Doença Veno-Oclusiva Hepática

A doença veno-oclusiva hepática é uma síndrome clínica caracterizada por hepatomegalia, ascite, ganho de peso e icterícia, devido à congestão sinusoidal que pode ser causada pela ingestão de alcalóides, mas a causa mais frequente é o transplante de células-tronco hematopoiéticas (STC) e também é observada após transplante de órgãos sólidos. A incidência de doença veno-oclusiva (VOD) após STC varia de 0 a 70%, mas está diminuindo. A sobrevida é boa quando a VOD é uma forma leve, mas quando é grave e está associada a um aumento do gradiente de pressão venosa hepática> 20 mmHg, e a mortalidade é de cerca de 90%. A prevenção continua sendo a melhor estratégia terapêutica, usando regimes de condicionamento não mieloablativos antes do STC. A administração profilática de ácido ursodeoxicólico, sendo um agente antioxidante e antiapoptótico, pode ter algum benefício na redução da mortalidade geral. O desfibrotídeo, que possui propriedades pró-fibrinolíticas e antitrombóticas, é a terapia mais eficaz; a descompressão dos sinusóides por um shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular (TIPS) pode ser tentada, especialmente para tratar VOD após o transplante de fígado e quando a insuficiência de múltiplos órgãos (MOF) não está presente. O transplante de fígado pode ser a última opção, mas não pode ser considerado uma terapia de resgate padrão, pois geralmente a presença concomitante de insuficiência multiorgânica contra-indica esse procedimento.