Более 100 заболеваний печени могут поражать детей и подростков; признаки и симптомы могут сильно различаться.

Некоторые заболевания печени у детей могут быть незначительными, другие — более серьезными, вызывая поражение печени и цирроз, и даже приводя к печеночной недостаточности. Заболевания печени в детском возрасте без лечения могут быть опасны для жизни.

Причины заболеваний печени у детей: аутоиммунные заболевания, инфекции, нарушения обмена веществ, генетические заболевания, сердечно-сосудистые проблемы, реакции на лекарственные препараты, анатомические особенности и другие.

Ранняя диагностика заболеваний печени у детей имеет очень важное значение, одной из целей которой является сохранение функции печени.

К признакам и симптомам заболеваний печени у детей относятся: желтуха (пожелтение кожи/глаз); боль в животе/вздутие/отек; изменение режима сна; серый/белый/бледный стул; кровь в стуле/моче; потеря аппетита; тошнота; плохая прибавка в весе; зуд (общий и постоянный зуд); усталость/снижение выносливости; рвота, особенно с кровью; постоянная темная моча; синяки/кровотечение; повышенный уровень ферментов печени. О любом из этих симптомов или их сочетании следует немедленно сообщить врачу ребенка.

В глобальном масштабе заболеваемость циррозом печени среди детей и подростков увеличилась с 204 767 случаев в 1990 году до 241 364 случаев в 2019 году, что составляет рост на 17.9%.

Приблизительно 15,000 2016 детей ежегодно госпитализируются в США с заболеваниями или нарушениями печени у детей (по состоянию на XNUMX год). Из-за отсутствия симптомов, особенно на ранних стадиях, эти расстройства по-прежнему не распознаются или диагностируются поздно.

Синдром Алажиля

Синдром Алажиля (САЛГ) — генетическое заболевание, поражающее печень, сердце, скелет/позвоночник, глаза/лицо, кровеносные сосуды, кожу (зуд, твердые кожные бугорки) и почки. У большинства пациентов с САЛГ наблюдается заболевание печени.

ALGS вызывает разрушение желчных протоков. В результате желчь накапливается в печени, поскольку протоков для ее оттока слишком мало, что приводит к повреждению печени (холестазу).

У детей с синдромом Алажиля-Лейблера могут наблюдаться уникальные черты лица: заостренный подбородок, широкие брови и широко расставленные глаза.

Хронический зуд кожи/уплотнения на коже часто являются симптомами ALGS.

Синдром Алажиля-Лейблера (ALGS) вызывается аномальным развитием многих органов.

Синдром Альцгеймера-Лейблера (ALGS) обычно диагностируется в младенческом возрасте примерно у одного из 30 000–70 000 новорожденных, но может быть диагностирован и в раннем детстве. Он поражает оба пола и все расы в равной степени.

ALGS — наиболее распространенное редкое холестатическое заболевание печени (замедление или остановка оттока желчи).

При синдроме Алажиля смертность составляет 10-17%.

Примерно 75% людей, у которых в детстве диагностировали синдром Алажиля, доживают как минимум до 20 лет.

Дефицит альфа-1-антитрипсина (AATD)

Дефицит альфа-1 антитрипсина Также может называться дефицитом ААТ, AATD, альфа-1, наследственной эмфиземой или генетической эмфиземой.

Дефицит альфа-1-антитрипсина (AATD) Это редкое наследственное генетическое заболевание, которое поражает печень и/или легкие в зависимости от типа наследственной дисфункции альфа-1-антитрипсина (AATD).

Для дефицита альфа-1-антитрипсина (А1АТ) характерно низкое содержание белка в крови, вызывающее ряд заболеваний, наиболее часто — заболевания легких (хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), включая бронхоэктазию; эмфизему) и печени (цирроз; гепатома), или, реже, кожное заболевание (панникулит).

У пациентов с генами риска симптомы обычно проявляются во взрослом возрасте, но детские проявления представляют собой серьезную проблему для здоровья детей.

Дисфункция альфа-1-антитрипсина (AATD) — одно из наиболее распространенных генетических заболеваний среди людей европейского происхождения. У лиц неевропейского происхождения оно встречается редко, но может поражать представителей всех этнических групп.

В мире частота встречаемости дефицита альфа-1-антитрипсина составляет 1 случай на каждые 1500–3500 человек европейского происхождения.

Известных способов предотвращения дефицита альфа-1-антитрипсина не существует. Есть препарат, который замещает антитрипсин, который организм не может вырабатывать самостоятельно.

У пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина может быть снижена ожидаемая продолжительность жизни.

В США дефицит альфа-1-антитрипсина (AATD) поражает от 1 до 5000 человек из 3000.

Зачастую дефицит альфа-1-антитрипсина (AATD) диагностируется недостаточно или диагностируется неправильно.

По оценкам, в США от тяжелых случаев дефицита альфа-1-антитрипсина (AATD) страдают от 70 000 до 100 000 человек. Предполагается, что менее 10% из них получили точный диагноз.

У людей с дефицитом альфа-1-антитрипсина повышен риск развития гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК).

Как дефицит альфа-1-антитрипсина влияет на детей

Дисфункция альфа-1-антитрипсина является наиболее частой причиной генетических заболеваний печени у младенцев и детей и наиболее распространенным наследственным показанием для трансплантации печени у детей.

Первые симптомы дефицита альфа-1-антитрипсина обычно проявляются в возрасте от 20 до 50 лет, но заболевание может поражать и младенцев или детей. У детей с дефицитом альфа-1-антитрипсина обычно при рождении наблюдается желтуха. Белый стул/темная моча, снижение выносливости, свистящее дыхание, кашель, респираторные инфекции, усталость, учащенное сердцебиение, рвота, плохой аппетит, зуд. В конечном итоге у пациентов может развиться эмфизема. У некоторых пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина развивается... заболевание печенииспытывают вздутие живота, отек стоп или ног.

Диагноз дефицита альфа-1-антитрипсина (AATD) ставится на основании простого анализа крови.

Дисфункция альфа-1-антитрипсина поражает примерно 1 из 2000 младенцев.

У некоторых младенцев, родившихся с дефицитом альфа-1-антитрипсина (AATD), развивается тяжелое поражение печени. цирроз печени.

Примерно 5-10% пациентов с тяжелой формой дефицита альфа-1-антитрипсина в конечном итоге нуждаются в трансплантации печени.

