplemento que você sugere que eu tome?
O que pode ser feito para aliviar meus sintomas?
O rastreamento do câncer do ducto biliar precisa ser feito agora?

Histórias de pacientes

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Última atualização em 17 de março de 2023 às 11h18