Билиарная атрезия
Обзор
Атрезия желчевыводящих путей - это заболевание желчных протоков, которым страдают только дети грудного возраста. Желчь - это пищеварительная жидкость, вырабатываемая в печени. По желчным протокам он попадает в тонкий кишечник, где помогает переваривать жиры.
При билиарной атрезии желчные протоки воспаляются и блокируются вскоре после рождения. Это приводит к тому, что желчь остается в печени, где она начинает разрушать клетки печени и вызывает фиброз или рубцевание печени.
Краткий обзор фактов
- Атрезия желчных путей - редкое заболевание, которым страдает от 1 из 8,000 до 1 из 18,000 живорождений во всем мире. Около 10-20% младенцев с атрезией желчных протоков имеют аномалии в других органах, такие как пороки сердца или проблемы с селезенкой.
- Атрезия желчных протоков встречается только у новорожденных. Заболевание несколько чаще встречается у девочек и у детей азиатского или афроамериканского происхождения.
Симптомы и причины
Причина этого заболевания неизвестна. У некоторых младенцев это состояние, скорее всего, врожденное, то есть присутствует с рождения. Примерно у одного из 10 младенцев с билиарной атрезией есть другие врожденные дефекты.
Симптомы билиарной атрезии обычно проявляются между двумя и шестью неделями после рождения. Ребенок будет выглядеть желтушным, с пожелтением кожи и белков глаз. Печень может затвердеть, а живот может стать опухшим. Стул обычно становится бледно-серым, а моча может быть темной. У некоторых детей может развиться сильный зуд.
Диагностика и тесты
Поскольку другие состояния приводят к симптомам, похожим на симптомы билиарной атрезии, врачи должны провести множество тестов, прежде чем можно будет поставить окончательный диагноз. Эти тесты могут включать анализы крови и печени, ультразвуковое исследование, специализированные визуализирующие тесты и биопсию печени, при которой небольшое количество ткани печени извлекается иглой для исследования в лаборатории.
Ведение и лечение
К сожалению, билиарная атрезия неизлечима. Единственным лечением является хирургическая операция, при которой заблокированные желчные протоки за пределами печени заменяются отрезком собственного кишечника ребенка, который действует как новый проток. Эта операция называется процедурой Касаи в честь доктора Марио Касаи, японского хирурга, который ее разработал.
Целью процедуры Касаи является обеспечение дренажа желчи из печени в кишечник через новый проток. Касаи успешны или частично успешны в 60–85% случаев, но только 20–40% обеспечивают долгосрочные преимущества, если выполнены рано (до 3 месяцев). У детей, которые хорошо реагируют, желтуха и другие симптомы обычно исчезают через несколько недель.
В случаях, когда процедура Касаи не работает, проблема часто заключается в том, что заблокированные желчные протоки бывают «внутрипеченочными», или внутри печени, а также внепеченочными, или вне печени. Никакая процедура, за исключением пересадка печени, был разработан для замены заблокированных внутрипеченочных протоков.
Процедура Касаи наиболее эффективна у детей младше 3 месяцев, поэтому важна ранняя диагностика.
Если процедура Касаи не увенчалась успехом, единственный вариант - пересадка печени. Однако подходящий донорский орган должен быть найден быстро, прежде чем повреждение печени скопившейся желчью станет смертельным.
Что происходит после операции?
Целью лечения после операции является поощрение нормального роста и развития. Если поток желчи хороший, ребенку дают обычную диету и тщательно следят за соответствующим ростом, развитием и уровнем витаминов. Если анализы показывают, что поток желчи снижен, потребуется увеличение калорийности и витаминных добавок, поскольку усвоение жиров и витаминов нарушается.
Перспективы и прогноз
Без успешного лечения немногие дети с билиарной атрезией доживают до двух лет. В некоторых случаях, когда процедура Касаи полностью успешна, ребенок может выздороветь и жить нормальной жизнью. Однако в большинстве случаев, даже если операция прошла успешно, у пациентов будет постепенно повреждаться печень. Этим детям потребуется специализированная медицинская помощь на протяжении всей жизни, и многим в конечном итоге понадобится пересадка печени.
предотвращение
Ученые знают, что билиарная атрезия не является наследственной; родители не передают ее ребенку. Она также не заразна и не поддается профилактике. Она также не вызвана чем-либо, что сделала или не сделала будущая мать.
Жизнь с БА
Специализированная диета станет важной частью постоянного ухода за ребенком. Если анализы покажут, что поток желчи снижен, потребуется увеличение калорий и витаминных добавок, поскольку усвоение жиров и витаминов нарушено.
Медицинская проверка, март 2025 г.
Вопросы, которые следует задать врачу
- Вы когда-нибудь раньше лечили других пациентов с атрезией желчевыводящих путей?
- Проводились ли у меня анализы крови для проверки уровня билирубина?
- Каково состояние печени моего ребенка?
- У моего ребенка повреждение печени?
- Потребуется ли моему ребенку пересадка печени?
- (Если возможна трансплантация) Было бы лучше продолжить живое пожертвование (от друга или члена семьи) или мы будем ждать умершего донора?
- Какие детские больницы по трансплантации есть в моем штате/регионе UNOS?
- Необходимо ли будет проводить процедуру Касаи?
- Проделал ли поставщик, проводивший эту процедуру, такую же процедуру для многих других пациентов?
- Есть ли лекарства, которые могут помочь при портальной гипертензии?
- Есть ли лекарства, которые могут помочь при зуде?
Группа поддержки билиарной атрезии
Присоединяйтесь к сообществу поддержки Американского фонда печени для тех, кто страдает билиарной атрезией (БА). Он открыт для всех, кто связан с BA по всей стране. Это сообщество служит местом, где можно не чувствовать себя одиноким, искать ответы на свои вопросы и находить в себе силы для еще одного дня! Это также позволяет вам оставаться в курсе наших вебинаров и других специальных программ.
https://www.facebook.com/groups/alf.ba.families
Видеотека
Информационный бюллетень
| Название | Ссылка |
|---|---|
| Информационный бюллетень по билиарной атрезии |
Поиск клинических испытаний
Клинические испытания - это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно продемонстрировать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем наиболее многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.
Поговорите со своим врачом о текущем прогрессе и результатах этих испытаний, чтобы получить самую свежую информацию о новых методах лечения. Участие в клинических испытаниях - отличный способ помочь в лечении, профилактике и лечении заболеваний печени и их осложнений.
Начни поиск здесь найти клинические испытания, в которых нужны такие люди, как вы.
Последнее обновление: 18 марта 2025 г., 02:01.