Эмфизема у детей с дефицитом альфа-1-антитрипсина встречается крайне редко. Заболевание печени, связанное с дефицитом альфа-1-антитрипсина (неонатальный холестаз), встречается лишь у небольшой части пораженных детей. У 10-15% пациентов наблюдается неонатальный холестаз. Частота заболеваний печени (цирроз и фиброз) увеличивается с возрастом.

Дисфункция альфа-1-антитрипсина (AATD) и ее симптомы у младенцев и детей могут оставаться незамеченными.

Аутоиммунное заболевание печени

Аутоиммунный гепатит (АИГ) и синдром перекрытия АИГ/склерозирующего холангита, известный как аутоиммунный склерозирующий холангит (АСХ) (Общую информацию см. также в разделе «Аутоиммунные заболевания печени»).

Аутоиммунные расстройства: Нарушения иммунной системы: Ваша иммунная система защищает ваш организм от микробов и токсинов. Но эта система может атаковать определенные части вашего тела (аутоиммунные заболевания), включая печень; это называется аутоиммунным заболеванием. Общие примеры аутоиммунных заболеваний — ревматоидный артрит и воспалительные заболевания кишечника. Примеры аутоиммунных заболеваний печени включают: аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит и другие.

Существует два типа аутоиммунных заболеваний печени/гепатита.с различными типами аутоантител:
- Введите 1 – Антинуклеарные (АНА) и/или антитела к гладким мышцам (SMA) 1-го типа составляют две трети всех случаев аутоиммунного гепатита (АИГ) и большинство случаев аутоиммунного гепатита С (АИГС). 1-й тип является наиболее распространенным типом аутоиммунного гепатита. У детей он чаще всего встречается у школьников и подростков.
- Введите 2 – Антитела к микросомам печени и почек (LKM) 2-го типа встречаются реже, но чаще поражает детей младшего возраста и может привести к острой печеночной недостаточности. Тип 2 редко встречается при АСК.

В Соединенных Штатах гепатит 2 типа встречается крайне редко. Этот тип аутоиммунного гепатита, как правило, протекает тяжелее и труднее поддается лечению. Он может проявляться в более молодом возрасте, чем гепатит 1 типа.

Оба типа крайне редко встречаются у младенцев.

Аутоиммунный гепатит (АИГ) Воспаление желчных протоков можно дополнительно разделить на следующие категории. Аутоиммунный гепатит/склерозирующий холангит синдром перекрытия или ASC.

Аутоиммунные заболевания печени у детей могут быть сложными для диагностики. Поскольку симптомы схожи со многими другими заболеваниями печени. Проявления могут быть различными. Некоторые дети/молодые люди могут выглядеть здоровыми, в то время как другие могут быть очень больны.

Аутоиммунный гепатит (АИГ)

Исследование аутоиммунного гепатита, проведенное в Канаде, показало, что его распространенность среди детей составляет 2.2–9.9 случаев на 100 000 человек.

В том же исследовании была оценена ежегодная заболеваемость аутоиммунным гепатитом у детей в диапазоне от 0.1 до 0.23 случаев на 100 000 детей.

Аутоиммунный склерозирующий холангит (АСХ)

Аутоиммунный склерозирующий холангит (АСХ), также известный как «синдром перекрытия (СПП)». Это аутоиммунное заболевание, сочетающее в себе характеристики аутоиммунного гепатита (АИГ) и первичного склерозирующего холангита (ПСХ) или первичного билиарного холангита (ПБХ).

распространенность перекрытия аутоиммунного гепатита и первичного склерозирующего холангита у детей при аутоиммунном гепатите диапазон составляет от 20% до 49%.

распространенность перекрытия аутоиммунного гепатита и первичного склерозирующего холангита (ПСК) у взрослых пациентов при аутоиммунном гепатите диапазон составляет от 1.7% к 10%.

Аутоиммунный склерозирующий холангит (АСХ) у детей часто ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК).

Атрезия желчных путей (АБ)

Атрезия желчных путей (АТП) — редкое врожденное заболевание, вызывающее повреждение, рубцевание и закупорку желчных протоков. Оно встречается у маленьких детей (в возрасте до 3-4 месяцев). Повреждение прогрессирует, поэтому ранняя диагностика имеет важное значение. АТП связана со значительной заболеваемостью и смертностью.

Желчно-клеточная анемия является наиболее распространенной причиной смерти от заболеваний печени у детей.

Своевременная и ранняя диагностика имеет решающее значение для достижения наилучших результатов.

Биопсия желчного пузыря, хотя и встречается нечасто, является основным показанием для трансплантации печени у детей.

БА необходимо лечить хирургическим путем.

Бактериальный абдомин обычно чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

Атрезия желчных путей (АТЖ) чаще всего встречается у доношенных младенцев (а не у недоношенных).

Однако, согласно одному исследованию, каждый год в США диагноз билиарной атрезии ставят 400-500 новорожденным, часто это недоношенные дети женского пола и дети неевропейской расы.

БА также может вызывать другие проблемы с сердцем, селезенкой (поликлиника), кишечником (мальротация) и почками (кисты).

Около 10-20% младенцев с атрезией желчных протоков имеют аномалии в других органах, такие как пороки сердца или проблемы с селезенкой.

Желтуха и светлый стул, появляющиеся в первые 4-8 недель, являются основными признаками билиарной атрезии.

Желтуха часто встречается у новорожденных и обычно проходит в течение первых 1-2 недель. По истечении 2 недель врач должен назначить анализ на прямой или конъюгированный билирубин для выявления билиарной атрезии. Также могут потребоваться анализы крови, УЗИ брюшной полости и биопсия печени.

Болезнь Батлера — редкое заболевание, поражающее от 1 из 8 000 до 1 из 18 000 новорожденных во всем мире.

BA падение В США этот показатель оценивается в 1 случай на 10 000–15 000 рождений. В США ежегодно выявляется приблизительно 400-600 новых случаев билиарной атрезии.

Мы не знаем этиологию БА. Появляются данные о том, что БА может начаться внутриутробно и может быть подхвачена при рождении (но это еще не доказано).

Мы не знаем, что вызывает билиарную атрезию, но диагностика билиарной атрезии требует оперативного вмешательства, то есть должна быть проведена как можно скорее.

Лечение билиарной атрезии проводится хирургическим путем (методика Касаи), и результаты лучше, если диагностика и операция проводятся как можно раньше, до 30-45 дней жизни.

Новые клинические испытания для лечения БА продолжаются.

