胆道閉鎖症

胆道閉鎖症は乳児のみが罹患する胆管の病気です。胆汁は肝臓で作られる消化液です。胆管を通って小腸に伝わり、そこで脂肪の消化を助けます。

胆道閉鎖症では、出生後すぐに胆管が炎症を起こして閉塞します。これにより胆汁が肝臓に残り、肝細胞が急速に破壊され始め、肝硬変または肝臓の瘢痕化が引き起こされます。

一目でわかる事実

胆道閉鎖症は、世界中で出生 1 人に 8,000 人から 1 人に 18,000 人が罹患する稀な疾患です。 胆道閉鎖症の乳児の約 10 ～ 20% には、心臓欠陥や脾臓の問題など、他の臓器に異常があります。
胆道閉鎖症は新生児にのみ発生します。 この病気は、女児およびアジア系またはアフリカ系アメリカ人の血統を持つ乳児にわずかに多く見られます。

新たに診断された方への情報

胆道閉鎖症の原因は何ですか?

この病気の原因は不明です。一部の乳児では、この状態は先天性、つまり出生時から存在している可能性が最も高くなります。胆道閉鎖症の赤ちゃんの約 10 人に XNUMX 人は、他の先天異常を持っています。一部の研究では、初期のウイルス感染が胆道閉鎖症に関連している可能性があることを示しています。

科学者は、胆道閉鎖症が遺伝性ではないことを知っています。親はそれを子供に伝えません。また、伝染性ではなく、予防することもできません。また、妊娠中の母親が何かをしたか、しなかったかによって引き起こされるものでもありません。

胆道閉鎖症の症状は何ですか?

胆道閉鎖症の症状は通常、生後 XNUMX ～ XNUMX 週間の間に現れます。赤ちゃんは黄疸が出て、皮膚や白目が黄色くなります。肝臓が硬くなり、腹部が腫れることもあります。便は淡い灰色に見え、尿は暗く見えることがあります。赤ちゃんによっては、激しいかゆみを引き起こす場合があります。

胆道閉鎖症はどのように診断されますか?

他の病気も胆道閉鎖症と同様の症状を引き起こすため、最終的な診断を下す前に医師は多くの検査を実施する必要があります。これらの検査には、血液検査や肝臓検査、超音波検査、X 線検査、および実験室で検査するために少量の肝臓組織を針で採取する肝生検が含まれる場合があります。

胆道閉鎖症はどのように治療されますか?

残念ながら、胆道閉鎖症を治療する方法はありません。唯一の治療法は、肝臓の外側にある閉塞した胆管を赤ちゃん自身の腸の長さで置き換え、新しい管として機能させる外科的処置です。この手術は、この手術を開発した日本の外科医、笠井盛夫医師の名をとって「葛西手術」と呼ばれています。

葛西手術の目的は、新しい管を通って肝臓から腸へ胆汁を排出できるようにすることです。この手術は、早期（生後 80 か月未満）に実施された場合、約 3% の確率で完全または部分的に成功します。反応が良好な赤ちゃんの場合、黄疸やその他の症状は通常、数週間後に消えます。

葛西法が機能しない場合、問題は多くの場合、胆管の閉塞が「肝内」、つまり肝臓の内側、および肝外、つまり肝臓の外側にあるという事実にあります。以外の手順はありません 肝臓移植、閉塞した肝内管を置き換えるために開発されました。

葛西手術は生後 3 か月未満の乳児に最も効果があり、早期診断が重要です。

葛西手術が成功しなかった場合、唯一の選択肢は肝臓移植です。ただし、滞留した胆汁による肝臓への損傷が致命的になる前に、適切なドナー臓器を迅速に見つけなければなりません。

手術後はどうなりますか？

手術後の治療の目的は、正常な成長と発達を促進することです。胆汁の流れが良好であれば、子供には通常の食事が与えられます。胆汁の流れが減少していることが検査で示された場合は、脂肪とビタミンの吸収が損なわれるため、低脂肪食とビタミンサプリメントが必要になります。

胆道閉鎖症の子供はどうなるのですか？

治療が成功しなければ、胆道閉鎖症の子供は XNUMX 歳を超えて生きることはほとんどありません。場合によっては、葛西手術が完全に成功すると、子供は回復して通常の生活を送ることができます。しかし、ほとんどの場合、たとえ手術が成功したとしても、患者は徐々に肝臓にダメージを受けます。これらの子供たちは生涯を通じて専門的な医療ケアを必要とし、多くは最終的には治療を必要とするでしょう。 肝臓移植.

あなたの医者に尋ねる質問

これまでに他の胆道閉鎖症患者を治療したことがありますか?
ビリルビンレベルを調べるために血液検査が行われましたか?
うちの子の肝臓の状態はどうですか？
私の子供は肝臓障害を持っていますか?
私の子供には必要ですか？ 肝臓移植?
（移植が選択肢の場合） 生きている寄付 （友人や家族から）それとも亡くなったドナーを待ちますか？
私の州/UNOS地域にはどのような移植病院がありますか?
葛西手術は必要でしょうか？
この処置を行っている医療従事者は、他の多くの患者に対しても同様の処置を行ったことがありますか?
門脈圧亢進症に効く薬はありますか?
かゆみに効く薬はありますか？

胆道閉鎖症サポートグループ

胆道閉鎖症 (BA) の影響を受ける人のためのアメリカ肝臓財団の支援コミュニティに参加してください。全国のBA関係者ならどなたでもご参加いただけます。このコミュニティは、孤独を感じず、質問への答えを探し、別の日の強さを見つけるためのスペースとして機能します! また、ウェビナーシリーズやその他の特別プログラムの最新情報を入手することもできます。

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最終更新日：16年2023月10日午前25時XNUMX分