Sindrome epatorenale

Sindrome epatorenale (HRS) è una condizione estremamente grave e pericolosa per la vita che colpisce la funzionalità renale in alcune persone con malattia epatica avanzata. L'HRS è più comune tra le persone con malattia avanzata cirrosi (cicatrici del fegato) e si verifica quasi sempre nei soggetti affetti ascite (un accumulo di liquido nella zona della pancia associato alla cirrosi). A causa della gravità di questa condizione, sia il paziente che il caregiver devono essere consapevoli delle complicanze, della prognosi e delle opzioni di trattamento. Consulta la nostra sezione speciale sul rapporto paziente/caregiver.

Tipi

La sindrome epatorenale è ora associata a acarino kidney ilesioni e si chiama HRS-AKI. Lesione “acuta” significa che è improvvisa. Il vecchio termine per questo era “Sindrome epatorenale di tipo I”.

HRS-AKI è contrassegnato da a rapida diminuzione nella funzione renale e può rapidamente progredire fino a un’insufficienza renale pericolosa per la vita. I reni, che fanno parte del tratto urinario, eseguire una serie di funzioni corporee necessarie, incluso il filtraggio del sangue per rimuovere le scorie e i liquidi in eccesso dal corpo. I segni di una diminuzione della funzionalità renale possono includere una significativa riduzione della minzione; confusione; gonfiore causato dall’accumulo di liquido tra i tessuti e gli organi (una condizione nota come edema) e livelli anormalmente elevati di composti di scarto corporei ricchi di azoto nel sangue (una condizione nota come azotemia).
Le persone affette da cirrosi spesso sviluppano un AKI che non è un HRS-AKI. La causa più comune di AKI è la disidratazione, dovuta a una malattia che impedisce di bere abbastanza liquidi o, in alcune occasioni, a un trattamento eccessivo con diuretici.

Esisteva un tipo di sindrome epatorenale chiamata “HRS di tipo II”. Questo avrebbe dovuto includere persone con lesioni renali meno gravi associate a cirrosi. Ricerche più recenti hanno suggerito che questo tipo di danno renale è in realtà raro e quindi il termine non viene più utilizzato.

Causare

La causa esatta dell’HRS-AKI è ancora sconosciuta. Fino al 10% delle persone affette da cirrosi e ascite svilupperanno la HRS (Istituto Nazionale per le Malattie Rare, 2022)

La caratteristica principale dell’HRS-AKI è una riduzione del flusso sanguigno attraverso i vasi sanguigni che portano ai reni. Quando il flusso sanguigno ai reni è limitato, la funzionalità renale peggiora nel tempo. La causa esatta di questa riduzione del flusso sanguigno ai reni è sconosciuta, ma alcuni ricercatori ritengono che possa derivare da una combinazione di fattori, tra cui l’elevata pressione all’interno della vena porta, che trasporta il sangue dagli organi digestivi al fegato. Questa alta pressione si chiama ipertensione portale. La causa più comune di ipertensione portale è cirrosi del fegato.

I ricercatori hanno anche identificato alcuni “fattori scatenanti” che possono rendere più probabile lo sviluppo di HRS-AKI per le persone con malattie epatiche. Peritonite batterica spontanea (SBP) è uno dei fattori scatenanti più comuni. La SBP è un’infezione della membrana che riveste la cavità addominale. Un'altra causa di HRS-AKI sono i troppi diuretici.

Se soffri di cirrosi, sarà importante prevenire la sindrome epatorenale:

Evitare farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Questi includono l'aspirina, l'ibuprofene (Advil, Motrin, ecc.), il naprossene (ad esempio, Aleve) e molti altri farmaci generici e di marca.
Evitare i coloranti di contrasto utilizzati per alcuni test medici come la risonanza magnetica e la TC.
Eliminare l'assunzione di alcol. I pazienti con cirrosi non dovrebbero mai consumare alcol.