Синдром Бадда-Киари (СБК)

Синдром Бадда-Киари (СБК) возникает когда в венах, отводящих кровь от печени, образуются закупорки (например, тромбы) или становятся слишком узкими. Незамедлительное лечение синдрома Бадда-Киари крайне важно. Синдром Бадда-Киари — смертельное заболевание.

Синдром Бадда-Киари встречается редко, особенно у детей.

Одно исследование, проводившееся в течение 19 лет, зафиксировало увеличение частоты встречаемости синдрома Бадда-Киари с 4.96 случаев на 1 000 000 населения США в 1998 году до 10.44 случаев на 1 000 000 населения в 2017 году.

Типы синдрома Бадда-Киари: острый синдром с острой печеночной недостаточностью; острый синдром без печеночной недостаточности; подострый (наиболее распространенный тип); и хронический. Кроме того, синдром Бадда-Киари может быть первичным или вторичным.

Синдром Бадда-Киари лечится медикаментозно, нехирургическими методами и трансплантацией.

Пероральные контрацептивы и беременность являются причиной примерно 20% случаев синдрома Бадда-Киари.

Синдром Криглера-Наджара

Синдром Криглера-Наджара также может называться дефицитом глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера-Наджара I типа) и/или синдромом Ариаса (синдром Криглера-Наджара II типа).

Синдром Криглера-Наджара Это редкое генетическое заболевание, при котором печень не может расщеплять билирубин (вещество, образующееся при распаде красных кровяных клеток). У детей с этим заболеванием наблюдается длительная желтуха. Некоторые симптомы представляют угрозу для жизни. Слишком высокое содержание билирубина в крови, если его не лечить, приводит к необратимому повреждению нервной системы и головного мозга.

Синдром Криглера-Наджара встречается крайне редко и характеризуется... падение скорость от 0.6 до 1 случая на 1 миллион новорожденных во всем мире.

Существует два типа синдрома Криглера-Наджара. У детей оба заболевания лечатся с помощью интенсивной фототерапии (систематического воздействия интенсивного синего светодиодного света), которая необходима на протяжении всей жизни пациента.
- Тип I Это более серьезное и опасное для жизни состояние, и для предотвращения повреждения головного мозга может потребоваться пересадка печени до достижения подросткового возраста.
- Тип IIБолее легкая форма заболевания лечится фенобарбиталом и переливанием крови. Дети с диабетом 2 типа имеют нормальную продолжительность жизни.

У детей с синдромом Криглера-Наджара наблюдаются симптомы ядерной желтухи, осложнения желтухи: Неуклюжесть, спазмы, проблемы с сенсорным восприятием, проблемы с моторикой, скручивающие движения (хореоатетоз), недоразвитие зубов. Тяжелые симптомы: нарушения слуха, усталость, трудности с кормлением, лихорадка, тошнота/рвота, слабость (гипотония) или напряжение мышц (гипертония), когнитивные нарушения. У детей, если заболевание не лечить, могут наблюдаться симптомы ядерной желтухи (высокий уровень билирубина в крови, повреждающий мозг).

Центр лечение необходимо при синдроме Криглера-Наджара I типа для предотвращения развития ядерной желтухи в раннем детстве.

Муковисцидоз, заболевание печени

CМуковисцидоз (МВ) — это наследственное заболевание. Это заболевание вызывает повреждение легких, пищеварительной системы и других органов. В США благодаря скринингу новорожденных муковисцидоз может быть диагностирован в течение первого месяца жизни. У людей, родившихся до появления скрининга, диагноз может быть поставлен только позже, когда появятся симптомы. Муковисцидоз поражает клетки, вырабатывающие слизь, пот и пищеварительные соки, в результате чего выделения становятся липкими и густыми. Затем эти выделения закупоривают кровеносные сосуды в легких, поджелудочной железе и печени.

При муковисцидозе желчные протоки печени и желчного пузыря закупориваются и воспаляются, вызывая желтуху, жировую дистрофию печени, цирроз (рубцевание; фиброз) и образование камней в желчном пузыре.

Муковисцидоз со временем прогрессирует и требует ежедневного ухода, но зачастую качество жизни у больных улучшилось по сравнению с прошлыми десятилетиями. Благодаря усовершенствованным методам лечения, люди с муковисцидозом теперь могут доживать до 50-55 лет и дольше.

Галактоземия, классическая галактоземия (КГ)

галактоземия Галактоземия — это врожденное педиатрическое метаболическое заболевание печени, вызванное нарушением работы ферментов, расщепляющих сахар галактозу. Лактоза, основной тип сахара в молоке, состоит из глюкозы и галактозы. У младенцев с галактоземией наблюдается высокий уровень галактозы в крови. Младенцам с галактоземией нельзя употреблять молоко и молочные продукты. Существует три типа галактоземии; наиболее распространенный и тяжелый называется «классической галактоземией».

Существует три типа галактоземии:
- Тип I: классическая галактоземия
- Тип II: галактоземия, вызванная дефицитом галактокиназы.
- Тип III: галактоземия, вызванная дефицитом эпимеразы.

Заболеваемость галактоземией:
- Тип I: Классическая галактоземия Частота встречаемости: от 1 случая на 30 000 до 60 000 новорожденных. По одной из оценок, в США классическая галактоземия встречается у 1 из 53 000 новорожденных. Галактоземия II и III типов встречается реже.
- По оценкам, тип II встречается менее чем у 1 из 100 000 новорожденных.
- Тип III встречается крайне редко.
- Эпидемиология классической галактоземии в мире: частота встречаемости I типа варьируется в зависимости от региона: от 1 случая на 30 000 до 40 000 в Европе; 1 случай на 1 000 000 в Японии.

Начальный Симптомы В первые несколько недель жизни наблюдаются следующие симптомы: отказ от еды, рвота, вялость, желтуха, диарея, катаракта и сепсис (инфекция).

Незамедлительное лечение крайне важно. единственное лечение галактоземии Следует избегать продуктов, содержащих лактозу и галактозу. Для предотвращения серьезного поражения нескольких органов, включая летальный исход, в первые 10 дней ребенку необходимо составить специальную безлактозную диету, разработанную врачом и диетологом, специализирующимся на нарушениях обмена веществ.

После первых 10 дней у большинства нелеченных младенцев возникают опасные для жизни осложнения, такие как инфекция и печеночная недостаточность. Если же они переживают первый месяц жизни без лечения, у них развивается цирроз печени.

Гепатит В (ВГВ) у детей и матерей

(Общую информацию см. также в разделе о гепатите)

По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), глобальная распространенность гепатита В составляет 254 миллиона человек (2022 год).

