Рак желчных протоков (холангиокарцинома)

Что такое рак желчных протоков (холангиокарцинома)?

Одна из многочисленных функций печени — выработка и транспортировка желчи. Желчь — это жидкость, необходимая для расщепления пищи в процессе пищеварения. Небольшие трубочки, по которым желчь поступает из печени в желчный пузырь и далее в кишечник, называются «протоками». Рак желчных протоков ( холангиокарцинома ) — это образование злокачественных (раковых) опухолей в этих трубочках или протоках.

Рак желчных протоков классифицируется по месту локализации: проксимально — внутри печени, дистально — за ее пределами. Существует два типа рака желчных протоков: внутрипеченочный рак желчных протоков и внепеченочный рак желчных протоков.

1. Рак внутрипеченочных желчных протоков - это состояние, при котором раковые клетки образуются в желчных протоках внутри печени.
2. Рак внепеченочных желчных протоков формируется в желчных протоках за пределами печени и является наиболее частой формой этого заболевания. Существует две формы рака внепеченочных желчных протоков: перихилярная холангиокарцинома  и  дистальная холангиокарцинома.
   1. Перихилярная холангиокарцинома сосредоточена в области выхода правого и левого желчных протоков из печени, образуя общий желчный проток. Этот район известен как регион хилум.
   2. Дистальная холангиокарцинома располагается в дистальной области. Это область, где общий желчный проток проходит через поджелудочную железу и входит в тонкий кишечник.

Какие факторы риска?

Фактор риска — это всё, что может привести к заболеванию. Наличие факторов риска не означает, что вы обязательно заболеете. Точно так же отсутствие каких-либо известных факторов риска не означает, что вы не можете заболеть. Большинство случаев рака желчных путей возникают без каких-либо специфических факторов риска. Однако к известным факторам риска могут относиться:

• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ), который вызывает закупорку желчных протоков из-за рубцевания или воспаления.
• Кисты желчных протоков, которые блокируют выход желчи и вызывают отек, воспаление и инфекции.
• Хронический язвенный колит который возникает, когда толстый кишечник поврежден язвами, язвами и воспалениями.
• Мутации зародышевой линии, которые являются наследственными генетическими изменениями.

Важно проконсультироваться с врачом, если у вас есть конкретный фактор риска или семейный анамнез этих рисков.

Каковы симптомы?

Симптомы могут включать в себя:

• Желтуха (пожелтение кожи или белков глаз)
• Темная моча
• Глиняный табурет
• Боль в животе
• Лихорадка
• Зуд (зудящая кожа)
• Тошнота и рвота
• Похудание по неизвестной причине
• Озноб
• Потеря аппетита

Как он диагностируется?

Как правило, одновременно проводятся различные обследования и процедуры для выявления, диагностики и определения стадии рака желчных протоков. Определение стадии — это процесс, используемый для выяснения, распространились ли раковые клетки внутри и вокруг желчных протоков в лимфатические узлы или отдаленные части тела.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

• Физический осмотр и история здоровья
  Для проверки общих признаков здоровья проводится общий осмотр тела. История здоровья человека и членов семьи может определить, есть ли предрасположенность к раку желчевыводящих путей.
• Тестирование функции печени
  Измеряются уровни билирубина, АСТ и АЛТ. Повышенное количество этих ферментов может быть признаком заболевания печени, которое может быть вызвано раком желчных протоков.
• Лабораторные тесты
  Эти медицинские процедуры проверяют образцы тканей, крови, мочи или других веществ в организме и помогают диагностировать заболевание, планировать и оценивать лечение и контролировать заболевание.
• Карциноэмбриональный антиген (CEA) и Тест на онкомаркеры CA 19-9
  Тесты на онкомаркеры - это процедуры, при которых образец крови, мочи или ткани оценивается на наличие веществ, вырабатываемых либо раковыми клетками, либо нормальными клетками в ответ на рак. Уровни РЭА и РЭА выше нормы. СА 19-9 может быть связано с холангиокарциномой, но тестирование на эти опухолевые маркеры не является диагностическим.
• Тестирование изображений
  УЗИ экзамен, компьютерная томография (Томография), МРТ (магнитно-резонансная томография), MRCP (магнитно-резонансная холангиопанкреатография) - это высокотехнологичные неинвазивные процедуры, которые могут помочь в диагностике, показывая признаки повреждения или заболевания печени.
• Биопсия
  Во время процедуры биопсии клетки и ткани удаляются и идентифицируются под микроскопом с помощью патолог чтобы проверить наличие признаков рака. Это умеренно инвазивная процедура с использованием иглы, которая руководствуется информацией, полученной при визуализации. Тип используемой биопсии будет зависеть от запрашиваемой информации. Важная часть биопсии поможет оценить генетические изменения опухоли, связанные с раком желчных протоков. Эти мутации могут быть мишенями для терапии и, следовательно, более индивидуального плана лечения.

