バッド・キアリ症候群 肝臓から血液を運ぶ静脈が血栓により狭くなったり閉塞したりする病気です。健康な人では、通常、血液は腸から肝臓へと流れます。肝門脈そして肝臓から出ます 肝静脈 そしてへ 下大静脈、心臓に戻る太い静脈。血液が肝臓から正常に流出できなくなると、肝臓内に血液が逆流します。バッド・キアリ症候群が発生すると、逆流した血液が門脈に逆流して高血圧を引き起こします。この状態は次のように知られています 門脈圧亢進症.

バッド・キアリ症候群の人には、肝臓の重度の瘢痕化などのさらなる合併症が発生する可能性があります（肝硬変) および腹部に体液が蓄積する (腹水）。静脈瘤の原因にもなります(静脈瘤）食道内に発生し、破裂して出血する可能性があります。

バッド・キアリ症候群のリスクが高まる特定の条件が存在します。これらには、体内で赤血球が過剰に生成される原因や、血液が凝固しやすい状態が含まれます。

バッド・キアリ症候群は、次のような別の名前でも知られる場合があります。

バッド・キアリ症候群の発症は長期間にわたって起こることもあれば、非常に突然起こることもあります。この症候群のある人の中には、より多くの静脈が影響を受けていたり、影響を受けた静脈が肝臓のより困難な領域にあったりする人もいます。もしそうなら、それらの人は肝臓に影響を与えた静脈が少ない人よりもさらに深刻な症候群を患っている可能性があります。

一目でわかる事実

バッド・キアリ症候群は約 100,000 人に XNUMX 人が罹患するため、まれな疾患です。
一部の疾患は男性または女性に不均衡に多くの数で影響を及ぼしますが、バッド・キアリ症候群は男性と女性に均等に分布しているようです。
バッド・キアリ症候群の人の年齢層は、一般的に 20 歳から 40 歳の範囲内です。
バッド・キアリ症候群は通常、慢性 (長期) 状態ですが、場合によっては突然 (急性) になる場合もあります。
バッド・キアリ症候群は肝硬変を引き起こし、治療が必要になる可能性があります。 肝臓移植。

新たに診断された方への情報

バッド・キアリ症候群の症状は何ですか?

症状は肝臓の静脈の何本が血栓の影響を受けているか、また血栓がどこにあるかによって異なるため、バッド・キアリ症候群に苦しむすべての人に共通する一連の症状があるわけではありません。肝臓がある腹部の右上部分に痛みを感じることがあります。彼らはまた、黄疸、皮膚や白目が黄色くなってしまう状態です。

重度の慢性型のバッド・キアリ症候群の人によく見られる症状には、腹水、門脈圧亢進症、脾臓の肥大などがあります。脾腫).

バッド・キアリ症候群の原因は何ですか?

研究者らは、バッド・キアリ症候群と診断された人の約10分のXNUMXについて、正確な原因を特定できていない。この症候群を持つ人の少数の割合 (約 XNUMX%) は、以下と呼ばれるタイプの血液がんを患っています。 真性赤血球増加症。

バッド・キアリ症候群はどのように診断されますか?

他の病気の症状や特徴はバッド・キアリ症候群の症状や特徴に似ているため、医師は患者がバッド・キアリ症候群であると判断する前に、それらの病気を除外する必要があります。実行される診断テストには次のものが含まれます。

血管造影、医師がコントラストを付けるために体内に入れられた色素を使用して血管を検査できる特別な X 線 (血管を目に目立つようにするため)
画像検査など MRI検査 & 超音波 体内の軟組織や臓器を観察する
生検、肝臓組織の少量のサンプルが採取され、顕微鏡で検査されます。

バッド・キアリ症候群はどのように治療されますか?

バッド・キアリ症候群が早期に発見された場合、治療には血栓溶解薬の使用が含まれる場合があります。ただし、誰もが早期に診断されるわけではありません。長期にわたるバッド・キアリ症候群は、と呼ばれる薬で治療できる場合があります。 抗凝固薬。これらの薬は血栓の形成を防ぐのに役立ちます。一般的な抗凝固剤の XNUMX つは次のとおりです。 ヘパリン.

外科医は、と呼ばれる手順で影響を受けた静脈を広げることで患者を治療することがあります。 血管形成術。これは、血栓による血液の逆流を防ぎ、血管内の圧力の上昇を制限するのに役立ちます。

XNUMX 番目の治療には、静脈の閉塞を解除し、静脈を留置することが含まれる場合があります。 ステント 静脈に。ステントは、血液が妨げられることなく適切に流れるように静脈内に配置できる細い管です。

最後に、バッド・キアリ症候群により高度な肝障害を患っている場合、 肝臓移植 治療の選択肢として検討されるかもしれません。肝移植では、不健康な肝臓を切除し、臓器提供者から提供された肝臓と置き換えます。

研究者はあらゆる病気についての答えを探し続けていることに注意することが重要です。あるかもしれません 臨床試験 バッド・キアリ症候群の対象となる可能性のある患者（治療法または手順に関する研究研究）。このオプションを希望する場合、患者は臨床試験について医師に相談できます。

あなたの医者に尋ねる質問

バッド・キアリ症候群かどうかを調べるにはどのような検査が必要ですか?
これらの検査では起きたままにするのでしょうか? 鎮静が必要ですか? それとも全身麻酔下に置かれますか?
私はどのようなタイプのバッド・キアリ症候群ですか?
この症候群は私の肝臓にどれくらいのダメージを与えましたか?
現在何か合併症はありますか?
合併症が起こると思いますか?
私の症状を治療するには薬で十分ですか、それとも外科的処置が必要ですか?
治療の結果はどのようなものになると予想されますか?
バッド・キアリ症候群について調査できる臨床試験についてご存知ですか?もし知っている場合、誰に連絡すればよいですか?

臨床試験を検索する

臨床試験は、新しい医療アプローチが人々にどの程度効果があるかをテストする研究です。実験的治療法を臨床試験で人間の被験者でテストする前に、臨床検査または動物研究で効果が示されている必要があります。その後、最も有望な治療法が臨床試験に移行され、その目的は、病気を安全かつ効果的に予防、スクリーニング、診断、または治療するための新しい方法を特定することです。

新しい治療法に関する最新情報を得るには、これらの試験の進行状況と結果について医師に相談してください。臨床試験に参加することは、肝疾患とその合併症の治癒、予防、治療に貢献する素晴らしい方法です。

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その他のリソース

情報源

希少疾患のための全国組織
クリーブランド·クリニック
国立衛生研究所
メルクマニュアル

最終更新日：16年2023月10日午前48時XNUMX分