12% от общего числа случаев гепатита В и С приходится на детей младше 18 лет.

Гепатит B (HBV; Hep B) — наиболее распространенная инфекция печени в мире. Гепатит В — это тип инфекции печени, вызываемый вирусом гепатита В (ВГВ); он может быть кратковременный (острый), но может перейти к длительная или пожизненная болезнь (хроническая)включая заболевания печени/рак печени. Гепатит В передается через кровь, сперму или другие биологические жидкости. может передаваться при рожденииЭто можно предотвратить с помощью вакцинации. Тестирование — единственный способ узнать, инфицированы ли вы. Лечение может контролировать гепатит В у инфицированных людей.

Гепатит В непропорционально большей степени поражает детей.. Дети младшего возраста более склонны к хроническому гепатиту В. Вирус гепатита В может передаваться от матери. Однако гепатит В можно предотвратить с помощью вакцинации, проводимой вскоре после рождения, с последующей ревакцинацией через несколько недель, что обеспечивает почти 100% защиту от вируса.

Без лечения гепатит B и C может привести к повреждению печени, циррозу, раку и смерти.

Риск заражения ВГВ: Вирус гепатита В может заразиться любой человек, но к группе высокого риска относятся следующие категории людей. младенцы инфицированных матери.

Вирус гепатита В у детей передается в основном во время родов и при рождении.а также через контакт с кровью и биологическими жидкостями.

Симптомы острого гепатита В: Желтуха; усталость; плохой аппетит; тошнота, рвота, боли в животе; невысокая температура; сыпь и зуд; темная моча; боли в суставах.

У большинства детей младше 5 лет, инфицированных вирусом гепатита В, симптомы практически отсутствуют или отсутствуют вовсе. У детей старшего возраста симптомы могут проявиться через 3-4 месяца после заражения, если не принять меры.

Ребенок не может заразиться вирусом гепатита В от объятий, поцелуев, кашля или чихания, если болезнь не лечить.

Грудное вскармливание матерью, больной вирусом гепатита В, безопасно, если ребенку проведено лечение сразу после рождения.

Вирус гепатита В бывает двух форм: острая и хроническая. Острый гепатит В не вызывает каких-либо долговременных проблем. Хронический гепатит В является длительным и опасным для жизни заболеванием, вызывающим повреждение печени.

Если организм способен бороться с острой формой гепатита В, симптомы у детей исчезают через несколько недель или до 6 месяцев.

Если не проводить вакцинацию, у 9 из 10 младенцев, инфицированных вирусом гепатита В при рождении, разовьется хроническая форма заболевания. Опасные для жизни инфекции вируса гепатита В.

Примерно у одной трети детей (в возрасте до 6 лет), заболевших гепатитом В, развивается хроническая форма. Для диагностики хронического гепатита В у детей после 6 месяцев проводится анализ крови.

Детям можно и нужно проводить тестирование на вирус гепатита В, если они находятся в группе риска. Эти тесты могут помочь диагностировать: новую инфекцию (острый гепатит В); хроническую или длительную инфекцию (хронический гепатит В); перенесенную ранее инфекцию.

Лечение: Острый гепатит В не требует лечения.Иммунная система ребенка борется с болезнью. Пока вирус присутствует в организме, ребенок может передавать его другим; для предотвращения распространения заболевания необходимы специальные меры. Хронический гепатит В требует лечения. Цель лечения — облегчение симптомов, предотвращение передачи заболевания и профилактика заболеваний печени.

По оценкам, во всем мире два миллиарда человек (один из трех) были инфицированы вирусом гепатита В.

Один из двух человек, больных гепатитом В, не знает о своем заболевании.

Человек может распространять вирус гепатита В и не знать об этом.

Только у 5% взрослых, инфицированных гепатитом В, развивается хроническая инфекция, но у 30% (1 из 3) детей в возрасте до 6 лет она всё же возникает.

Чем моложе человек, заразившийся гепатитом В, тем выше вероятность того, что инфекция станет хронической и будет длиться всю жизнь; риск снижается по мере взросления ребенка. Большинство детей в возрасте 6 лет и старше, инфицированных вирусом гепатита В, полностью выздоравливают. Приблизительно у 9 из 10 младенцев, инфицированных гепатитом В, развивается пожизненная хроническая инфекция.

Все беременные женщины должны проходить обследование на вирус гепатита В.

Врачи рекомендуют детям курс из 2-3 прививок от гепатита В как наилучший способ защиты от этого заболевания. Обычно детям от рождения до 18 лет назначают 3 прививки от гепатита В. Первая доза вводится при рождении. Прививка от гепатита В очень безопасна и эффективна. Побочные эффекты обычно незначительны и проходят сами по себе.

Дети получают иммуноглобулины только в том случае, если их мать инфицирована гепатитом В. Новорожденные должны получить первую дозу вакцины против гепатита В и дозу иммуноглобулина (ИГ) в течение первых 12 часов.

Люди, не прошедшие вакцинацию против гепатита В, могут и должны получить дополнительные дозы вакцины.

С 1974 года благодаря вакцинам против гепатита B были спасены жизни 464 000 детей. Каждые 10 секунд вакцина спасает жизнь одного ребенка от смертельной болезни.

Гепатит С (ВГС) у детей (неонатальный гепатит С)

(Общую информацию см. также: Гепатит)

Вирус гепатита С (ВГС) является серьезной проблемой общественного здравоохранения во всем мире и причиной хронических заболеваний печени. Это приводит к примерно 399 000 смертей ежегодно (2019 год).

В 2019 году диагноз был поставлен лишь 21% из 58 миллионов человек с хроническим гепатитом С, а лечение получили 13%.

В США каждый третий человек, инфицированный вирусом гепатита С, не знает об этом.

Гепатит В и гепатит С имеют схожие симптомы.Оба заболевания являются вирусными инфекциями, поражающими печень. Главное различие между гепатитом В и С заключается в том, что гепатит В может передаваться при контакте с биологическими жидкостями. Гепатит С обычно передается при контакте крови с кровью..

Как и гепатит В, гепатит С бывает острой и хронической формами.

У 75–85% людей с острым гепатитом С также развивается хронический гепатит С, который при отсутствии лечения может длиться всю жизнь.

С 2013 года врачам удалось лечить и даже излечить гепатит С. Лечение позволяет вылечить более 95% случаев гепатита С.

