Atresia Biliar
A atresia biliar é uma doença das vias biliares que afeta apenas crianças. A bile é um líquido digestivo produzido no fígado. Ele viaja pelos dutos biliares até o intestino delgado, onde ajuda a digerir as gorduras.
Na atresia biliar, os dutos biliares ficam inflamados e bloqueados logo após o nascimento. Isso faz com que a bile permaneça no fígado, onde começa a destruir as células do fígado rapidamente e causar cirrose ou cicatrizes no fígado.
Resumo dos fatos
- A atresia biliar é uma doença rara que afeta 1 em 8,000 a 1 em 18,000 nascidos vivos em todo o mundo. Cerca de 10-20% dos bebês com atresia biliar apresentam anormalidades em outros órgãos, como defeitos cardíacos ou problemas com o baço.
- A atresia biliar ocorre apenas em recém-nascidos. A doença é ligeiramente mais comum em bebês do sexo feminino e com herança asiática ou afro-americana.
Informações para o recém-diagnosticado
O que causa atresia biliar?
A causa desta doença não é conhecida. Em alguns bebês, a condição é provavelmente congênita, o que significa que está presente desde o nascimento. Cerca de um em cada 10 bebês com atresia biliar tem outros defeitos congênitos. Algumas pesquisas indicam que uma infecção viral precoce pode estar ligada à atresia biliar.
Os cientistas sabem que a atresia biliar não é hereditária; os pais não o passam para os filhos. Também não é contagioso e não pode ser evitado. Também não é causado por nada que uma futura mãe fez ou deixou de fazer.
Quais são os sintomas da atresia biliar?
Os sintomas de atresia biliar geralmente aparecem entre duas e seis semanas após o nascimento. O bebê aparecerá com icterícia, com amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos. O fígado pode endurecer e o abdômen pode ficar inchado. As fezes aparecem em um tom cinza claro e a urina pode parecer escura. Alguns bebês podem desenvolver coceira intensa.
Como é diagnosticada a atresia biliar?
Uma vez que outras condições levam a sintomas semelhantes aos da atresia biliar, os médicos devem realizar muitos testes antes que um diagnóstico conclusivo possa ser feito. Esses exames podem incluir exames de sangue e fígado, ultrassom, raios-X e uma biópsia hepática, na qual uma pequena quantidade de tecido hepático é removida com uma agulha para exame em um laboratório.
Como é tratada a atresia biliar?
Assista a este vídeo sobre o Procedimento Kasai.
Infelizmente, não há cura para a atresia biliar. O único tratamento é um procedimento cirúrgico em que os dutos biliares bloqueados fora do fígado são substituídos por uma extensão do intestino do próprio bebê, que atua como um novo ducto. Esta cirurgia é chamada de procedimento de Kasai, em homenagem ao Dr. Morio Kasai, o cirurgião japonês que a desenvolveu.
O objetivo do procedimento Kasai é permitir a drenagem da bile do fígado para o intestino através do novo ducto. A operação é completa ou parcialmente bem-sucedida em cerca de 80 por cento das vezes, se realizada precocemente (antes dos 3 meses de idade). Em bebês que respondem bem, a icterícia e outros sintomas geralmente desaparecem após várias semanas.
Nos casos em que o procedimento de Kasai não funciona, o problema geralmente reside no fato de que os dutos biliares bloqueados são “intra-hepáticos” ou dentro do fígado, bem como extra-hepáticos ou fora do fígado. Nenhum procedimento, exceto para transplante de fígado, foi desenvolvido para substituir dutos intra-hepáticos bloqueados.
O procedimento de Kasai é mais bem-sucedido em bebês com menos de 3 meses de idade, portanto, o diagnóstico precoce é importante.
Se o procedimento de Kasai não for bem-sucedido, a única outra opção é o transplante de fígado. No entanto, um órgão doador adequado deve ser encontrado rapidamente, antes que os danos ao fígado causados pela bile retida se tornem fatais.
O que acontece após a cirurgia?
O objetivo do tratamento após a cirurgia é estimular o crescimento e o desenvolvimento normais. Se o fluxo biliar estiver bom, a criança recebe uma dieta regular. Se os testes mostrarem que o fluxo biliar está reduzido, uma dieta com baixo teor de gordura e suplementos vitamínicos serão necessários, pois a absorção de gorduras e vitaminas é prejudicada.
O que acontece com crianças com atresia biliar?
Sem um tratamento bem-sucedido, poucas crianças com atresia biliar vivem além dos dois anos. Em alguns casos, quando o procedimento Kasai é totalmente bem-sucedido, a criança pode se recuperar e levar uma vida normal. No entanto, na maioria dos casos, mesmo quando a cirurgia é bem-sucedida, os pacientes sofrerão danos graduais no fígado. Essas crianças precisarão de cuidados médicos especializados ao longo de suas vidas e, em última análise, muitas precisarão de um transplante de fígado.
Perguntas a fazer ao seu médico
- Você já tratou algum outro paciente com atresia biliar antes?
- Devem ser realizados exames de sangue para verificar meus níveis de bilirrubina?
- Qual é o estado do fígado do meu filho?
- Meu filho tem danos ao fígado?
- Meu filho vai precisar de um transplante de fígado?
- (Se o transplante for uma opção) Seria melhor buscar um doação viva (de um amigo ou familiar) ou deveríamos esperar por um doador falecido?
- Quais hospitais de transplante existem no meu estado / região UNOS?
- Será necessário executar o Procedimento Kasai?
- O provedor que está fazendo este procedimento fez isso em muitos outros pacientes?
- Existe algum medicamento que possa ajudar na hipertensão portal?
- Existe algum medicamento que possa ajudar com o prurido?
Grupo de Apoio à Atresia Biliar
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Ficha Informativa
| Título | Ligação |
|---|---|
| Ficha Técnica da Atresia Biliar |
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Última atualização em 29 de julho de 2024 às 10h33