自己免疫性肝疾患

自己免疫疾患

• 免疫系の異常免疫システムは、細菌や毒素から体を守ります。しかし、免疫システムは肝臓を含む体の特定の部分を攻撃することがあります（自己免疫）。これは自己免疫疾患と呼ばれます。自己免疫疾患の一般的な例としては、関節リウマチや炎症性腸疾患が挙げられます。自己免疫性肝疾患の例としては、以下のものがあります。 自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎など.

• 自己免疫性肝疾患には 2 つのタイプがあり、それぞれ異なるタイプの自己抗体が存在します。
  • 1タイプ （抗核抗体（ANA）および/または抗平滑筋抗体（SMA））は、自己免疫性肝炎（AIH）の3症例のうち2症例と、自己免疫性硬化性胆管炎（ASC）のほとんどの症例を構成しています。
  • 2タイプ （肝腎ミクロソーム（LKM）抗体）はあまり一般的ではありませんが、 幼い子供に影響を与える可能性が高い 急性肝不全（ALF）を引き起こす可能性があります。2型はASC症例と関連することはほとんどありません。

原発性硬化性胆管炎（PSC）

• 原発性硬化症（skluh-ROHS-ing）胆管炎（koh-lan-JIE-tis） （PSC） 胆管のまれな慢性肝疾患です。肝臓の内外に位置する胆管は、肝臓から消化のために小腸へ胆汁を運びます。PSCでは、肝臓の胆管に炎症と瘢痕化が生じ、狭窄または閉塞を引き起こし、肝臓に深刻な損傷を与えます。10～15年後には肝不全に至る可能性があります。PSCの患者の多くは、潰瘍性大腸炎やクローン病などの炎症性腸疾患（IBD）も併発しています。

• PSCの原因は明らかではありません。遺伝的にPSCの素因を持つ人において、感染症や毒素に対する免疫系の反応が原因と考えられます。

• PSCはまれな疾患です。世界全体でのPSCの発症率は、年間100,000万人あたり1.3人から1万人あたり10,000人の範囲です。

• PSCの有病率は米国では100,000万人あたり約1～16人である。

• PSCは通常30～40歳代で診断されます。男性に多く見られ、女性の2倍のリスクがあります。家族歴もリスク要因となります。

• PSC はアジアよりも北米や北ヨーロッパで一般的です。

• PSCには「タイプ1」や「タイプ2」といった区別はありません。PSCの診断は、病状の進行度に基づいてステージ1～4に分類されます。ステージ1は肝門脈周囲に軽度の線維化（瘢痕化）が見られ、最終的にはより進行した線維化と肝硬変（ステージ4）へと進行します。これらのステージは肝生検によって診断されます。

• PSC の段階:
  • ステージ 1 – 主に肝臓の門脈領域に限定された、少量の線維化。
  • ステージ2：門脈領域外の線維化。線維化の束がつながっていない。
  • ステージ 3 – 線維化領域が互いにつながっています。
  • ステージ 4 – 広範囲にわたる蜂の巣状の瘢痕、肝硬変。

• 重要： 略語/頭字語の類似性のため、 PSC と PBC を混同するのは簡単です。 覚えておいてください: PSC = 原発性硬化性胆管炎、PBC = 原発性胆汁性胆管炎。

原発性胆汁性胆管炎 (PBC)

• 重要：疾患の正式名称「PBC」は、 「「原発性胆汁性肝硬変」を「原発性胆汁性胆管炎」に変更しました。

• 原発性胆汁性胆管炎（PBC；以前は「原発性胆汁性肝硬変」） 肝臓内の小さな胆管の慢性疾患です。胆管は損傷を受け、最終的には破壊されます。胆管が機能しなくなると、胆汁が逆流し、肝臓に損傷を与えます。治療せずに放置すると、生命を脅かす可能性があります。

• PBC の原因としては、自己免疫、感染症、遺伝的素因などが考えられます。

• 重要： 略語/頭字語の類似性のため、 PSC と PBC を混同するのは簡単です。 覚えておいてください: PSC = 原発性硬化性胆管炎、PBC = 原発性胆汁性胆管炎。

• 原発性胆汁性胆管炎（PBC）はまれな疾患です。報告されている有病率は、人口100万人あたり19例から402例と幅があります。

• PBCは主に女性に発症します（90%～95%）。女性は男性の10倍多く発症しますが、最近の研究では、その比率は4:1～6:1に近いことが示唆されています。

• PBCと診断される人の多くは30歳から65歳の間で、特に40代や50代で診断されます。15歳と93歳の女性でも報告されています。

• 2014 年のある調査では、PBC の有病率は米国の女性 100,000 万人あたり 58 人、男性 100,000 万人あたり約 15 人であることがわかりました。

• PBC を完治させる方法はありませんが、治療によって病気の進行を遅らせ、合併症を防ぐことができます。

• 胆汁うっ滞性掻痒症（重篤で激しい痒み）は PBC の重要な症状であり、PBC 患者の最大 81% が経験しています。

自己免疫性肝炎（AIH）

• 自己免疫性肝炎は、免疫系が肝臓を攻撃し、炎症、腫れ、肝障害を引き起こす病気です。慢性疾患であり、肝硬変や肝不全につながる可能性があります。

• 原因は不明ですが、他の自己免疫疾患を持つ人にAIHが発症する可能性が高くなります。遺伝的要因、環境的要因、そして一部の薬剤が自己免疫性肝炎の誘因となることがあります。

• AIH は男性よりも女性に多く発症します。

• AIHは早期に診断・治療すれば、免疫系を抑制する薬でコントロールでき、寛解状態に至ることもあります。

• 他の自己免疫疾患を持つ人は、別の自己免疫疾患を発症する可能性が25～50％あり、AIHを発症するリスクが高くなります。（データ 2016年、2019年）

• AIH にはタイプ 1 とタイプ 2 の 2 種類があります。タイプ 1 AIH は「古典型」とも呼ばれ、通常は成人期に診断され、タイプ 2 は小児期に診断されます。

• 自己免疫性肝炎の平均余命：治療を受けない場合、5年以内に50%、治療を受けた場合、10年で90%、20年で70%。治療を受けている人の約15%は、通常10年から20年後に最終的に肝硬変を発症します。

• AIHの発生率は100,000万人あたり1～2人と推定されています。（2016年、2019年のデータ）

• AIHの有病率は100,000万人あたり24人と推定されています。（2016年、2019年のデータ）

• 研究によると、AIH の発生率は不明な理由で増加しているようです。

• 米国における AIH の有病率は 100,000 人あたり 31.2 人と推定されています (2014 年 - 2019 年)。

• AIHの世界規模の有病率調査の結果は、100,000万人あたり15.65件でした。（2023年）

• AIH の発生率は、北米とオセアニア（アジアと比較）で、女性、成人（小児と比較）で高くなっています。

自己免疫硬化性胆管炎（ASC）

• 自己免疫硬化性胆管炎 (ASC) は「オーバーラップ症候群 (OS)」とも呼ばれ、自己免疫肝炎 (AIH) と原発性硬化性胆管炎 (PSC) または原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の両方の特徴を持つ自己免疫疾患を指します。

• AIH の成人患者における AIH-PSC 重複 (ASC) の有病率は 1.7%～10% の範囲です。

• 小児における ASC の有病率は 20% から 49% の範囲と非常に高くなります。

• 小児の自己免疫硬化性胆管炎 (ASC) は、炎症性腸症候群 (IBS) を伴うことがよくあります。

2025年XNUMX月に医学的にレビューされました。

最終更新日：11年2025月11日午前29時XNUMX分