Sintomi

La sindrome epatorenale presenta diversi sintomi generali, tra cui:

stanchezza
Dolore addominale
Non sentirsi bene o disagio generale
Diminuzione delle urine

Le persone con HRS possono anche presentare sintomi correlati alla malattia epatica avanzata, tra cui:

Una tinta gialla sulla pelle o sugli occhi (itterizia) causato da un eccesso di bilirubina (creata dalla degradazione dei globuli rossi) nel sangue
Un accumulo anormale di liquido nell'addome (ascite)
Una milza ingrossata (splenomegalia)
Un temporaneo peggioramento della funzione cerebrale (confusione e / o perdita di memoria) correlato a encefalopatia epatica

Predire la possibilità di sindrome epatorenale: la connessione fegato/rene

Non esiste un test specifico per diagnosticare l’HRS-AKI. Tuttavia, un test che può indicare che potrebbe verificarsi la sindrome epatorenale è un test di laboratorio per siero di creatinina. La creatinina sierica è un test che misura il funzionamento dei reni. È normale avere creatinina nel sangue. Se il livello diventa troppo alto, però, può essere un'indicazione che i reni non funzionano bene.

Esiste un intervallo generale per la creatinina normale nei test di laboratorio, ma possono esserci cose che influenzano le letture. Ad esempio, i valori della creatinina possono essere influenzati dalla massa muscolare e dalle dimensioni corporee di una persona. Le gamme differiscono per uomini e donne. In generale, i valori “normali” della creatinina sarebbero:

Uomini: da 0.7 a 1.3 mg/dL (da 61.9 a 114.9 µmol/L)
Donne: da 0.6 a 1.1 mg/dL (da 53 a 97.2 µmol/L)

È importante sapere qual è il tuo livello di creatinina nelle prime fasi dei test medici. In questo modo, se o quando le cose cambieranno, ci sarà un modo per confrontare il numero originale con il numero crescente e monitorare la rapidità con cui si verificano i cambiamenti.

Pertanto, tutti i pazienti con cirrosi e ascite dovrebbero controllare regolarmente la creatinina nel sangue, e molto frequentemente se assumono diuretici, e soprattutto se la dose di diuretici è stata aumentata o se è stato aggiunto un nuovo diuretico. Sottoporsi ai test della creatinina sierica e monitorarli da un medico esperto e ricevere un trattamento appropriato può influire sul tempo di sopravvivenza di una persona.

Il test della creatinina sierica non è l'unico modo per diagnosticare l'HRS-AKI, ma è un test importante che chiunque sia a rischio di HRS-AKI dovrebbe discutere con il proprio medico.

Diagnosi della sindrome epatorenale (HRS)

Poiché non esiste un singolo test per confermare l’HRS-AKI, la diagnosi finale verrebbe effettuata attraverso una valutazione medica completa. Poiché in alcuni pazienti la diagnosi di HRS-AKI può essere molto difficile, qualsiasi paziente sospettato di avere HRS-AKI deve essere visitato da un esperto, preferibilmente molto esperto. epatologo che ha precedentemente gestito molti pazienti con HRS-AKI. I medici raccoglierebbero un’anamnesi dettagliata del paziente e ordinerebbero vari test per verificare se esistono determinate condizioni. Queste condizioni includono insufficienza epatica avanzata con ipertensione portale.

Vengono inoltre eseguiti l’anamnesi passata e ulteriori esami per escludere altre cause di danno renale. Altre possibili cause potrebbero includere:

Precedente malattia urinaria o renale
Infezione batterica
Shock (un improvviso calo del flusso sanguigno attraverso il corpo)
Trattamento recente con alcuni farmaci che influenzano la funzione renale, o cosiddetti nefrotossico farmaci
Analisi delle urine: i medici esaminano regolarmente le urine con attenzione; nei pazienti con HRS-AKI, vi è poca o nessuna evidenza di infiammazione o danno acuto alle cellule renali

I Club internazionale di ascite, un'organizzazione che incoraggia la ricerca scientifica nel campo della cirrosi epatica avanzata e delle sue complicanze, ha sviluppato criteri specifici per la diagnosi di HRS-AKI.

Trattamento per la sindrome epatorenale

Ecco un video utile sul trattamento della sindrome epatorenale: https://alfevents.org/poster-competition/support-2023/#dannykwon.

