Enfermedad hepática autoinmune en niños

Resumen:

Síndrome de superposición de hepatitis autoinmune (HAI) y colangitis esclerosante, conocido como colangitis esclerosante autoinmune (CSA).

¿Qué es la hepatitis autoinmune?

La hepatitis es la inflamación del hígado. En la hepatitis autoinmune, las células vivas o hepatocitos son el objetivo del sistema inmunitario, lo que provoca la inflamación de las células hepáticas. Este tipo de hepatitis difiere de la hepatitis causada por virus como los de las hepatitis A, B y C.

¿Qué es la colangitis esclerosante autoinmune?

La colangitis esclerosante autoinmune y la hepatitis autoinmune son similares, pero junto con la hepatitis, también hay inflamación de las vías biliares. Los conductos biliares son responsables de drenar la bilis del hígado.

Síntomas y causas:

Se desconoce la causa de la hepatitis autoinmune en niños. Los factores pueden incluir la genética o problemas generales del sistema inmunitario.

Los síntomas pueden incluir:

  • Cansancio y malestar general
  • Pérdida de apetito
  • Náuseas o estar enfermo
  • El dolor abdominal
  • Ictericia con orina oscura y heces pálidas
  • Dolor articular y muscular
  • Pérdida de apetito y pérdida de peso
  • Picazón
  • Fiebre
  • Sangrados nasales sangrado de encías y moretones con facilidad
  • Amenorrea (retraso en el inicio de los períodos o cesan una vez iniciados)
  • Diarrea (los síntomas intestinales son más comunes en la colangitis esclerosante autoinmune)

Síntomas posteriores:

  • Abdomen hinchado
  • Hinchazón, especialmente en la parte inferior de las piernas.
  • Irritabilidad o confusión
  • Cambio en los patrones de sueño.

Diagnóstico y Pruebas:

  • Los análisis de sangre.
  • Biopsia hepatica
  • Ultrasonido.
  • exploración MRI-MRCP
  • Endoscopia gastrointestinal si tiene síntomas intestinales

Manejo y tratamiento

  • Esteroides (prednisolona/prednisona)
  • Medicamentos (Cellcept y Azatioprina)
  • El tratamiento será continuo y es posible que el niño necesite una combinación de medicamentos durante años.
  • La enfermedad hepática autoinmune es monitoreada por un especialista a través de análisis de sangre periódicos.

Prevención

No se conoce ninguna forma de prevenir la enfermedad hepática autoinmune en los niños.

Expectativas y pronóstico

La mayoría de los casos de enfermedad hepática autoinmune se pueden controlar con medicamentos. En casos excepcionales, podría ser necesario un trasplante de hígado.

Viviendo con

  • Asegúrese de que su hijo tenga controles médicos regulares y tome los medicamentos según lo prescrito.
  • Preste atención a la dieta de su hijo. Si es necesario, consulte con un dietista pediátrico.
  • Pregunte si el ejercicio puede ser beneficioso y tenga en cuenta las actividades que su hijo debe evitar.

Revisado médicamente en marzo de 2025

Última actualización el 18 de marzo de 2025 a las 02:01 p. m.

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