Беременная женщина может передать вирус гепатита С своему ребенку (неонатальный гепатит С). Если у матери обнаружен вирус гепатита С, ее ребенку следует провести тестирование на этот вирус.

Примерно 6% младенцев, рожденных от инфицированных матерей, заболеют гепатитом С. Не существует методов лечения, позволяющих предотвратить гепатит С при рождении.

Помимо рождения от инфицированной матери, дети также могут заразиться вирусом гепатита С через Получение инфицированной вирусом крови (до 1992 г.) или препаратов для свертывания крови (до 1987 г.); получение инфицированного вирусом трансплантата органа; лечение диализом почек; использование общих предметов личной гигиены (таких как зубные щетки, щипчики для ногтей).

Подростки также могут заболеть гепатитом С. У подростков гепатит С может быть множество причин, в том числе: укол инфицированной иглой; контакт с инфицированной кровью; употребление наркотиков; незащищенный секс; татуировки/иглоукалывание инфицированными иглами.

Гепатит С не передается через грудное вскармливание, объятия, поцелуи, кашель или чихание.

Гепатит С является наиболее распространенной причиной хронического вирусного гепатита у детей в промышленно развитых странах.

Фактор, повышающий риск передачи вируса гепатита С от матери к ребенку: внутривенное употребление наркотиков во время беременности.

Гепатит В 25-40% случаев заболевание проходит без лечения до второго дня рождения ребенка.У некоторых детей в возрасте до 7 лет вирус исчез.

После двух лет вероятность спонтанного выздоровления до 19 лет снижается до 6-12%.

Все дети, предположительно находящиеся в группе риска, должны быть обследованы на вирус гепатита С.

В 2020 году, в связи с продолжающимся ростом числа случаев заражения вирусом гепатита С в США, Центр по контролю и профилактике заболеваний (CDC) опубликовал рекомендации по скринингу, в том числе по скринингу беременных женщин.

Дети составляют небольшой процент инфицированных вирусом гепатита С (ВГС) по сравнению со взрослыми.

Однако значительное число детей страдают хронической инфекцией вируса гепатита С и подвержены риску осложнений: цирроза печени, портальной гипертензии, печеночной декомпенсации с печеночной энцефалопатией и гепатоцеллюлярной карциномы (рака) во взрослом возрасте.

Детям с нелеченной хронической инфекцией ВГС следует регулярно проходить медицинские осмотры, особенно детям с сопутствующими заболеваниями, такими как коинфекция ВИЧ или ВГВ.

Центр по контролю и профилактике заболеваний (CDC) объявил искоренение гепатита С национальным приоритетом.

Стеатотическая болезнь печени, связанная с метаболической дисфункцией (MASLD)

(См. также общий раздел о MASLD)

В последнее время в медицинской терминологии, касающейся «жировой» формы заболевания печени, произошли изменения с целью уменьшения стигматизации. Термин «жировая болезнь печени» (ЖБП) был заменен на «стеатотическая болезнь печени» (СБП). СБП — это общий термин, охватывающий «неалкогольную жировую болезнь печени» (НАЖБП)/«стеатотическую болезнь печени, связанную с метаболической дисфункцией» (новый термин; MASLD); неалкогольный стеатогепатит (НАСГ)/метаболически ассоциированный стеатогепатит (новый термин; MASH); а также алкогольную болезнь печени (АБП)/алкоголь-ассоциированную болезнь печени (новый термин; ALD) и новую категорию MetALD (метаболическая болезнь печени с алкогольной дисфункцией), континуум, который может включать элементы MASLD и/или ALD.

Метаболическая дисфункция, ассоциированная со стеатозом печени (MASLD), является наиболее распространенной причиной заболеваний печени.

MASLD возникает, когда в печени накапливается избыток жира. Это «тихое» заболевание, практически без симптомов. Причины до сих пор изучаются, но исследования указывают на генетическую предрасположенность, расстройства пищеварения и диету.
- Причины Включают в себя диетические и пищевые причины, генетику, избыточный вес/ожирение, диабет 2 типа/инсулинорезистентность, высокий уровень жиров/триглицеридов в крови. Один или несколько признаков метаболического синдрома (признаки и заболевания, связанные с избыточным весом/ожирением) и другие.
- Факторы риска В число факторов риска входят: семейный анамнез, пожилой возраст, дефицит гормона роста, высокий уровень холестерина/триглицеридов, сахарный диабет 2 типа/инсулинорезистентность, метаболический синдром, ожирение, синдром поликистозных яичников, апноэ во сне, гипотиреоз, гипопитуитаризм.
- У некоторых людей развивается MASLD даже при отсутствии факторов риска.
- Существует два основных вида стеатотической болезни печени (СБП). Существуют метаболически ассоциированная стеатотическая болезнь печени (МАСЛП) и более тяжелая метаболически ассоциированный стеатогепатит (МАСГ). Также существует... новая категория, MetALD (метаболическое заболевание печени, связанное с употреблением алкоголя) — континуум, который может включать элементы MASLD и/или ALD.

MASLD — наиболее распространенная причина заболеваний печени. По оценкам, ею страдают примерно 30% взрослого населения США. По оценкам, в США от 80 до 100 миллионов человек страдают от MASLD (минимально выраженной мышечной дистрофии соединительной ткани).

Во всем мире, MASLD — наиболее распространенное заболевание печени, поражающее от 25% до трети населения мира.

Распространенность MASLD в мире растет с угрожающей скоростью.

Как MASLD влияет на детей

МАСЛД Это заболевание поражает до 38% детей с ожирением в США. Однако не все дети с MASLD страдают ожирением..

В одном исследовании, проведенном с участием 408 детей с ожирением (средний возраст 13.2 года; 2018 год), MASLD (минимально выраженное ожирение, связанное с ожирением) было выявлено почти у одной трети мальчиков и одной четверти девочек.

MASLD — наиболее распространенная форма педиатрического заболевания печени в США, число случаев которой за последние 20 лет увеличилось более чем вдвое, отчасти из-за роста детского ожирения.

По некоторым оценкам, от 5% до 10% детей страдают от MASLD (минимально выраженной патологической изменчивости лимфатических узлов).

Распространенность расстройств межличностного общения (MASLD) растет среди детей всех этнических групп, но особенно среди детей латиноамериканского происхождения и детей азиатского происхождения.

В течение следующего десятилетия нелеченная в детском возрасте метастатическая печеночная недостаточность станет значительной причиной трансплантации печени у взрослых (включая некоторых подростков).

