肝静脈閉塞症

肝静脈閉塞症は、アルカロイドの摂取によって引き起こされる可能性のある類洞うっ血による肝腫大、腹水、体重増加、黄疸を特徴とする臨床症候群ですが、最も頻度の高い原因は造血幹細胞移植(STC)であり、固形臓器移植後にも見られます。 STC 後の静脈閉塞症 (VOD) の発生率は 0 ~ 70% の範囲ですが、減少しています。 VOD が軽度の場合は生存率は良好ですが、VOD が重度で肝静脈圧勾配 > 20 mmHg の増加を伴う場合、死亡率は約 90% になります。 STC の前に骨髄破壊を伴わない前処置療法を使用することにより、予防が依然として最良の治療戦略となります。 抗酸化剤および抗アポトーシス剤であるウルソデオキシコール酸の予防的投与は、全体的な死亡率を低下させる上である程度の利点がある可能性があります。 線溶促進作用と抗血栓作用を持つデフィブロチドが最も効果的な治療法です。 特に肝移植後、多臓器不全 (MOF) が存在しない場合の VOD の治療には、経頸静脈肝内門脈大循環シャント (TIPS) による類洞の減圧を試みることができます。 肝移植は最後の選択肢になる可能性がありますが、通常は多臓器不全を併発しているためこの処置は禁忌であるため、標準的な救済療法とは見なされません。

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