Malattia veno-occlusiva epatica

La malattia veno-occlusiva epatica è una sindrome clinica caratterizzata da epatomegalia, ascite, aumento di peso e ittero, dovuta a congestione sinusoidale che può essere causata dall'ingestione di alcaloidi, ma la causa più frequente è il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (STC) e si osserva anche dopo trapianto di organi solidi. L'incidenza della malattia veno occlusiva (VOD) dopo STC varia dallo 0 al 70%, ma sta diminuendo. La sopravvivenza è buona quando la VOD è una forma lieve, ma quando è grave e associata ad un aumento del gradiente di pressione venosa epatica> 20 mmHg e la mortalità è di circa il 90%. La prevenzione rimane la migliore strategia terapeutica, utilizzando regimi di condizionamento non mieloablativo prima della STC. La somministrazione profilattica di acido ursodesossicolico, essendo un agente antiossidante e antiapoptotico, può avere qualche beneficio nel ridurre la mortalità generale. Il defibrotide, che ha proprietà pro-fibrinolitiche e antitrombotiche, è la terapia più efficace; può essere tentata la decompressione delle sinusoidi mediante uno shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS), soprattutto per il trattamento della VOD dopo trapianto di fegato e quando non è presente insufficienza multiorgano (MOF). Il trapianto di fegato può essere l'ultima opzione, ma non può essere considerato una terapia standard di salvataggio, perché solitamente la concomitante presenza di insufficienza multiorgano controindica questa procedura.