Синдром Бадда-Киари — это заболевание, при котором вены, несущие кровь из печени, сужаются и/или закупориваются из-за тромбов. У здорового человека кровь в норме течет из кишечника в печень через печеночную воротную вену , а затем выходит из печени через печеночные вены в нижнюю полую вену — крупную вену, которая возвращается к сердцу. Когда кровь не может нормально выходить из печени, она застаивается в ней. При синдроме Бадда-Киари застоявшаяся кровь создает высокое кровяное давление в воротной вене. Это состояние известно как портальная гипертензия.

У людей с синдромом Бадда-Киари могут возникать дополнительные осложнения, включая тяжелое рубцевание печени ( цирроз ) и скопление жидкости в брюшной полости ( асцит ). Это также может привести к варикозному расширению вен пищевода , которые могут разорваться и кровоточить.

Есть определенные условия, которые, по-видимому, повышают риск развития синдрома Бадда-Киари. К ним относятся те, которые заставляют организм вырабатывать слишком много красных кровяных телец или состояния, при которых кровь слишком легко сгущается.

Синдром Бадда-Киари также может быть известен под другими названиями, в том числе:

Синдром Бадда-Киари может возникнуть в течение длительного времени или очень внезапно. У некоторых людей с этим синдромом поражено больше вен или пораженные вены находятся в более сложных участках печени. Если это так, у этих людей, вероятно, будет более серьезная форма синдрома, чем у людей с меньшим количеством вен в печени.

Факты вкратце

Синдром Бадда-Киари поражает примерно одного человека из 100,000 XNUMX, что делает его редким заболеванием.
Некоторые расстройства поражают мужчин или женщин в непропорционально большом количестве, но синдром Бадда-Киари, по-видимому, равномерно влияет на мужчин и женщин.
Возрастная группа людей с синдромом Бадда-Киари обычно находится в диапазоне от 20 до 40 лет.
Синдром Бадда-Киари обычно является хроническим (долгосрочным) заболеванием, но в некоторых случаях может быть внезапным (острым).
Синдром Бадда-Киари может привести к циррозу печени и необходимости пересадка печени.

Информация для недавно диагностированных

Каковы симптомы синдрома Бадда-Киари?

У людей, страдающих синдромом Бадда-Киари, может отсутствовать типичный набор симптомов, поскольку симптомы зависят от количества вен печени, пораженных тромбами, и от их расположения. У некоторых людей может наблюдаться боль в верхней правой части живота, где расположена печень. Также может развиться желтуха — состояние, при котором кожа и белки глаз приобретают желтый оттенок.

К наиболее распространенным симптомам тяжелых хронических форм синдрома Бадда-Киари относятся асцит, портальная гипертензия и увеличение селезенки ( спленомегалия ).

Каковы причины синдрома Бадда-Киари?

Исследователям до сих пор не удалось точно установить причину примерно трех четвертей всех людей, у которых диагностирован синдром Бадда-Киари. У небольшого процента людей с этим синдромом (около 10%) диагностируется тип рака крови, называемый истинной полицитемией.

Как диагностируется синдром Бадда-Киари?

Симптомы и характеристики других расстройств напоминают синдром Бадда-Киари, поэтому врачи должны исключить эти заболевания, прежде чем определять, что у пациента синдром Бадда-Киари. Проводимые диагностические тесты могут включать:

Ангиография, специальный рентгеновский снимок, на котором врачи могут исследовать кровеносные сосуды с помощью красителя, который вводится в тело для контраста (чтобы сосуды выделялись для глаза)
Визуальные тесты, такие как МРТ и ультразвук для просмотра мягких тканей и органов тела
Биопсия, в котором небольшой образец ткани печени удаляется и исследуется под микроскопом.

Как лечится синдром Бадда-Киари?

При ранней диагностике синдрома Бадда-Киари лечение может включать применение препаратов, растворяющих тромбы. Однако не у всех диагноз ставится на ранней стадии. Длительное течение синдрома Бадда-Киари может лечиться препаратами, называемыми антикоагулянтами . Эти препараты помогают предотвратить образование тромбов. Одним из распространенных антикоагулянтов является гепарин.

Иногда хирурги могут лечить пациентов, расширяя пораженные вены с помощью процедуры, называемой ангиопластикой . Это помогает предотвратить застой крови, вызванный тромбами, и ограничить повышение давления в кровеносных сосудах.

Третий метод лечения может включать в себя разблокировку вены и установку в нее стента . Стент представляет собой тонкую трубку, которую можно поместить внутрь вены, чтобы кровь могла нормально циркулировать без препятствий.

Наконец, если у человека диагностировано запущенное поражение печени вследствие синдрома Бадда-Киари, в качестве варианта лечения может быть рассмотрена трансплантация печени . Трансплантация печени предполагает удаление пораженной печени и замену ее донорской печенью от донора органов.

Важно отметить, что исследователи постоянно ищут ответы на вопросы о всех заболеваниях. Возможно, проводятся клинические испытания (исследования методов лечения или процедур) синдрома Бадда-Киари, в которых могут принять участие люди. Пациенты могут обсудить участие в клинических испытаниях со своими врачами, если они хотят рассмотреть этот вариант.

Вопросы, которые следует задать врачу

Какие тесты мне понадобятся, чтобы узнать, есть ли у меня синдром Бадда-Киари?
Буду ли я бодрствовать для этих анализов, мне понадобится седация или мне будет введена общая анестезия?
Какой у меня тип синдрома Бадда-Киари?
Насколько сильно этот синдром повредил моей печени?
У меня сейчас какие-то осложнения?
Вы ожидаете, что у меня разовьются осложнения?
Достаточно ли лекарств для лечения моего состояния или мне потребуются какие-либо хирургические процедуры?
Какого вы ожидаете от лечения?
Знаете ли вы о каких-либо клинических испытаниях синдрома Бадда-Киари, которые я могу расследовать, и если да, то с кем я могу связаться?

Поиск клинических испытаний

Клинические испытания - это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно продемонстрировать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем наиболее многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

Поговорите со своим врачом о текущем прогрессе и результатах этих испытаний, чтобы получить самую свежую информацию о новых методах лечения. Участие в клинических испытаниях - отличный способ помочь в лечении, профилактике и лечении заболеваний печени и их осложнений.

Начните поиск здесь, чтобы найти клинические исследования, в которых требуются такие специалисты, как вы.

Дополнительные ресурсы

Источники информации

Национальная организация по редким расстройствам
Клиники Кливленда
Национальные институты здоровья
Руководства Merck

Последнее обновление: 16 августа 2023 г., 10:48.