Как его лечить?

При обсуждении вариантов лечения следует учитывать определенные факторы. К ним относятся местоположение рака, распространился ли он на другие органы, возможность полного удаления рака хирургическим путем и другие проблемы со здоровьем.

• Хирургия
  По возможности хирургическое вмешательство является основным методом лечения рака желчных протоков. Цель - полностью вывести рак из организма.
• Системная терапия
  Системная терапия - это лечение рака, направленное на все тело. Химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия и методы лечения, изучаемые в клинических испытаниях, являются типами системной терапии.
  • Когда в дополнение к хирургическому вмешательству проводится системная терапия, это называется: адъювантная терапия. Цель - повысить эффективность операции и предотвратить рецидив рака. Когда этот вид терапии назначается перед операцией, он называется: неоадъювантной. Когда его вводят до и после, это называется периадъювантным.
  • В случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно из-за факторов риска или из-за того, что рак распространился на другие участки, рекомендуется системная терапия.
• Пересадка печени
  Полное удаление печени и желчных протоков с последующей трансплантацией печени может быть вариантом для некоторых людей.

Узнайте, как программа по борьбе с раком печени Национального института здравоохранения и Центра исследований рака Национального института рака может помочь всем пациентам с раком печени. В этом видео участвует Тим ​​Гретен, доктор медицинских наук, содиректор программы рака печени NCI CCR, который предоставляет информацию о клинических испытаниях, методах лечения рака печени и дает советы пациентам.

Доступны ли клинические испытания?

Да, существуют клинические испытания для пациентов с холангиокарциномой.

Клинические испытания - это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение холангиокарциномы может быть протестировано на людях в клинических испытаниях, оно должно сначала продемонстрировать эффективность в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем только самые многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

Следующие веб-сайты содержат информацию о клинических испытаниях. Перед записью на клиническое исследование обязательно проконсультируйтесь с врачом:

• Азбука клинических испытаний
• https://www.antidote.me/
• https://www.nih.gov/health-information/nih-clinical-research-trials-you
• https://clinicaltrials.gov/
• https://cholangiocarcinoma.org/professionals/research/clinical-trials/

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

• Рак только в желчных протоках?
• Нужны ли мне дополнительные тесты, прежде чем мы рассмотрим варианты лечения?
• Будет ли полезно генетическое тестирование?
• Есть ли у вас опыт лечения этого типа рака?
• Нужно ли мне обращаться к другим врачам?
• Какой у вас есть опыт лечения этого типа рака?
• Может ли операция удалить рак?
• Какова цель лечения?
• Какие побочные эффекты характерны для лечения, которое вы рекомендуете? Как долго они прослужат?
• Как быстро нам нужно принять решение о лечении?
• Как долго продлится лечение? На что это будет похоже? Где это будет сделано?
• Как лечение повлияет на мою повседневную деятельность?
• Каковы шансы, что мой рак можно вылечить с помощью этих планов лечения?
• Какие у меня будут варианты, если лечение не сработает или рак вернется?
• Какие последующие меры потребуются?
• Будет ли генетическое тестирование полезным для моего плана лечения?

Зарегистрируйтесь на вебинар по запросу

Посмотрите группу специалистов по раку печени из Memorial Sloan Kettering на 1-часовом веб-семинаре по запросу, посвященном новым и появляющимся методам лечения рака печени. Вы лучше поймете, как работают эти методы лечения и какие пациенты, скорее всего, получат пользу от тех или иных методов лечения. Узнайте о стратегиях, которые помогут справиться с побочными эффектами, связанными с лечением. Узнайте, как выступать за лучший уход и использовать ресурсы поддержки.

Зарегистрируйтесь, чтобы смотреть в любое время по запросу прямо сейчас

Связанная информация и ресурсы

• https://cholangiocarcinoma.org/
• https://www.cancer.gov/types/liver/patient/bile-duct-treatment-pdq
• https://rarediseases.org/rare-diseases/cholangiocarcinoma/

Финансирование предоставлено компанией Servier Pharmaceuticals при дополнительной поддержке со стороны Zymeworks, Inc.

Источники информации

• Фонд холангиокарциномы
• Национальный институт рака

Истории пациентов

Последнее обновление: 19 июня 2026 г., 11:28.