Синдром Бадда-Киари это заболевание, при котором вены, по которым кровь выводится из печени, сужаются и / или блокируются из-за тромбов. У здорового человека кровь обычно течет из кишечника в печень через печеночный портальная вена а затем из печени через печеночные вены и в нижняя полая вена, большая вена, которая течет обратно к сердцу. Когда кровь не может вытекать из печени нормальным образом, она возвращается в печень. Когда возникает синдром Бадда-Киари, скопившаяся кровь создает высокое кровяное давление обратно в воротную вену. Это состояние известно как портальная гипертензия.

У людей с синдромом Бадда-Киари могут возникнуть дополнительные осложнения, включая тяжелое рубцевание печени (цирроз печени) и скопление жидкости в животе (асцит). Это также может привести к варикозному расширению вен (варикозная вена) в пищеводе, который может разорваться и кровоточить.

Есть определенные условия, которые, по-видимому, повышают риск развития синдрома Бадда-Киари. К ним относятся те, которые заставляют организм вырабатывать слишком много красных кровяных телец или состояния, при которых кровь слишком легко сгущается.

Синдром Бадда-Киари также может быть известен под другими названиями, в том числе:

Синдром Бадда-Киари может возникнуть в течение длительного времени или очень внезапно. У некоторых людей с этим синдромом поражено больше вен или пораженные вены находятся в более сложных участках печени. Если это так, у этих людей, вероятно, будет более серьезная форма синдрома, чем у людей с меньшим количеством вен в печени.

Факты вкратце

Синдром Бадда-Киари поражает примерно одного человека из 100,000 XNUMX, что делает его редким заболеванием.
Некоторые расстройства поражают мужчин или женщин в непропорционально большом количестве, но синдром Бадда-Киари, по-видимому, равномерно влияет на мужчин и женщин.
Возрастная группа людей с синдромом Бадда-Киари обычно находится в диапазоне от 20 до 40 лет.
Синдром Бадда-Киари обычно является хроническим (долгосрочным) заболеванием, но в некоторых случаях может быть внезапным (острым).
Синдром Бадда-Киари может привести к циррозу печени и необходимости пересадка печени.

Информация для недавно диагностированных

Каковы симптомы синдрома Бадда-Киари?

Может не быть типичного набора симптомов для всех людей, страдающих синдромом Бадда-Киари, потому что симптомы зависят от того, сколько вен печени поражено сгустками и где эти сгустки расположены. Люди могут испытывать боль в правом верхнем углу живота, где расположена печень. Они также могут иметь желтуха, состояние, при котором их кожа и белки глаз становятся желтыми.

Более частые симптомы у людей с тяжелыми хроническими формами синдрома Бадда-Киари включают асцит, портальную гипертензию и увеличение селезенки (спленомегалия).

Каковы причины синдрома Бадда-Киари?

Исследователи не смогли определить точную причину примерно трех четвертей всех людей, у которых диагностирован синдром Бадда-Киари. У небольшого процента людей с синдромом (около 10%) есть тип рака крови, называемый истинная полицитемия.

Как диагностируется синдром Бадда-Киари?

Симптомы и характеристики других расстройств напоминают синдром Бадда-Киари, поэтому врачи должны исключить эти заболевания, прежде чем определять, что у пациента синдром Бадда-Киари. Проводимые диагностические тесты могут включать:

Ангиография, специальный рентгеновский снимок, на котором врачи могут исследовать кровеносные сосуды с помощью красителя, который вводится в тело для контраста (чтобы сосуды выделялись для глаза)
Визуальные тесты, такие как МРТ и ультразвук для просмотра мягких тканей и органов тела
Биопсия, в котором небольшой образец ткани печени удаляется и исследуется под микроскопом.

Как лечится синдром Бадда-Киари?

Если синдром Бадда-Киари выявлен на ранней стадии, лечение может включать использование препаратов, растворяющих сгустки. Однако не всем ставят диагноз на ранней стадии. Длительный синдром Бадда-Киари можно лечить с помощью лекарств, называемых антикоагулянты. Эти препараты помогают предотвратить образование тромбов. Один из распространенных антикоагулянтов - это гепарин.

Иногда хирурги могут лечить пациентов, расширяя пораженные вены с помощью процедуры, называемой пластическая операция на сосудах. Это может помочь предотвратить скопление крови, вызванное сгустками, и ограничить повышение давления в кровеносных сосудах.

Третье лечение может включать разблокировку вены и установку Стент в вену. Стент - это тонкая трубка, которую можно поместить внутрь вены, чтобы кровь могла течь должным образом без препятствий.

Наконец, если человек получил серьезное повреждение печени из-за синдрома Бадда-Киари, трансплантация печени можно обсудить как вариант лечения. Трансплантация печени включает удаление нездоровой печени и замену ее пожертвованной печенью от донора органов.

Важно отметить, что исследователи постоянно ищут ответы обо всех заболеваниях. Может быть клинические испытания (исследования о методах лечения или процедурах) синдрома Бадда-Киари, на которые люди могут претендовать. Пациенты могут поговорить со своими врачами о клинических испытаниях, если они хотят воспользоваться этим вариантом.

Вопросы, которые следует задать врачу

Какие тесты мне понадобятся, чтобы узнать, есть ли у меня синдром Бадда-Киари?
Буду ли я бодрствовать для этих анализов, мне понадобится седация или мне будет введена общая анестезия?
Какой у меня тип синдрома Бадда-Киари?
Насколько сильно этот синдром повредил моей печени?
У меня сейчас какие-то осложнения?
Вы ожидаете, что у меня разовьются осложнения?
Достаточно ли лекарств для лечения моего состояния или мне потребуются какие-либо хирургические процедуры?
Какого вы ожидаете от лечения?
Знаете ли вы о каких-либо клинических испытаниях синдрома Бадда-Киари, которые я могу расследовать, и если да, то с кем я могу связаться?

Поиск клинических испытаний

Клинические испытания - это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно продемонстрировать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем наиболее многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

Поговорите со своим врачом о текущем прогрессе и результатах этих испытаний, чтобы получить самую свежую информацию о новых методах лечения. Участие в клинических испытаниях - отличный способ помочь в лечении, профилактике и лечении заболеваний печени и их осложнений.

Начни поиск здесь найти клинические испытания, в которых нужны такие люди, как вы.

Дополнительные ресурсы

Источники информации

Национальная организация по редким расстройствам
Клиники Кливленда
Национальные институты здоровья
Руководства Merck

Последнее обновление: 16 августа 2023 г., 10:48.