MASH является второй по распространенности причиной трансплантации печени у взрослых после алкогольной болезни печени. Недавно она обогнала вирус гепатита С по числу причин.

MASLD у детей часто ассоциируется с метаболическим синдромом.

История в Washington Post В статье от 10.03.2023, посвященной растущему кризису детских заболеваний печени, были выделены следующие факты:
- До начала XXI века стеатотическая болезнь печени у детей (ранее называемая жировой болезнью печени) была относительно редким явлением. Сейчас ею страдают миллионы людей; об этом говорится в журнале. Клиническая болезнь печени По оценкам, от 5% до 10% всех детей в США страдают от MASLD — это примерно так же распространено, как и детская астма.
- В США наблюдался значительный рост заболеваемости MASLD во всех возрастных группах; наиболее резкий рост был отмечен среди детей (данные за 2017-2021 годы).
- Частота диагностики MASLD среди детей в возрасте до 17 лет увеличилась более чем вдвое (данные страховых компаний, проанализированные для The Post компанией Trilliant Health). Частично этот рост объясняется более тщательным информированием и тестированием в последнее время. Однако тенденция сохраняется.
- Кризис особенно остро стоит на юго-востоке страны, где показатели детского ожирения самые высокие.
- При содержании жира более чем в 5% клеток печени указывается стеатотическая болезнь печени (СБП) (5-10%). Педиатры выявляют у детей печень с содержанием жира 30-40%, а иногда и до 60%.
- Наблюдается рост числа трансплантаций печени при стеатотическом заболевании у людей в возрасте 20-30 лет.
- В статье также подчеркивалась связь между ультрапереработанными продуктами питания и детским ожирением/MASLD (минимально выраженным ожирением, ассоциированным с метаболическими заболеваниями).

По оценкам исследований, от 20% до 50% детей с MASLD имеют MASH.

По сравнению с людьми, у которых MASLD развивается во взрослом возрасте, у людей, у которых MASLD развивается в детстве, выше вероятность развития MASH и его осложнений или заболеваний печени во взрослом возрасте.

У детей с МЭШ может развиться цирроз печени, но осложнения цирроза, такие как печеночная недостаточность и рак печени, обычно проявляются во взрослом возрасте.

MASLD чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

MASLD встречается у детей всех рас и этнических групп, но чаще всего поражает детей латиноамериканского происхождения и детей азиатско-американского происхождения, а затем и детей европеоидной расы.

MASLD реже встречается у детей младшего возраста и у афроамериканских/чернокожих детей.

Одно исследование:Распространенность MASLD у детей в разбивке по расовой/этнической принадлежности (данные за 2006 год):
- Дети латиноамериканского происхождения (11.8%)
- Дети азиатского происхождения (10.2%)
- Белые дети (8.6%)
- Дети афроамериканского происхождения (по оценкам, 1.5%)

Заболевание накопления гликогена типа 1

Гликогеновая болезнь I типа (БГ I; болезнь фон Гирке) — это наследственное заболевание, вызванное дефицитом ферментов и накоплением сахара, называемого гликогеном, в клетках организма. Это накопление гликогена в органах и тканях, особенно в печени, почках и тонком кишечнике, нарушает их функцию.

Немецкая овчарка передается по наследству от родителей к детям.Чаще всего встречается у младенцев и маленьких детей. Некоторые формы немецкой овчарки могут проявляться и у взрослых.

Существует множество типов гликогеновых болезней (ГБ) – выявлено по меньшей мере 19 из них. Типы ГБ классифицируются по отсутствующему ферменту. Каждая ГБ имеет свои симптомы и методы лечения.

Наиболее распространенными типами немецкой овчарки являются типы I, III и IV.

Гестационный дерматит 1 типа (ГД1) — это серьезное, изнурительное заболевание. Признаки/симптомы ГД1 обычно проявляются в возрасте 3 или 4 месяцев. У пораженных младенцев может наблюдаться низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), что может привести к судорогам. У них также может наблюдаться накопление молочной кислоты (лактатный ацидоз); высокий уровень мочевой кислоты (гиперурикемия); и высокий уровень жиров в крови (гиперлипидемия).

У детей старшего возраста с гликогенозом 1 типа могут наблюдаться тонкие руки/ноги; низкий рост; увеличенная печень с выпирающим животом; увеличенные почки; диарея и отложения холестерина в коже (ксантомы).

У людей с гликогенозом 1 типа может наблюдаться задержка полового созревания.

У людей с гликогенозом 1 типа в молодом и среднем возрасте могут развиться остеопороз, подагра, заболевания почек и легочная гипертензия.

У самок с гликогенозом 1 типа может наблюдаться аномальное развитие яичников (поликистоз яичников).

У подростков и взрослых с гликогенозом 1 типа в печени могут образовываться опухоли, называемые аденомами. Аденомы обычно доброкачественные, но иногда могут перерождаться в злокачественные опухоли.

Гестационный диабет 1 типа поражает внешность детей. У больных людей кукольные лица и полные щеки, тонкие конечности, низкий рост и выступающий живот.

Частота встречаемости гликогеновой болезни I типа составляет 1 случай на 100 000 рождений. Распространенность гликогеновой болезни I типа среди евреев-ашкенази оценивается в 1 случай на 20 000.

Нефропатию 1 типа в равной степени поражают как самцов, так и самок.

На 1-й тип приходится 25% всех случаев гликогеноза в США.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

(Общую информацию см. также в разделе «Аутоиммунные заболевания, первичный склерозирующий холангит»)

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует здоровые клетки. У больного ребенка желчные протоки сужаются, замедляя отток желчи из печени. Нарушение оттока и накопление желчи в печени могут вызывать хронические проблемы и повреждения печени. Со временем ПСХ может привести к циррозу и печеночной недостаточности.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) обычно сопровождается воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), часто язвенным колитом, а иногда и болезнью Крона. Такое сочетание ПСХ и ВЗК встречается примерно у 80% детей с ПСХ.

У детей с первичным склерозирующим холангитом обычно не наблюдается осложнений, но часто заболевание прогрессирует до терминальной стадии (печеночной недостаточности). В течение 10 лет после постановки диагноза у 50% детей развиваются осложнения, при этом 30% из них нуждаются в трансплантации печени.

Первичный склерозирующий холангит встречается редко, его распространенность составляет 1.5 случая на 100 000 детей.

Трансплантация печени является методом лечения терминальной стадии заболевания печени, вызванного первичным склерозирующим холангитом у детей.

