自己免疫性肝炎は、免疫系が自身の肝細胞を攻撃し、肝臓に炎症を引き起こす病気です。急性の場合もあれば、慢性（つまり何年も続く）の場合もあります。治療せずに放置すると、肝不全、肝硬変、そして死に至ることもあります。

この希少疾患には1つの形態があります。1型、すなわち古典的な自己免疫性肝炎の方がより一般的です。2型自己免疫性肝炎は主に若年または中年女性に発症し、他の自己免疫疾患と併発することがよくあります。2型自己免疫性肝炎はまれで、一般的に14歳からXNUMX歳までの女児に発症します。

一目でわかる事実

自己免疫性肝炎は、治療しないと時間の経過とともに進行する可能性のある深刻な病気です。
自己免疫性肝炎は、肝硬変や肝不全を引き起こす可能性があります。
自己免疫性肝炎は、女性に男性の 4 倍多く発症するまれな疾患です。
自己免疫疾患のある人は、別の疾患を発症する可能性が 25 ～ 50 % あり、そのため自己免疫性肝炎を発症するリスクが高くなります。

症状と原因

免疫システムは通常、細菌、ウイルス、その他の侵入生物を攻撃します。本来、免疫システムは自身の健康な細胞を攻撃するべきではありません。もし攻撃してしまうと、自己免疫反応と呼ばれます。自己免疫性肝炎では、免疫システムが肝細胞を攻撃し、長期的な炎症と肝障害を引き起こします。科学者たちは、免疫システムが自身の肝臓を攻撃するきっかけが何なのか解明していませんが、遺伝や過去の感染が関与している可能性が考えられます。

自己免疫性肝炎の初期症状は、軽度、あるいは全く現れないことが多いです。症状が現れた場合、最も一般的なものは、倦怠感、腹部不快感、関節痛、かゆみ、黄疸（皮膚や白目の部分が黄色くなる）、肝臓腫大、吐き気、皮膚のクモの巣状血管腫（血管）です。

その他の症状としては、暗色尿、食欲不振、淡色便、無月経などがあります。慢性自己免疫性肝炎を放置すると、慢性肝炎から肝硬変に至る可能性があります。自己免疫性肝炎の10～20%の症例では、腹水（腹部への液体貯留）、精神錯乱、黄疸、消化管出血といった重篤な肝不全症状が突然発症することがあります。これらの症例の一部は、以前は無症状であった慢性自己免疫性肝炎に起因する肝硬変が潜在している場合もありますが、多くは急性自己免疫性肝炎が原因です。

診断と検査

自己免疫性肝炎は突然発症することが多く、最初は軽いインフルエンザのような症状に感じるかもしれません。また、定期的な血液検査で肝臓の問題が明らかになる場合もあります。自己免疫性肝炎の診断を確定するために、医師は病歴を注意深く聴取し、特定の血液検査、肝臓画像検査、そして場合によっては肝生検（針で肝臓組織を採取し、検査室で検査する検査）を行います。

管理と治療

自己免疫性肝炎の種類に関わらず、治療の目標は免疫系を抑制することで、体の自己攻撃を阻止することです。これは、ステロイドの一種であるプレドニゾンと呼ばれる薬によって達成されます。しばしば、アザチオプリンという2つ目の薬も併用されます。治療は高用量のプレドニゾンから始まります。血液検査の結果が改善するにつれて、徐々に用量を減らし、アザチオプリンを追加することもあります。数ヶ月以内には、アザチオプリン単独による治療が可能になる場合があります。

安全防災

体の免疫システムがなぜ自分自身を攻撃するのかは解明されていないため、予防は困難な場合があります。自己免疫性肝炎の患者の約70%は女性で、診断時の年齢は通常15歳から40歳です。この疾患の患者の多くは、1型糖尿病、自己免疫性甲状腺炎（甲状腺の炎症）、潰瘍性大腸炎（大腸の炎症）、白斑（皮膚の色素沈着の斑状消失）、シェーグレン症候群（ドライアイとドライマウス）など、他の自己免疫疾患の病歴も持っています。

見通し/予後

ほとんどの場合、治療中止を検討するまで約2年間は薬物療法を継続し、その後数年にわたり再発の有無を注意深く観察する必要があります。再発した患者には生涯にわたる治療が推奨されます。場合によっては、ステロイドによる慢性的な治療が必要になることもあります。プレドニゾンの長期使用は、XNUMX型糖尿病、骨粗鬆症、高血圧、緑内障、体重増加、感染抵抗力の低下など、深刻な副作用を引き起こす可能性があります。治療による副作用を管理するために、他の薬剤の追加が必要になる場合もあります。プレドニゾン関連の副作用を軽減するために、自己免疫性肝炎の寛解維持には、通常、アザチオプリン単独療法および／またはブデソニド療法が用いられます。薬物療法が奏効しない場合、肝移植手術は長期生存率の高い選択肢となります。

との生活

食事と運動による健康的なライフスタイルを維持し、薬物療法に従うことは、AIH とともに健やかに生きるための重要な要素です。

あなたの医者に尋ねる質問

私が経験している疲労や無気力などの症状（あなたがそうである場合）は、AIHによるものですか？
私はどのタイプの自己免疫性肝炎に罹患していますか? タイプ 1 またはタイプ 2?
私の肝臓の状態はどうですか?
肝臓に回復不可能な損傷があるのでしょうか?
肝臓移植が必要ですか?
AIH と他の自己免疫疾患を併発する可能性はありますか?
肝生検が必要になりますか?
AIHの治療にはどのような薬剤が考えられますか?
AIH 治療の潜在的な副作用は何ですか?
これらの薬は妊娠中や授乳中に服用しても安全ですか?
血液検査では、肝酵素レベルと免疫グロブリンレベルが治療に反応していることを示していますか?
治療によく反応した場合、時間の経過とともにステロイド療法を徐々に減らしていくことになりますか?
いつ安全に治療を中止できるでしょうか?

肝臓がんなど、他の種類の肝臓疾患をチェックするための定期的な画像検査やスクリーニングは行われますか?
A型肝炎とB型肝炎の追加ワクチンが必要ですか?

患者ストーリー

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臨床試験は、新しい医療アプローチが人々にどの程度効果があるかをテストする研究です。実験的治療法を臨床試験で人間の被験者でテストする前に、臨床検査または動物研究で効果が示されている必要があります。その後、最も有望な治療法が臨床試験に移行され、その目的は、病気を安全かつ効果的に予防、スクリーニング、診断、または治療するための新しい方法を特定することです。

新しい治療法に関する最新情報を入手するには、これらの臨床試験の進行中の進捗状況と結果について医師に相談してください。臨床試験に参加することは、肝疾患とその合併症の治癒、予防、治療に貢献する素晴らしい方法です。

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2025年XNUMX月に医学的にレビューされました

最終更新日：25年2025月09日午前19時XNUMX分

自己免疫性肝炎（AIH）