Colangitis biliar primaria (CBP)
La colangitis biliar primaria (CBP), antes conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática crónica que resulta de la destrucción progresiva de los conductos biliares en el hígado, llamados conductos biliares intrahepáticos.
La bilis producida en el hígado viaja a través de estos conductos hasta el intestino delgado, donde ayuda en la digestión de grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Cuando se destruyen los conductos, la bilis se acumula en el hígado y contribuye a la inflamación y la formación de cicatrices (fibrosis).
Eventualmente, esto puede conducir a la cirrosis y sus complicaciones asociadas, ya que el tejido cicatricial reemplaza al tejido hepático sano y la función hepática se deteriora cada vez más.
Hechos de un vistazo
- Colangitis biliar primaria (CBP) afecta principalmente a mujeres, pero ahora se está diagnosticando a más hombres.
- La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica en la que el los pequeños conductos biliares del hígado se lesionan e inflaman y finalmente se destruyen.
- Los investigadores estiman que en los Estados Unidos, aproximadamente 65 de cada 100,000 mujeres tienen CBP.
- El trastorno generalmente se hace evidente durante la mediana edad, inicialmente Afecta a la mayoría de las personas entre las edades de 45 a 65 años..
- No hay cura para la colangitis biliar primaria (CBP), pero hay medicamentos disponibles para controlar la enfermedad y retrasar la progresión del daño hepático.
Información para los recién diagnosticados
¿Cuáles son los signos y síntomas de la colangitis biliar primaria (CBP)?
La CBP puede progresar lentamente y muchas personas no presentan síntomas, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Los síntomas iniciales más comunes son fatiga y picazón de la piel (prurito). Otros síntomas pueden incluir:
- El dolor abdominal
- Oscurecimiento de la piel
- Pequeñas protuberancias amarillas o blancas debajo de la piel (xantomas) o alrededor de los ojos (xantelasmas)
- Las personas también pueden quejarse de sequedad en la boca y los ojos, y dolor de huesos, músculos y articulaciones.
- A medida que avanza la enfermedad, se pueden desarrollar síntomas de cirrosis que incluyen:
- Coloración amarillenta de la piel (ictericia)
- Hinchazón de piernas y pies (edema).
- Abdomen agrandado por acumulación de líquido (ascitis)
- Sangrado interno en la parte superior del estómago y el esófago por agrandamiento de las venas (varices)
El adelgazamiento de los huesos (osteoporosis) que conduce a fracturas es otra complicación de la colangitis biliar primaria (CBP). Si bien esto es más común en las últimas etapas de la enfermedad, también puede ocurrir antes. Además, las personas con cirrosis tienen un mayor riesgo de cáncer de hígado (carcinoma hepatocelular).
¿Qué causa la colangitis biliar primaria (CBP)?
Se desconoce la causa de esta enfermedad. Puede estar relacionado con problemas en el sistema inmunológico. Aunque la colangitis biliar primaria (CBP) técnicamente no es una enfermedad hereditaria, es decir, una enfermedad causada por un gen específico o un defecto genético que se transmite de padres a hijos, parece haber algún vínculo familiar. La colangitis biliar primaria (PBC) es más común entre hermanos y en familias donde un miembro ha sido afectado.
¿Cómo se diagnostica la colangitis biliar primaria (CBP)?
Debido a que muchas personas con colangitis biliar primaria (PBC, por sus siglas en inglés) no tienen síntomas, la enfermedad a menudo se descubre de manera incidental debido a resultados anormales en los análisis de sangre del hígado de rutina. Una vez que se sospecha colangitis biliar primaria (PBC), se realiza un análisis de sangre para verificar si hay anticuerpos antimitocondriales (AMA). Esta prueba es positiva en casi todas las personas con colangitis biliar primaria (CBP). Una biopsia de hígado, en la que se extrae una pequeña muestra de tejido hepático con una aguja pequeña, puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Los estudios de imágenes se pueden usar para descartar otras enfermedades o para evaluar más a fondo a los pacientes una vez que se les haya diagnosticado colangitis biliar primaria (CBP).
¿Cómo se trata la colangitis biliar primaria?
Tratando la enfermedad
No existe una cura para la colangitis biliar primaria (PBC), sin embargo, existen medicamentos que pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y controlar los síntomas. El ursodiol (nombres comerciales Actigall, URSO 250, URSO Forte) es un ácido biliar natural (ácido ursodesoxicólico o UDCA) que ayuda a sacar la bilis del hígado hacia el intestino delgado. Si se usa lo suficientemente temprano, Ursodiol puede mejorar la función hepática y puede evitar que necesite o retrasar la necesidad de un trasplante de hígado. Las personas con colangitis biliar primaria (CBP) deben tomar este medicamento todos los días de por vida.
El AUDC es eficaz en más del 50 por ciento de los pacientes, pero hasta el 40 por ciento de los pacientes no logran una reducción adecuada de la fosfotasa alcalina (ALP) o bilirrubina con AUDC, mientras que el 5-10 por ciento no puede tolerar el AUDC.
