San Valentino

Malattia del rene policistico e malformazioni del dotto biliare

Dal giorno in cui è nata, Valen Keefer, ha affrontato un'eredità medica impegnativa. Tutti da parte di madre hanno sofferto di malattia del rene policistico (PKD). La più anziana che vive nella sua famiglia è sua madre di 62 anni. Tutti gli altri sono deceduti per complicazioni di PKD prima dei 53 anni. Suo fratello di 42 anni è attualmente in dialisi e sua madre ha ancora i suoi reni originali e la sua salute sta bene non avendo ancora bisogno di subire dialisi o trapianto. Sebbene a Valen fosse stato detto che avrebbe seguito lo stesso percorso del resto della sua famiglia e non ne sarebbe stata influenzata fino alla fine degli anni '40 e all'inizio dei '50, il suo percorso con PKD ha finito per evolversi in modo completamente opposto rispetto al resto della sua famiglia ed è la più giovane nella sua famiglia per sopportare tali gravi effetti collaterali della malattia.

A Valen è stata diagnosticata la PKD all'età di 10 anni quando è andata dal suo pediatra per un controllo e la sua pressione sanguigna era 160/140. È stata inviata per un'ecografia immediata e le cisti le hanno inquinato i reni. Dall'età di cinque anni, ha combattuto convulsioni, interventi chirurgici per la scoliosi e innumerevoli sanguinamenti di cisti. Ha trascorso un anno in ospedale all'età di 18 anni, dove ha subito una nefrectomia bilaterale, pancreatite, dialisi quotidiana, un'anomalia congenita (vaso sanguinante nello stomaco) e più di 70 trasfusioni di sangue a causa di tutte le cisti sanguinanti. I suoi reni funzionavano al 60%, ma dovevano essere rimossi perché non potevano fermare il sanguinamento della cisti. Valen era troppo malata per essere messa in lista d'attesa, ma aveva bisogno di un rene per sopravvivere. Un caro amico di famiglia è stato un compagno e un chirurgo della Johns Hopkins ha preso il rischio di fare il trapianto ea 19 anni il 13 agosto 2002, è diventata la prima nella sua famiglia a ricevere un trapianto di rene salvavita. Più di sedici anni dopo, quello stesso rene sta andando alla grande!

Se avessi chiesto a Valen del suo viaggio nella PKD un paio di anni fa, ti avrebbe detto che ha scalato quella montagna e l'ha conquistata quando ha ricevuto il trapianto di rene. Non aveva mai immaginato che questa malattia devastante sarebbe tornata nella sua vita, con tutta la sua forza, molti anni dopo.

Valen sapeva che la PKD poteva influenzare altre parti del suo corpo, causando aneurismi, diverticolosi e malattia del fegato policistico. Le sue scansioni per questi potenziali problemi erano sempre chiare ed era grata che il suo fegato non fosse influenzato dalla PKD.

Nell'autunno 2016, Valen ha iniziato ad avere attacchi sporadici di sepsi. Come paziente trapiantata con un sistema immunitario soppresso, si precipitava ogni volta al pronto soccorso, con tremori, febbre, dolore addominale e nausea. Aveva un numero elevato di globuli bianchi e batteri nel sangue, ma tutti gli altri test di laboratorio andavano bene. Le furono somministrati liquidi e antibiotici per via endovenosa per alcuni giorni e rimandata a casa senza sapere la causa.

Nel tempo queste misteriose infezioni sono peggiorate. Ha lavorato a stretto contatto con i suoi medici, eseguendo tutti i test possibili per trovare la fonte dell'infezione. Dopo diversi altri episodi di sepsi, una scansione PET è stata approvata e il suo fegato si è illuminato conducendoli alla fonte dell'infezione. Nel frattempo, continuava ad ammalarsi di sepsi e subiva antibiotici per via endovenosa e orali giornalieri e necessitava immediatamente di un trapianto di fegato salvavita.

I medici di Valen non pensavano che sarebbe sopravvissuta al tempo di attesa per un fegato nel suo stato natale, la California, quindi le suggerirono di ottenere una doppia lista. Lei e suo marito si sono trasferiti temporaneamente a St.Louis, MO e il 4 agosto 2018 ha ricevuto un trapianto di fegato al Barnes Jewish Hospital.

Sulla patologia del suo fegato, è stato determinato che non aveva la colangite sclerosante primaria (PSC) come le era stata originariamente diagnosticata, ma piuttosto la sua malattia del rene policistico (PKD) aveva causato malformazioni della piastra dei dotti biliari che portavano alle infezioni del fegato, che hanno causato gli episodi di sepsi e la necessità di un nuovo fegato. Il suo fegato nativo non aveva una ciste su di esso!