Первичный склерозирующий холангит составляет примерно 2% от всех трансплантаций печени у детей в США.

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ)

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПВХХ) — это генетическое заболевание, вызывающее прогрессирующее поражение печени, приводящее к печеночной недостаточности. При ПВХХ клетки печени не могут нормально выделять желчь, и ее накопление вызывает заболевание печени, либо выделяемая желчь является аномальной и повреждает желчные протоки, нанося вред печени.

Существует множество типов ПФИК (первичного муковисцидоза) — каждый тип классифицируется по конкретной генетической причине. Генетические мутации приводят к «дефициту» определенных белков.

Распространенность ПФИК неизвестна, но оценки варьируются в пределах... 1 случай на 50 000–1 случай на 100 000 рождений.

По мнению ученых, из всех случаев холестаза у детей примерно 10-15% обусловлены перитонеальным холециститом.

Приблизительно 10% трансплантаций печени у детей являются следствием этого заболевания.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (Жилберта-Бейра) — это распространенное, безвредное генетическое заболевание печени, при котором печень ненадлежащим образом перерабатывает билирубин, образующийся в результате распада красных кровяных клеток.

Синдром Жильбера не требует лечения.
Врачи могут заподозрить синдром Жильбера, если у пациентов наблюдается необъяснимая желтуха (пожелтение кожи и глаз) или если у них повышен уровень билирубина.

Синдром Жильбера может быть обнаружен случайно, поскольку люди могут не знать о его наличии. Приблизительно у 1 из 3 человек с синдромом Жильбера отсутствуют симптомы.

Люди с синдромом Жильбера могут вести долгую и здоровую жизнь и не испытывают долгосрочных проблем со здоровьем, связанных с этим заболеванием.

Распространенность синдрома Жильбера составляет от 3% до 16%.

Синдром Жильбера чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и поражает людей всех возрастов, рас и этнических групп.

Симптомы синдрома Жильбера могут быть схожи с симптомами синдромов Криглера-Наджара, Ротора и Дубина-Джонсона. Эти заболевания также могут быть похожи тем, что все они вызывают желтуху, но тяжесть желтухи и повышение уровня билирубина различаются.

Согласно одному исследованию, у детей синдром Жильбера проявляется в 2.22 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Синдром Жильбера может стать более заметным в период полового созревания.

Синдром Жильбера может проявляться при таких провоцирующих факторах, как голодание, гемолитические реакции, лихорадочные заболевания, менструация и физические нагрузки.

Острая печеночная недостаточность у детей (ОПН)

Острая печеночная недостаточность (ОПН) возникает, когда множество клеток печени погибают за короткий промежуток времени или повреждаются, и печень больше не способна выполнять жизненно важные функции. Педиатрическая острая печеночная недостаточность (ПОПН) — это сложный, быстро прогрессирующий синдром, являющийся результатом множества состояний, некоторые из которых известны, а другие еще предстоит идентифицировать.

Печеночная недостаточность у детей встречается реже, чем у взрослых. Печеночная недостаточность у детей — очень редкое явление.

В США частота случаев острой печеночной недостаточности оценивается в 500-600 случаев в год, однако частота этого заболевания у детей неизвестна.

На долю PALF приходится приблизительно 10 процентов всех трансплантаций печени у детей в США ежегодно.

Для ПАЛФ характерно наличие признаков дисфункции печени в течение 8 недель после начала симптомов; при этом отсутствуют признаки хронического заболевания печени в прошлом или настоящем.

К симптомам относятся лихорадка, боли в животе, рвота, вялость, желтуха, спутанность сознания, увеличение печени/селезенки, кровотечения/синяки.

Острое повреждение почек (ОПП), требующее непрерывной заместительной почечной терапии (НЗПТ), может быть осложнением ПАЛФ.

К причинам (этиологическим факторам) относятся вирусный гепатит (АГ), инфекции, лекарственные реакции, токсины, иммунные и метаболические расстройства (включая болезнь Вильсона), сердечно-сосудистые заболевания.

Причина развития печеночной недостаточности после искусственной вентиляции легких остается неустановленной в 30-50% случаев.

Существует отдельная категория печеночной недостаточности после операции, называемая «неопределенная печеночная недостаточность после операции», при которой после тщательного обследования этиология так и не устанавливается. Это область захватывающих и активных исследований в данной сфере, но считается, что ее развитие обусловлено нарушением иммунной регуляции.

Сепсис (гиперреакция организма на инфекцию, повреждающая здоровые ткани/органы и приводящая к шоку и отказу органов) является основной причиной смертности при печеночной недостаточности у младенцев, у которых основной причиной является инфекция.

Другие причины, такие как тяжелая дисфункция печени, приводящая к полиорганной недостаточности (печеночная энцефалопатия, сердечно-сосудистая и легочная недостаточность), могут быть ведущими причинами смертности.

Без трансплантации печени смертность может достигать 80-90%.

PALF — это быстро прогрессирующее заболевание, требующее незамедлительного распознавания и лечения в отделении интенсивной терапии или педиатрическом центре трансплантации печени.

PALF по-прежнему остается редким, но потенциально смертельным заболеванием у детей, в остальном здоровых.

Синдром Рейе (РС; синдром Рейе)

Синдром Рейе, также известный как синдром Рейе, — это очень редкое, но серьезное заболевание, вызывающее отек печени и головного мозга.

Синдром Рейно обычно поражает детей и молодых людей, но может возникнуть в любом возрасте.

Синдром Рейе (РС) поражает все органы тела, но наиболее опасен для головного мозга и печени. Он может вызывать резкое повышение внутричерепного давления и массивное накопление жира в печени и других органах.

Синдром Рейно обычно возникает во время выздоровления от вирусной инфекции, такой как грипп или ветрянка, но может развиться через 3-5 дней после начала вирусного заболевания.

Синдром Рингера часто диагностируется неправильно.

К симптомам РС относятся: Рвота; сонливость/усталость; спутанность сознания; изменения в поведении, раздражительность или агрессия; учащенное дыхание/учащенное сердцебиение; затрудненное дыхание; судороги; потеря сознания.

Большинство детей и подростков, перенесших синдром Ретта, выживают, но возможны различные степени необратимых повреждений головного мозга.

Причина(ы) RS неизвестна. Это был Связано с приемом некоторых лекарственных препаратов (салицилатов), особенно аспирина, у детей младше 16 лет и подростков.Дети с редким генетическим заболеванием (например, MCADD) могут заболеть синдромом Рейе.