En mayo de 2016, se aprobó el ácido obeticólico (nombre comercial Ocaliva) para el tratamiento de la colangitis biliar primaria (PBC) en combinación con UDCA en adultos con una respuesta inadecuada a UDCA, o como terapia única en adultos que no pueden tolerar UDCA. El ácido obeticólico aumenta el flujo de bilis desde el hígado y suprime la producción de ácidos biliares en el hígado, reduciendo así la exposición del hígado a niveles tóxicos de ácidos biliares. Los efectos secundarios del ácido obeticólico pueden incluir aumento de la picazón y aumento de los lípidos en la sangre.
Otras terapias alternativas en pacientes con respuesta incompleta a UDCA incluyen fenofibrato. También se pueden recetar medicamentos para suprimir el sistema inmunitario, como prednisona o azatioprina, en pacientes con colangitis biliar primaria (CBP) con el “síndrome de superposición” con hepatitis autoinmune. Trasplante de hígado Se considera cuando el tratamiento médico ya no controla suficientemente la enfermedad. Cuando una persona tiene una enfermedad hepática en etapa terminal, es necesario un trasplante de hígado para sobrevivir.
Tratamiento de los síntomas
La picazón intensa es uno de los síntomas más comunes de la colangitis biliar primaria (CBP). Los antihistamínicos de venta libre como la difenhidramina (Benadryl) pueden ser útiles. Se pueden prescribir otros agentes como rifampicina, naltrexona, colestiramina y sertralina.
Los ojos secos se pueden aliviar con gotas para los ojos (lágrimas artificiales).
La boca seca puede aliviarse chupando caramelos duros o mascando chicle, los cuales aumentan la saliva. También existen sustitutos de la saliva y algunos medicamentos que se pueden utilizar.
Previniendo complicaciones
A menudo se realizan análisis de sangre para controlar las deficiencias de vitaminas liposolubles. A medida que avanza la colangitis biliar primaria (CBP), algunas personas necesitan reemplazar las vitaminas solubles en grasa perdidas en las heces grasas, por lo que es posible que deban recibir una terapia de reemplazo de vitamina A, D, E y K.
Dado que las personas con colangitis biliar primaria (CBP) tienen un mayor riesgo de osteoporosis, por lo general se prescriben calcio y vitamina D. Actualmente se recomienda una densidad ósea inicial en el momento del diagnóstico inicial.
A medida que la capacidad del hígado para funcionar disminuye con el tiempo, será necesario abordar y tratar las complicaciones asociadas con la cirrosis. A menudo se recomienda la detección de várices y cáncer de hígado.
¿Qué cambios en el estilo de vida pueden ser útiles?
Mantener un estilo de vida saludable puede ayudar a las personas con colangitis biliar primaria (CBP) a sentirse mejor, así como a aliviar o prevenir algunos síntomas asociados con la enfermedad. Tras el diagnóstico, su médico puede sugerir lo siguiente:
- Inicie una dieta reducida en sodio si tiene sobrecarga de líquidos (edema o ascitis)
- Reduzca el consumo de grasas si tiene sobrepeso o hígado graso*
- Beba mucha agua
- Evite o reduzca la ingesta de alcohol
- Evite el estrés indebido cuando sea posible
- Empiece a hacer ejercicio, especialmente a caminar.
- Deja de fumar
- Mantener un buen cuidado de la piel.
- Hágase exámenes dentales con regularidad
Tenga en cuenta que la colangitis biliar primaria (PBC, por sus siglas en inglés) generalmente avanza lentamente durante un período de años. Muchas personas llevan una vida normal durante años sin síntomas, dependiendo de qué tan temprano se haga el diagnóstico. Y si bien no existe una cura, las personas obtienen buenos resultados al disminuir la progresión de la enfermedad y vivir más tiempo sin complicaciones al adherirse a su régimen de medicamentos y mantener un estilo de vida saludable.
¿Quién está en riesgo de colangitis biliar primaria (CBP)?
Las mujeres tienen nueve veces más probabilidades que los hombres de desarrollar colangitis biliar primaria (CBP), lo que significa que las mujeres representan aproximadamente el 90 % de los casos de colangitis biliar primaria (CBP).
La enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia durante la mediana edad y generalmente se diagnostica en personas entre las edades de 35 a 60 años.
Parece haber un componente genético en el desarrollo de colangitis biliar primaria (PBC), ya que es más común entre hermanos y en familias donde un miembro ha sido afectado.
Preguntas para hacerle a su médico
- ¿Qué tan grave es el daño hepático?
- ¿Qué tratamiento me recomiendas? ¿Esto ralentizará la progresión de la enfermedad?
- ¿Se recetará algún medicamento? ¿Cuáles son los efectos secundarios?
- ¿Debería cambiar mi dieta?
- ¿Hay algún suplemento que sugiera que tome?
- ¿Qué se puede hacer para aliviar mis síntomas?
- Si se desarrolla cirrosis, es trasplantar mi unica opcion?
Grupos de Apoyo
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*La enfermedad del hígado graso ha pasado a denominarse enfermedad del hígado esteatósico.
Última actualización el 22 de marzo de 2024 a las 03:32 p. m.