Epatite autoimmune (AIH)

L'epatite autoimmune è una malattia in cui il sistema immunitario attacca le cellule epatiche del fegato, causandone l'infiammazione. La malattia può essere acuta o cronica, il che significa che dura molti anni. Se non trattata, può portare a insufficienza epatica, cirrosi e/o morte.

Esistono due forme di questa rara malattia. L'epatite autoimmune di tipo 1, o classica, è la forma più comune. L'epatite autoimmune di tipo 1 colpisce principalmente donne giovani o di mezza età ed è spesso associata ad altre malattie autoimmuni. L'epatite autoimmune di tipo 2 è rara e colpisce generalmente le ragazze di età compresa tra 2 e 14 anni.

Fatti a colpo d'occhio

1. L'epatite autoimmune è una patologia grave che può peggiorare nel tempo se non trattata.
2. L'epatite autoimmune può portare a cirrosi e insufficienza epatica.
3. L'epatite autoimmune è una malattia rara che colpisce le donne 4 volte più spesso degli uomini.
4. Le persone affette da una qualsiasi malattia autoimmune hanno una probabilità del 25-50% di svilupparne un'altra e quindi un rischio più elevato di sviluppare un'epatite autoimmune.

Sintomi e cause

Il sistema immunitario normalmente attacca batteri, virus e altri organismi invasori. Non dovrebbe attaccare le cellule sane del corpo; se lo fa, la risposta è chiamata autoimmunità. Nell'epatite autoimmune, il sistema immunitario attacca le cellule del fegato, causando infiammazione a lungo termine e danni al fegato. Gli scienziati non sanno cosa spinga il sistema immunitario ad attaccare il proprio fegato, sebbene l'ereditarietà e le infezioni pregresse possano svolgere un ruolo.

Spesso, i sintomi iniziali dell'epatite autoimmune sono lievi o addirittura inesistenti. Quando si manifestano, i sintomi più comuni sono affaticamento, disturbi addominali, dolori articolari, prurito, ittero (ingiallimento della pelle e della sclera), fegato ingrossato, nausea e angiomi ragniformi (vasi sanguigni) sulla pelle.

Altri sintomi possono includere urine scure, perdita di appetito, feci chiare e assenza di mestruazioni. La cirrosi può derivare da un'infiammazione cronica del fegato se l'epatite autoimmune cronica non viene trattata. Nel 10-20% dei casi, l'epatite autoimmune può presentarsi con l'insorgenza improvvisa di gravi sintomi di insufficienza epatica come ascite (liquido nell'addome), confusione mentale, ittero e sanguinamento gastrointestinale. Alcuni di questi ultimi casi possono essere dovuti a una cirrosi sottostante da epatite autoimmune cronica precedentemente asintomatica, ma molti sono dovuti a epatite autoimmune acuta.

Diagnosi e test

L'epatite autoimmune spesso si manifesta all'improvviso. Inizialmente, si può avvertire una lieve sensazione di influenza. In altri casi, gli esami del sangue di routine possono rivelare un problema al fegato. Per confermare una diagnosi di epatite autoimmune, il medico raccoglierà un'accurata anamnesi e utilizzerà esami del sangue specifici, esami di diagnostica per immagini del fegato ed eventualmente una biopsia epatica, che consiste nel prelevare un campione di tessuto epatico con un ago per l'esame in laboratorio.

Gestione e trattamento

L'obiettivo del trattamento è quello di bloccare l'attacco dell'organismo contro se stesso sopprimendo il sistema immunitario, indipendentemente dal tipo di epatite autoimmune. Questo obiettivo viene raggiunto con un farmaco chiamato prednisone, un tipo di steroide. Spesso viene utilizzato anche un secondo farmaco, l'azatioprina. Il trattamento inizia con una dose elevata di prednisone. Con il miglioramento degli esami del sangue, il dosaggio viene gradualmente ridotto e può essere aggiunta l'azatioprina. Entro pochi mesi, il trattamento con la sola azatioprina potrebbe essere possibile.

Prevenzione

Non è chiaro perché il sistema immunitario attacchi se stesso, quindi la prevenzione può essere difficile. Circa il 70% delle persone con epatite autoimmune sono donne, di solito di età compresa tra 15 e 40 anni al momento della diagnosi. Molte persone affette da questa malattia hanno anche una storia di altre malattie autoimmuni, tra cui diabete di tipo 1, tiroidite autoimmune (infiammazione della tiroide), colite ulcerosa (infiammazione del colon), vitiligine (perdita di pigmentazione cutanea a chiazze) o sindrome di Sjögren (secchezza oculare e delle fauci).

Prospettive / Prognosi

Nella maggior parte dei casi, è necessario continuare la terapia farmacologica per circa due anni prima di valutare l'interruzione del trattamento e, successivamente, monitorare attentamente la comparsa di ricadute nel corso degli anni. Si raccomanda una terapia a vita per coloro che presentano ricadute. Per alcuni, potrebbe essere necessario un trattamento cronico con steroidi. L'uso prolungato di prednisone può causare gravi effetti collaterali, tra cui diabete di tipo 2, osteoporosi, ipertensione, glaucoma, aumento di peso e ridotta resistenza alle infezioni. Potrebbe essere necessaria l'aggiunta di altri farmaci per gestire gli effetti collaterali del trattamento. Per ridurre gli effetti collaterali correlati al prednisone, si utilizza in genere la terapia con sola azatioprina e/o budesonide per mantenere la remissione dell'epatite autoimmune. Se la terapia medica fallisce, il trapianto di fegato è un'opzione con un alto tasso di successo e una sopravvivenza a lungo termine.

Vivere con

Mantenere uno stile di vita sano, basato su dieta ed esercizio fisico, insieme al rispetto di una terapia farmacologica, sono fattori chiave per vivere bene con l'AIH.

Domande da porre al medico

• I miei sintomi che sto vivendo (se lo sei) come stanchezza e letargia dovuti all'AIH?
• Che tipo di epatite autoimmune ho? Tipo 1 o Tipo 2?
• Qual è lo stato del mio fegato?
• Ho danni irreversibili al fegato?
• Avrò bisogno di un trapianto di fegato?
• È possibile che io abbia l'AIH insieme ad altre malattie autoimmuni?
• Sarà necessaria una biopsia epatica?
• Che tipo di farmaci potrebbero essere possibili per trattare l'AIH?
• Quali sono i potenziali effetti collaterali del trattamento dell'AIH?
• Questi farmaci sono sicuri da assumere durante la gravidanza e/o l'allattamento?
• Gli esami del sangue mostrano che i livelli degli enzimi epatici e delle immunoglobuline rispondono alla terapia?
• Se rispondo bene alla terapia, la dose di steroidi dovrà essere ridotta gradualmente nel tempo?
• Quando posso provare a interrompere il trattamento in tutta sicurezza?

•   Ci saranno immagini / screening di routine per verificare la presenza di altri tipi di malattie del fegato come il cancro al fegato?
• Avrò bisogno di un vaccino di richiamo per l'epatite A e l'epatite B?

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Revisione medica luglio 2025

Ultimo aggiornamento l'25 luglio 2025 alle 09:19