Ввиду этой связи между аспирином (салицилатом) и развитием синдрома Рейе, медицинские работники не рекомендуют применять аспирин у детей.

Ревматоидный синдром неизлечим. Лечение направлено на предотвращение повреждения головного мозга. Восстановление зависит от степени отека головного мозга. Некоторые выздоравливают, в то время как у других может наблюдаться различная степень повреждения головного мозга.

Синдром Рейе встречается крайне редко. С 1994 года ежегодно регистрируется менее 2 случаев.

Точная частота случаев респираторного дистресс-синдрома может быть неизвестна, поскольку отчетность о случаях заболевания в Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) больше не является обязательной.

Пик заболеваемости респираторным дистресс-синдромом приходится на возраст от 5 до 14 лет; однако случаи заболевания были зарегистрированы и у детей младше одного года.
Пол не является фактором риска развития РС.

В отношении респираторного дистресс-синдрома наблюдаются сезонные колебания. Большинство случаев респираторного дистресс-синдрома регистрируется с декабря по апрель.

Наблюдение за респираторным синдромом в США началось в 1973 году. Центр по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщил о 555 случаях в период с 1979 по 1980 год. С декабря 1980 года по ноябрь 1997 года CDC сообщил о 1207 случаях. Заболеваемость снизилась со среднего показателя в 100 случаев в год в 1985-1986 годах до 36 случаев в год в 1987-1993 годах. С 1991 года заболеваемость снизилась и составляет от 0.2 до 1.1 случая на миллион жителей в США в 1991-1994 годах.

Болезнь Вильсона (БВ)

Болезнь Вильсона иногда называют болезнью Вильсона, гепатолентикулярной дегенерацией, синдромом гепатолентикулярной дегенерации или болезнь накопления меди.

Болезнь Вильсона — это редкое прогрессирующее генетическое заболевание, характеризующееся накоплением меди в тканях организма, особенно в печени, головном мозге, почках и роговице глаза. Без лечения это может привести к заболеваниям печени, дисфункции нервной системы и смерти. Вкратце, болезнь Вильсона — это генетический дефект, вызывающий чрезмерное накопление меди в печени или головном мозге. Избыток меди отравляет печень или головной мозг, вызывая симптомы со стороны печени, нервной системы или психики. Болезнь Вильсона — это мультисистемное расстройство.

Болезнь Вильсона смертельна, если ее не обнаружить и не лечить. до развития серьезного заболевания, вызванного отравлением медью. Смертность от болезни Вильсона, осложненной острой печеночной недостаточностью (ОПН) без трансплантации печени, составляет 95 процентов, при этом смерть наступает в течение нескольких дней или недель. Однако трансплантация печени излечивает болезнь Вильсона с острой печеночной недостаточностью, и прогноз после трансплантации печени отличный.

Могут быть затронуты и другие органы.включая почки, сердце и кожу.

Болезнь Вильсона сопряжена с риском развития рака печени..

Симптомы начинают проявляться в любом возрасте, начиная с 2-11 лет и заканчивая 65 годами и старше. Симптомы обычно проявляются в позднем подростковом возрасте и в начале взрослой жизни.но может также встречаться в раннем детстве, среднем или пожилом возрасте.

симптомы болезни ВильсонаСлабость, боли в животе, желтуха, изменения личности/психиатрические симптомы, судороги, мигрень, бессонница, тремор, паркинсоноподобное двигательное расстройство и т. д.

Помимо поражения печени, У пациентов могут быть неврологические и психические проблемы..

Ранняя диагностика имеет решающее значение для предотвращения серьезной инвалидности и опасных для жизни осложнений.

Лечение Снижает уровень меди в организме и направлен на поддержание ее нормального уровня.

Если оба родителя являются носителями дефектного гена болезни Вильсона, то существует 25-процентная вероятность того, что каждый ребенок будет болеть этим заболеванием.

У детей с болезнью Вильсона может наблюдаться бессимптомное заболевание печени, цирроз или острая печеночная недостаточность, с неврологическими и психиатрическими симптомами или без них.

В США болезнью Вильсона страдают менее 50 000 человек.

Болезнь Вильсона поражает мужчин и женщин в равной степени и встречается у представителей всех рас и этнических групп.

Болезнь Вильсона падение Заболеваемость составляет приблизительно 1 случай на 30 000–40 000 человек во всем мире, хотя оценки могут различаться.

Болезнь Вильсона чаще встречается в определенных географических регионах, таких как Сардиния, Сицилия, южная Италия и некоторые страны Восточной Европы.

Примерно 1 из 90 человек может быть носителем болезни Вильсона, хотя оценки разнятся. (Одно исследование указывает на диапазон от 1:90 до 1:150. Другое исследование, проведенное в Великобритании, показало, что мутация гена болезни Вильсона встречается у 1 из 7,000 человек.)

У детей младшего возраста печень чаще всего поражается болезнью Вильсона.

У подростков и взрослых поражение головного мозга может быть более выраженным.

Возраст начала заболевания Вильсона составляет от 5 до 35 лет.

У 40-50% пациентов с болезнью Вильсона первые симптомы заболевания печени проявляются примерно в 15 лет.

У некоторых людей с болезнью Вильсона могут ошибочно диагностировать другие неврологические, печеночные или психические расстройства. Многие врачи не знакомы с симптомами болезни Вильсона, которые могут быть весьма разнообразными.

У 50-60% пациентов с болезнью Вильсона наблюдаются симптомы со стороны печени. Примерно у 5% пациентов с болезнью Вильсона развивается острая печеночная недостаточность. с тяжелым поражением печени.

5% случаев острой печеночной недостаточности у взрослых обусловлены болезнью Вильсона.

3.2% случаев острой печеночной недостаточности у детей обусловлены болезнью Вильсона.

Приблизительно у 20–30% пациентов с болезнью Вильсона развивается острая печеночная недостаточность; у большинства других нелеченных пациентов наблюдается хронический прогрессирующий гепатит или цирроз.

Один из обзоров исследований органоспецифические проявления болезни Вильсона на презентации:
- Заболевания печени: 18–84% пациентов
- Неврологические симптомы: 18%-73%
- Психиатрические симптомы: 10%-100%
- Наиболее симптоматический У детей (<18 лет) заболевание проявляется только поражением печени..
- Считается, что У 35–45% пациентов на момент диагностики болезни Вильсона выявляется цирроз печени..

Последнее обновление: 10 декабря 2025 г., 04:52.

Детская болезнь печени