Il primo obiettivo quando si prende in considerazione il trattamento per l’HRS-AKI è cercare di migliorare la funzionalità epatica e prevenire il danno renale. I medici monitorano attentamente i pazienti affetti da HRS. Spesso cercano di affrontare la causa alla base della malattia del fegato. Inoltre, verrebbero adottate alcune misure per affrontare eventuali danni renali che si sono verificati. Al primo segno di qualsiasi problema ai reni ci si aspetta che i medici dicano ai loro pazienti di interrompere l’assunzione di diuretici e di evitare i FANS e altri medicinali che potrebbero danneggiare ulteriormente i reni. I medici monitorano inoltre le infezioni e, se si verificano, le curano.

A seconda della situazione individuale del paziente, possono essere somministrati farmaci per migliorare il flusso sanguigno. L’albumina è un trattamento e può essere combinato con altri per offrire le migliori possibilità di stabilizzare una persona affetta da HRS.

I farmaci possono essere utili per le persone con HRS, ma le attuali linee guida lo suggeriscono trapianto di fegato è probabilmente il miglior trattamento. La decisione di prendere in considerazione il trapianto di fegato deve essere presa da un epatologo esperto, generalmente di concerto con un nefrologo, un chirurgo e l’intero team di trapianti. Alcune persone potrebbero essere troppo malate e instabili dal punto di vista medico per sottoporsi al trapianto.

Un trattamento spesso preso in considerazione per il trattamento dell’HRS-AKI è la terapia sostitutiva renale (emodialisi). Esistono diversi tipi di dialisi e questo trattamento rimuove le scorie, il sale e l'acqua in eccesso dal corpo e svolge altre funzioni normalmente svolte da reni sani. I pazienti con HRS-AKI sono generalmente candidati solo a determinati tipi di dialisi.

Le persone con evidenza di danno renale dovrebbero essere informate dall'équipe medica di evitare i diuretici (che possono peggiorare la funzionalità renale), trattare tempestivamente l'infezione e mantenere l'equilibrio elettrolitico. I principali elettroliti nel corpo includono sodio, potassio, calcio, magnesio, fosfato e cloruro. Gli operatori sanitari possono determinare i livelli di elettroliti con alcuni test e consigliare come affrontare al meglio qualsiasi squilibrio.

Persone affette da HRS-AKI, in particolare coloro che necessitano di dialisi o soffrono di insufficienza renale avanzata nei mesi precedenti un intervento programmato trapianto di fegato, potrebbe anche essere necessario a trapianto di rene. Anche dopo un trapianto di fegato riuscito, i problemi renali possono persistere, richiedendo talvolta la dialisi.

Altre opzioni per le persone che non sono in grado di ottenere un trapianto o che ne stanno aspettando uno includono:

Farmaci per aumentare la pressione sanguigna troppo bassa
Albumina per migliorare la funzionalità renale

Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi trattamenti per persone affette da varie malattie. Puoi trovare ulteriori informazioni sugli studi clinici in fondo a questa pagina e parlare con il medico per scoprire se gli studi clinici potrebbero essere adatti a te.

Le esperienze del paziente e del caregiver

Se si verifica la sindrome epatorenale (HRS), può creare paura e confusione per i pazienti, i loro caregiver o i loro cari. Se la salute del paziente peggiora, sarà quasi certamente ricoverato in ospedale e, a seconda della situazione, collocato nell'Unità di Terapia Intensiva (UTI). Durante questo periodo verranno eseguiti molti esami medici. Se è presente ascite, il liquido verrebbe drenato. La quantità di liquido può variare, ma spesso vengono rimossi diversi litri attraverso una procedura chiamata paracentesi. Verranno forniti anche i farmaci sopra menzionati.

È comune che le persone ricoverate in ospedale con HRS-AKI si sentano molto deboli, stanche e possibilmente insensibili a coloro che li circondano. Se il fegato non funziona bene, la pelle e il bianco degli occhi di una persona possono apparire gialli. Questo si chiama ittero. Potrebbero perdere massa muscolare e, se non sono in grado di muoversi, potrebbero aver bisogno di molta assistenza e correre il rischio di cadere.

