バッド・キアリ症候群は、肝臓から血液を運び出す静脈が血栓によって狭くなったり詰まったりする疾患です。健康な人では、血液は通常、腸から肝門脈を通って肝臓に流れ、その後、肝静脈を通って下大静脈（心臓に戻る大静脈）へと流れます。血液が正常に肝臓から流れ出ない場合、血液は肝臓内に滞留します。バッド・キアリ症候群が発生すると、滞留した血液によって門脈への血圧が上昇します。この状態は門脈圧亢進症として知られています。

バッド・キアリ症候群の患者には、肝臓の重度の瘢痕化（肝硬変）や腹水貯留などの合併症が起こる可能性があります。また、食道に静脈瘤ができ、破裂して出血することもあります。

バッド・キアリ症候群のリスクが高まる特定の条件が存在します。これらには、体内で赤血球が過剰に生成される原因や、血液が凝固しやすい状態が含まれます。

バッド・キアリ症候群は、次のような別の名前でも知られる場合があります。

バッド・キアリ症候群の発症は長期間にわたって起こることもあれば、非常に突然起こることもあります。この症候群のある人の中には、より多くの静脈が影響を受けていたり、影響を受けた静脈が肝臓のより困難な領域にあったりする人もいます。もしそうなら、それらの人は肝臓に影響を与えた静脈が少ない人よりもさらに深刻な症候群を患っている可能性があります。

一目でわかる事実

バッド・キアリ症候群は約 100,000 人に XNUMX 人が罹患するため、まれな疾患です。
一部の疾患は男性または女性に不均衡に多くの数で影響を及ぼしますが、バッド・キアリ症候群は男性と女性に均等に分布しているようです。
バッド・キアリ症候群の人の年齢層は、一般的に 20 歳から 40 歳の範囲内です。
バッド・キアリ症候群は通常、慢性 (長期) 状態ですが、場合によっては突然 (急性) になる場合もあります。
バッド・キアリ症候群は肝硬変を引き起こし、治療が必要になる可能性があります。 肝臓移植。

新たに診断された方への情報

バッド・キアリ症候群の症状は何ですか?

バッド・キアリ症候群の症状は、肝臓のどの静脈が血栓の影響を受けるか、また血栓の位置によって異なるため、すべての人に共通する典型的な症状があるとは限りません。肝臓のある右上腹部に痛みを感じる場合や、皮膚や白目が黄色くなる黄疸が現れる場合もあります。

重症で慢性的なバッド・キアリ症候群の患者によく見られる症状としては、腹水、門脈圧亢進症、脾腫（脾腫）などがあります。

バッド・キアリ症候群の原因は何ですか?

研究者たちは、バッド・キアリ症候群と診断された人の約4分の3について、正確な原因を特定できていない。この症候群の患者のごく一部（約10％）は、真性多血症と呼ばれる血液がんの一種を患っている。

バッド・キアリ症候群はどのように診断されますか?

他の病気の症状や特徴はバッド・キアリ症候群の症状や特徴に似ているため、医師は患者がバッド・キアリ症候群であると判断する前に、それらの病気を除外する必要があります。実行される診断テストには次のものが含まれます。

血管造影、医師がコントラストを付けるために体内に入れられた色素を使用して血管を検査できる特別な X 線 (血管を目に目立つようにするため)
画像検査など MRI検査 (NAIST) と 超音波 体内の軟組織や臓器を観察する
生検、肝臓組織の少量のサンプルが採取され、顕微鏡で検査されます。

バッド・キアリ症候群はどのように治療されますか?

バッド・キアリ症候群が早期に発見された場合、血栓溶解薬を用いた治療が行われることがあります。しかし、誰もが早期に診断されるわけではありません。長期にわたるバッド・キアリ症候群は、抗凝固薬と呼ばれる薬剤で治療されることがあります。これらの薬剤は、血栓の形成を防ぐのに役立ちます。一般的な抗凝固薬の一つにヘパリンがあります。

外科医は、血管形成術と呼ばれる処置で患部の静脈を広げることで患者を治療することがあります。これにより、血栓による血液の逆流を防ぎ、血管内の圧力上昇を抑えることができます。

3つ目の治療法としては、静脈の詰まりを解消し、静脈内にステントを挿入する方法があります。ステントとは、静脈内に挿入することで血液がスムーズに流れるようにする細い管のことです。

最後に、バッド・キアリ症候群によって肝臓が著しく損傷した場合、治療選択肢として肝移植が検討されることがあります。肝移植とは、病変のある肝臓を取り除き、臓器提供者から提供された肝臓に置き換える手術です。

研究者たちはあらゆる疾患について常に解決策を探し求めていることに留意することが重要です。バッド・キアリ症候群についても、臨床試験（治療法や処置に関する研究）が実施されている可能性があり、参加資格を満たす方もいるかもしれません。臨床試験への参加を希望される方は、医師にご相談ください。

あなたの医者に尋ねる質問

バッド・キアリ症候群かどうかを調べるにはどのような検査が必要ですか?
これらの検査では起きたままにするのでしょうか? 鎮静が必要ですか? それとも全身麻酔下に置かれますか?
私はどのようなタイプのバッド・キアリ症候群ですか?
この症候群は私の肝臓にどれくらいのダメージを与えましたか?
現在何か合併症はありますか?
合併症が起こると思いますか?
私の症状を治療するには薬で十分ですか、それとも外科的処置が必要ですか?
治療の結果はどのようなものになると予想されますか?
バッド・キアリ症候群について調査できる臨床試験についてご存知ですか?もし知っている場合、誰に連絡すればよいですか?

臨床試験を検索する

臨床試験は、新しい医療アプローチが人々にどの程度効果があるかをテストする研究です。実験的治療法を臨床試験で人間の被験者でテストする前に、臨床検査または動物研究で効果が示されている必要があります。その後、最も有望な治療法が臨床試験に移行され、その目的は、病気を安全かつ効果的に予防、スクリーニング、診断、または治療するための新しい方法を特定することです。

新しい治療法に関する最新情報を得るには、これらの試験の進行状況と結果について医師に相談してください。臨床試験に参加することは、肝疾患とその合併症の治癒、予防、治療に貢献する素晴らしい方法です。

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その他のリソース

情報源

希少疾患のための全国組織
クリーブランド·クリニック
国立衛生研究所
メルクマニュアル

最終更新日：16年2023月10日午前48時XNUMX分