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Descripción General

La atresia biliar es una enfermedad de los conductos biliares que afecta solo a los bebés. La bilis es un líquido digestivo que se produce en el hígado. Viaja a través de los conductos biliares hasta el intestino delgado, donde ayuda a digerir las grasas.

En la atresia biliar, las vías biliares se inflaman y obstruyen poco después del nacimiento. Esto provoca que la bilis permanezca en el hígado, donde comienza a destruir las células hepáticas y causa fibrosis o cicatrización hepática.

Datos de un vistazo

La atresia biliar es una enfermedad rara que afecta a 1 de cada 8,000 a 1 de cada 18,000 nacidos vivos en todo el mundo. Aproximadamente el 10-20% de los bebés con atresia biliar tienen anomalías en otros órganos, como defectos cardíacos o problemas con el bazo.
La atresia biliar solo se presenta en recién nacidos. La enfermedad es ligeramente más frecuente en niñas y en bebés de ascendencia asiática o afroamericana.

Síntomas y causas

Se desconoce la causa de esta enfermedad. En algunos bebés, es muy probable que la afección sea congénita, es decir, presente desde el nacimiento. Aproximadamente uno de cada diez bebés con atresia biliar presenta otros defectos congénitos.

Los síntomas de atresia biliar suelen aparecer entre dos y seis semanas después del nacimiento. El bebé presentará ictericia, con coloración amarillenta en la piel y el blanco de los ojos. El hígado puede endurecerse y el abdomen puede hincharse. Las heces suelen ser de color gris pálido y la orina puede ser oscura. Algunos bebés pueden presentar picazón intensa.

Diagnosis y Pruebas

Dado que otras afecciones causan síntomas similares a los de la atresia biliar, los médicos deben realizar numerosas pruebas antes de llegar a un diagnóstico concluyente. Estas pruebas pueden incluir análisis de sangre y de hígado, una ecografía, pruebas de imagen especializadas y una biopsia hepática, en la que se extrae una pequeña cantidad de tejido hepático con una aguja para su análisis en el laboratorio.

Manejo y tratamiento

Lamentablemente, no existe cura para la atresia biliar. El único tratamiento es un procedimiento quirúrgico en el que los conductos biliares obstruidos fuera del hígado se reemplazan con un trozo del propio intestino del bebé, que actúa como un nuevo conducto. Esta cirugía se llama procedimiento de Kasai en honor al Dr. Mario Kasai, el cirujano japonés que la desarrolló.

El objetivo del procedimiento Kasai es permitir el drenaje de la bilis del hígado al intestino a través del nuevo conducto. Los Kasai tienen éxito o son parcialmente exitosos entre el 60 % y el 85 % de los casos, pero solo entre el 20 % y el 40 % ofrecen beneficios a largo plazo si se realizan a tiempo (antes de los 3 meses de edad). En los bebés que responden bien, la ictericia y otros síntomas suelen desaparecer después de varias semanas.

En los casos en que el procedimiento de Kasai no funciona, el problema suele radicar en que los conductos biliares obstruidos son "intrahepáticos" (dentro del hígado), así como extrahepáticos (fuera del hígado). Ningún procedimiento, excepto... trasplante de hígado, Se ha desarrollado para reemplazar los conductos intrahepáticos bloqueados.

El procedimiento de Kasai tiene más éxito en bebés menores de 3 meses, por lo que es importante un diagnóstico temprano.

Si el procedimiento de Kasai no tiene éxito, la única otra opción es un trasplante de hígado. Sin embargo, se debe encontrar rápidamente un órgano donante adecuado, antes de que el daño al hígado causado por la bilis acumulada se vuelva mortal.

¿Qué pasa después de la cirugía?

El objetivo del tratamiento postoperatorio es fomentar un crecimiento y desarrollo normales. Si el flujo biliar es adecuado, el niño recibe una dieta regular y se le supervisa de cerca para asegurar un crecimiento, desarrollo y niveles vitamínicos adecuados. Si las pruebas muestran una disminución del flujo biliar, se requerirá un aumento de calorías y suplementos vitamínicos, ya que la absorción de grasas y vitaminas se ve afectada.

Expectativas y pronóstico

Sin un tratamiento eficaz, pocos niños con atresia biliar viven más de dos años. En algunos casos, cuando el procedimiento de Kasai es completamente exitoso, el niño puede recuperarse y llevar una vida normal. Sin embargo, en la mayoría de los casos, incluso con éxito de la cirugía, los pacientes sufrirán daño hepático gradual. Estos niños necesitarán atención médica especializada durante toda su vida, y muchos eventualmente necesitarán un trasplante de hígado.

Prevención

Los científicos saben que la atresia biliar no es hereditaria; los padres no la transmiten a sus hijos. Tampoco es contagiosa ni prevenible. Tampoco se debe a ninguna acción o inacción de la futura madre.

Vivir con BA

Una dieta especializada será una parte importante del cuidado continuo del niño. Si las pruebas muestran una reducción del flujo biliar, se requerirá un aumento de calorías y suplementos vitamínicos, ya que la absorción de grasas y vitaminas está alterada.

Revisado médicamente en marzo de 2025

Preguntas para hacerle a su médico

¿Ha tratado antes a otros pacientes con atresia biliar?
¿Me han realizado análisis de sangre para ver mis niveles de bilirrubina?
¿Cuál es el estado del hígado de mi hijo?
¿Mi hijo tiene daño hepático?
¿Necesitará mi hijo un trasplante de hígado?
(Si el trasplante es una opción) ¿Sería mejor buscar un donación viva (de un amigo o familiar) o ¿esperaríamos a un donante fallecido?
¿Qué hospitales de trasplantes pediátricos hay en mi estado/región UNOS?
¿Será necesario realizar el procedimiento Kasai?
¿El proveedor que realiza este procedimiento ha hecho esto en muchos otros pacientes?
¿Existe algún medicamento que pueda ayudar con la hipertensión portal?
¿Existe algún medicamento que pueda ayudar con el prurito?

Grupo de apoyo de atresia biliar

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