Mentre è in ospedale, una persona sarà visitata da diversi tipi di medici. L'HRS-AKI richiede un coordinamento terapeutico tra uno specialista del fegato (epatologo o gastroenterologo) e uno specialista dei reni (nefrologo). L'HRS rappresenta una minaccia per la sopravvivenza, quindi l'obiettivo immediato è stabilizzare i pazienti con l'uso di farmaci e avviarli alla dialisi renale. Dialisi svolgerà parte del lavoro normalmente svolto dai reni sani. Questo coordinamento assistenziale all'interno dell'ospedale può continuare per mesi, a seconda delle circostanze. Un paziente può essere trasferito dall'unità di terapia intensiva a una stanza diversa, a seconda delle sue esigenze specifiche.

Una persona con HRS-AKI può eventualmente necessitare di un trapianto di fegato e/o rene. Infatti, anche se sono disponibili trattamenti per aiutare le persone affette da HRS-AKI, il trapianto è l’obiettivo finale per la maggior parte di loro. Tuttavia, una persona deve essere sufficientemente stabile dal punto di vista medico per sottoporsi a un trapianto. Una persona a cui è stata diagnosticata di recente e in condizioni critiche, pertanto, potrebbe non essere candidata per una valutazione immediata del trapianto e un intervento chirurgico. È anche importante notare che anche quando una persona viene approvata per il trapianto, esiste una lista d'attesa e potrebbe volerci ancora del tempo prima che venga trovata una corrispondenza.

Cosa devono sapere gli operatori sanitari e i pazienti

Se la malattia epatica e l’HRS-AKI progrediscono, possono verificarsi confusione e disorientamento. Le persone affette da HRS potrebbero avere difficoltà a comprendere le informazioni presentate durante le visite mediche o potrebbero dimenticare informazioni preziose che sono state comunicate loro dal team sanitario. Ciò può essere dovuto alla sindrome stessa, ma può anche essere dovuto al sentirsi sopraffatti da ciò che sta accadendo. È consigliabile che chiunque abbia una malattia epatica in fase avanzata abbia un caregiver, un familiare o un amico presente durante le discussioni mediche in modo che ci siano maggiori possibilità di comprendere i risultati dei test e i piani di cura. Quando si ha a che fare con qualsiasi condizione medica, avere due paia di orecchie nella stanza può ridurre la possibilità di perdere informazioni su una malattia, scelte terapeutiche e altri dettagli importanti. Avere una persona cara o una persona cara presente durante gli appuntamenti è quasi sempre utile non solo per la persona malata, ma anche per coloro che le sono più vicini e la aiutano nella sua cura.

Gli operatori sanitari o coloro che fanno parte della rete di supporto del paziente possono spesso essere gli occhi e le orecchie del paziente. Potrebbero voler porre domande o ottenere chiarimenti sul trattamento. Va bene prendere appunti: questo può essere utile in seguito se alcuni dettagli non possono essere ricordati facilmente. A seconda di quando una persona può essere dimessa dall’ospedale, potrebbe essere necessario organizzare l’assistenza domiciliare. Potrebbero esserci infermieri in visita o altri professionisti dell'assistenza domiciliare che possono essere chiamati per assistere nella gestione dei farmaci e nel monitoraggio a domicilio dei segni vitali e della salute generale del paziente. Gli operatori sanitari possono verificare con la compagnia assicurativa del paziente quali servizi possono essere coperti.

Se la prognosi è sfavorevole a causa dell'HRS-AKI, potrebbero esserci ancora opzioni di cura. Ad esempio, il paziente può avere diritto alle cure palliative. Cure palliative significa che è possibile fornire il trattamento per una malattia cronica, insieme a misure di conforto. Le cure palliative possono essere fornite sia in ambito medico che a domicilio. Un team di cure palliative è composto da medici, infermieri, dietisti, assistenti sociali, cappellani non confessionali e altri che aiutano a supervisionare le cure, assistono nella gestione dei farmaci e forniscono supporto emotivo e spirituale al paziente, se lo desidera. I servizi di sostegno emotivo sono estesi anche ai familiari e agli appartenenti alla rete di sostegno. Per ulteriori informazioni sulle cure palliative, visitare https://liverfoundation.org/resource-center/palliative-care/.