Oggi come ricevente doppio trapianto, Valen è una donna di 36 anni che è più appassionata che mai a condividere il suo viaggio nella PKD, educare e ispirare. Nei suoi 15 anni di attività nella comunità PKD, non ha mai incontrato un'altra persona che avesse bisogno di un trapianto di rene perché le sue cisti non smettevano di sanguinare o una persona che aveva bisogno di un trapianto di fegato a causa dei problemi che aveva con i suoi dotti biliari. Valen ha eseguito test genetici ed è confermato che ha ADPKD, gene PKD1. Pensare che tutte queste manifestazioni uniche si siano verificate nella forma più comune di PKD mostra che Valen non può essere l'unica a sperimentare queste complicazioni potenzialmente letali e sottolinea la necessità vitale che la sua storia venga condivisa per i pazienti e la comunità medica. impara da.

La sua triplice missione è aumentare la comprensione da parte del pubblico dell'importanza della ricerca sulle malattie renali, aiutare a diffondere la consapevolezza sulla PKD e promuovere la donazione di organi. Poiché così tanti membri della sua famiglia sono alle prese con la PKD, o ne sono morti, ha sviluppato un forte legame con coloro che sopportano il dolore e la sofferenza causati dalla PKD. La storia di Valen ha davvero risuonato con la comunità PKD e trovano speranza da tutto ciò che ha sopportato, da come condivide la sua storia ed è la voce per la comunità PKD e da come vive ogni giorno dimostrando positivamente che si può vivere una vita appagante dopo trapianto e con PKD.

Valen è stata una sostenitrice instancabile della PKD dal 2004, quando ha fondato la sezione South Central Pennsylvania della PKD Foundation e ha organizzato numerose passeggiate per la raccolta fondi PKD e seminari educativi. È una oratrice pubblica esperta, che ha condiviso la sua storia in oltre 80 eventi in tutto il Nord America. Valen ha usato le sue esperienze di prima mano con la malattia e le ha condivise nel suo blog - PKD Will Not Beat Me - dove ha scritto oltre 230 blog stimolanti che sono stati pubblicati sul sito web della PKD Foundation. La sua storia ha anche ispirato un'autrice canadese a scrivere la sua biografia. La premiata biografia è intitolata, Il mio americano preferito, di Dennis McCloskey.

Valen ha ottenuto numerosi riconoscimenti e premi, tra cui:

• Corks for a Cure Committee member, aiutando a organizzare la raccolta fondi annuale PKD raccogliendo oltre $ 150,000 - 2016-2019
• Destinatario del premio Bounce Back Give Back dalla Chris Klug Foundation, 2017
• Essere stata selezionata come una delle 12 donne ispiratrici di "20 Million in 2012" da Donate Life America, 2012
• Nominato un portavoce nazionale per l'Organizzazione per la ricerca sui reni dell'Università (UKRO), 2011
• Selezionato come vincitore del concorso nazionale "Ride of a Lifetime" Rose Parade di Astellas 2011, 2010
• Destinatario del Susan P. Byrnes Health Education Center "Celebration of Life Award", 2009
• Selezionata come "Smart Woman" per Smart Magazine, 2009
• Destinatario del primo "Helene Kenigsberg Award for Excellence in Public Awareness of Polycystic Kidney Disease" dalla PKD Foundation of Canada. Questo premio è stato istituito nel 2009 ed è l'unico nel suo genere, che onora le persone che hanno dato un contributo eccezionale nel creare consapevolezza pubblica sulla PKD a livello nazionale.
• Oggetto della premiata biografia, Il mio americano preferito, di Dennis McCloskey, 2008
• Destinatario dei seguenti premi del corso Dale Carnegie: Human Relations, Human Relations Champion, Outstanding Performance e Highest Award for Achievement, 2008
• Il presidente della campagna per la "Campaign for a Cure" della PKD Foundation ha raccolto oltre $ 1,000,000, 2005-2006
• Nominato per, ha ricevuto il maggior numero di voti in un concorso nazionale e nominato il primo DaVita "Kidney Idol", 2005
• Coordinatore del Capitolo e della marcia per il Capitolo centro-meridionale della Pennsylvania della Fondazione PKD, raccogliendo più di $ 100,000, 2004-2007
• Fondatore del capitolo South Central Pennsylvania della PKD Foundation, 2004

Discorso recente pronunciato il 9 marzo 2019 - https://vimeo.com/324120906

Recente intervista televisiva per Donate Life Month il 31 marzo 2019 - https://www.kcra.com/article/norcal-woman-saved-by-organ-donors-gives-back/26999430?fbclid=IwAR3nXn9RCGLpIoZLKlXNq_5zD3s17PNvqer2N8MItYaiRagbTr5jk7U0dMM

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Ultimo aggiornamento il 5 agosto 2022 alle 01:55