Atresia Biliar
Visão geral
A atresia biliar é uma doença das vias biliares que afeta apenas crianças. A bile é um líquido digestivo produzido no fígado. Ele viaja pelos dutos biliares até o intestino delgado, onde ajuda a digerir as gorduras.
Na atresia biliar, os ductos biliares ficam inflamados e bloqueados logo após o nascimento. Isso faz com que a bile permaneça no fígado, onde começa a destruir as células hepáticas e causa fibrose ou cicatrização do fígado.
Fatos em resumo
- A atresia biliar é uma doença rara que afeta 1 em 8,000 a 1 em 18,000 nascidos vivos em todo o mundo. Cerca de 10-20% dos bebês com atresia biliar apresentam anormalidades em outros órgãos, como defeitos cardíacos ou problemas com o baço.
- Atresia Biliar ocorre apenas em recém-nascidos. A doença é ligeiramente mais comum em bebês do sexo feminino e em bebês com herança asiática ou afro-americana.
Sintomas e causas
A causa desta doença não é conhecida. Em alguns bebês, a condição é provavelmente congênita, ou seja, presente desde o nascimento. Cerca de um em cada 10 bebês com atresia biliar tem outros defeitos congênitos.
Os sintomas da atresia biliar geralmente aparecem entre duas e seis semanas após o nascimento. O bebê parecerá ictérico, com amarelamento da pele e do branco dos olhos. O fígado pode endurecer e o abdômen pode ficar inchado. As fezes geralmente parecem cinza-claras e a urina pode parecer escura. Alguns bebês podem desenvolver coceira intensa.
Diagnóstico e Testes
Como outras condições levam a sintomas semelhantes aos da atresia biliar, os médicos devem realizar muitos testes antes que um diagnóstico conclusivo possa ser feito. Esses testes podem incluir exames de sangue e fígado, um exame de ultrassom, exames de imagem especializados e uma biópsia hepática, na qual uma pequena quantidade de tecido hepático é removida com uma agulha para exame em um laboratório.
Gestão e Tratamento
Infelizmente, não há cura para a atresia biliar. O único tratamento é um procedimento cirúrgico no qual os ductos biliares bloqueados fora do fígado são substituídos por um pedaço do próprio intestino do bebê, que atua como um novo ducto. Esta cirurgia é chamada de procedimento Kasai, em homenagem ao Dr. Mario Kasai, o cirurgião japonês que a desenvolveu.
O objetivo do procedimento Kasai é permitir a drenagem da bile do fígado para o intestino através do novo ducto. Kasais são bem-sucedidos ou parcialmente bem-sucedidos 60% a 85% das vezes, mas apenas 20% a 40% fornecem benefícios a longo prazo, se realizados precocemente (antes dos 3 meses de idade). Em bebês que respondem bem, a icterícia e outros sintomas geralmente desaparecem após várias semanas.
Nos casos em que o procedimento Kasai não funciona, o problema geralmente está no fato de que os ductos biliares bloqueados são "intra-hepáticos", ou seja, dentro do fígado, bem como extra-hepáticos, ou seja, fora do fígado. Nenhum procedimento, exceto transplante de fígado, foi desenvolvido para substituir ductos intra-hepáticos bloqueados.
O procedimento de Kasai é mais bem-sucedido em bebês com menos de 3 meses de idade, portanto, o diagnóstico precoce é importante.
Se o procedimento de Kasai não for bem-sucedido, a única outra opção é o transplante de fígado. No entanto, um órgão doador adequado deve ser encontrado rapidamente, antes que os danos ao fígado causados pela bile retida se tornem fatais.
O que acontece após a cirurgia?
O objetivo do tratamento após a cirurgia é encorajar o crescimento e o desenvolvimento normais. Se o fluxo biliar estiver bom, a criança recebe uma dieta regular e é monitorada de perto para crescimento, desenvolvimento e níveis de vitaminas apropriados. Se os testes mostrarem que o fluxo biliar está reduzido, serão necessários mais calorias e suplementos vitamínicos, uma vez que a absorção de gorduras e vitaminas é prejudicada.
Outlook e Prognóstico
Sem tratamento bem-sucedido, poucas crianças com atresia biliar vivem além dos dois anos de idade. Em alguns casos, onde o procedimento Kasai é completamente bem-sucedido, a criança pode se recuperar e viver uma vida normal. No entanto, na maioria dos casos, mesmo quando a cirurgia é bem-sucedida, os pacientes sofrerão danos graduais ao fígado. Essas crianças precisarão de cuidados médicos especializados ao longo de suas vidas, e muitas, no final das contas, precisarão de um transplante de fígado.
Prevenção
Cientistas sabem que a atresia biliar não é hereditária; os pais não a transmitem aos filhos. Também não é contagiosa e não é prevenível. Também não é causada por nada que uma futura mãe tenha feito ou deixado de fazer.
Vivendo com BA
Uma dieta especializada será uma parte importante do cuidado contínuo da criança. Se os testes mostrarem que o fluxo biliar está reduzido, serão necessários mais calorias e suplementos vitamínicos, já que a absorção de gorduras e vitaminas está prejudicada.
Revisado clinicamente em março de 2025
Perguntas a fazer ao seu médico
- Você já tratou algum outro paciente com atresia biliar antes?
- Foram realizados exames de sangue para verificar meus níveis de bilirrubina?
- Qual é o estado do fígado do meu filho?
- Meu filho tem danos ao fígado?
- Meu filho vai precisar de um transplante de fígado?
- (Se o transplante for uma opção) Seria melhor buscar um doação viva (de um amigo ou familiar) ou deveríamos esperar por um doador falecido?
- Quais hospitais de transplante pediátrico existem no meu estado/região UNOS?
- Será necessário fazer o Procedimento Kasai?
- O provedor que está fazendo este procedimento fez isso em muitos outros pacientes?
- Existe algum medicamento que possa ajudar na hipertensão portal?
- Existe algum medicamento que possa ajudar com o prurido?
Grupo de Apoio à Atresia Biliar
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Ficha Informativa
| Título | Ligação |
|---|---|
| Ficha Técnica da Atresia Biliar |
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Última atualização em 18 de março de 2025 às 02h01