Qualcuno può scegliere di iniziare con le cure palliative e passare alle cure hospice. L’assistenza in hospice sposta il focus dell’assistenza dal trattamento della malattia alla fornitura di misure di conforto. L'assistenza può essere fornita all'interno di una struttura medica o a domicilio, a seconda delle esigenze del paziente. L'équipe di assistenza dell'hospice è la stessa delle cure palliative; tuttavia, il trattamento per la malattia stessa si interrompe e l’attenzione si sposta solo sulle cure di conforto. Alcuni farmaci possono essere rimossi dal piano di assistenza. La salute del paziente viene valutata regolarmente, è possibile aggiungere servizi e aumentare la frequenza delle visite a domicilio secondo necessità.

Prospettive per chiunque viva con la sindrome epatorenale

Le prospettive per le persone con cirrosi e insufficienza epatica sono molto peggiori se sviluppano HRS-AKI. La maggior parte dei pazienti muore entro poche settimane dall’insorgenza dell’insufficienza renale senza terapia. Infatti, il 50% delle persone muore entro 2 settimane dalla diagnosi e l’80% delle persone muore entro 3 mesi dalla diagnosi.

La diagnosi precoce è fondamentale. Le persone affette da HRS-AKI hanno maggiori possibilità di sopravvivenza se la condizione viene diagnosticata precocemente; ricevono cure mediche tempestive per insufficienza renale. Ancora una volta, a trapianto di fegato può essere un'opzione a seconda della situazione medica individuale di una persona e della disponibilità di un fegato per il trapianto. Anche un trapianto di fegato da parente vivente può essere un'opzione. Informazioni utili per gli operatori sanitari possono essere trovate su https://liverfoundation.org/resource-center/caregiver-resources/.

Domande da porre al dottore

Sono a rischio di sviluppare la sindrome epatorenale? Perché o perché no?
Potete spiegarmi cos'è la creatinina e cosa ha a che fare con la mia funzionalità epatica e renale?
Controllerai il mio livello di creatinina? Quante volte?
Se il mio livello di creatina aumenta, a che punto ti preoccuperesti per la mia funzionalità renale?
C'è qualcosa che posso fare per ridurre le possibilità di sviluppare la sindrome epatorenale?
Potete per favore rivedere quali farmaci posso assumere per prevenire la sindrome epatorenale o per aiutarmi a controllarla?
Dovrei chiedere assistenza per l'assistenza sanitaria a domicilio? Avrò esigenze particolari che potrebbero richiedere un'infermiera in visita o un altro professionista medico?
Se sviluppassi una lesione renale, dovrei rivolgermi a uno specialista per discutere il trattamento? Potrebbe indirizzarmi ad uno specialista dei reni se ciò accade?
Avrei bisogno della dialisi se la mia funzionalità renale peggiorasse?
È adatto a me il trapianto di fegato e/o rene? Perché o perché no?
Qual è la mia prognosi (prospettiva) di sopravvivenza?
Se la mia prognosi di sopravvivenza è sfavorevole, dovrei prendere in considerazione le cure palliative o l’assistenza in hospice? Potete per favore spiegare le differenze tra questi tipi di cure?
Se voglio iniziare le cure palliative o hospice, come posso avviare il processo?

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Cerca una sperimentazione clinica

Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano l'efficacia dei nuovi approcci medici nelle persone. Prima che un trattamento sperimentale possa essere testato su soggetti umani in una sperimentazione clinica, deve aver mostrato benefici in test di laboratorio o studi di ricerca sugli animali. I trattamenti più promettenti vengono quindi spostati in studi clinici, con l'obiettivo di identificare nuovi modi per prevenire, schermare, diagnosticare o curare una malattia in modo sicuro ed efficace.

Parla con il tuo medico dei progressi in corso e dei risultati di questi studi per ottenere le informazioni più aggiornate sui nuovi trattamenti. Partecipare a una sperimentazione clinica può essere un ottimo modo per contribuire a curare, prevenire e trattare le malattie del fegato e le loro complicanze.

Sono allo studio potenziali nuovi trattamenti. Puoi conoscere gli studi clinici finanziati privatamente e con fondi pubblici sui trattamenti per la sindrome epatorenale (HRS) e altre condizioni presso il National Institutes of Health's cercatore di studi clinici oppure cliccando qui.

Ultimo aggiornamento il 22 marzo 2024 alle 01:45