Atresia biliare: la malattia del fegato che colpisce i bambini
L'atresia biliare è una malattia dei dotti biliari che colpisce solo i neonati. È raro, colpisce circa un bambino su 18,000. La malattia è più comune nelle femmine, nei bambini prematuri e nei bambini di origine asiatica o afroamericana, secondo il National Digestive Diseases Information Clearinghouse.
Nell'atresia biliare, i dotti biliari si infiammano e si bloccano subito dopo la nascita. Questo fa sì che la bile - un liquido digestivo prodotto dal fegato - rimanga nel fegato, dove inizia a distruggere rapidamente le cellule del fegato e causare cirrosi o cicatrici del fegato. È la principale causa di trapianti di fegato nei bambini.
Causare
La causa di questa malattia non è nota. In alcuni neonati, la condizione è molto probabilmente congenita, ovvero presente dalla nascita. Circa un bambino su 10 con atresia biliare presenta altre condizioni congenite. Alcune ricerche indicano che un'infezione virale precoce può essere collegata all'atresia biliare.
Gli scienziati sanno che l'atresia biliare non è ereditaria; i genitori non lo trasmettono ai loro figli. Inoltre non è contagioso e non è prevenibile. Inoltre non è causato da qualcosa che una donna incinta ha fatto o non ha fatto.
Sintomi
I sintomi dell'atresia biliare di solito compaiono tra due e sei settimane dopo la nascita. Il bambino apparirà itterico, con ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi. Il fegato può indurirsi e l'addome può gonfiarsi. Le feci appaiono grigio pallido e l'urina può apparire scura. Alcuni bambini possono sviluppare prurito intenso.
Diagnosi
Poiché altre condizioni hanno sintomi simili a quelli dell'atresia biliare, i medici devono eseguire molti test prima di poter formulare una diagnosi definitiva. Questi possono includere esami del sangue e del fegato, un esame ecografico, raggi X e una biopsia epatica, in cui una piccola quantità di tessuto epatico viene rimossa con un ago per l'esame in laboratorio.
Trattamento
Sfortunatamente, non esiste una cura per l'atresia biliare. L'unico trattamento è una procedura chirurgica in cui i dotti biliari ostruiti al di fuori del fegato vengono sostituiti con una lunghezza dell'intestino del bambino, che funge da nuovo condotto. Questo intervento è chiamato procedura Kasai e viene utilizzato per consentire il drenaggio della bile dal fegato nell'intestino attraverso il nuovo condotto. L'operazione ha successo completamente o parzialmente circa l'80% delle volte se eseguita precocemente (prima dei tre mesi di età). Nei bambini che rispondono bene, l'ittero e altri sintomi di solito scompaiono dopo diverse settimane.
Nei casi in cui la procedura Kasai non funziona, il problema spesso risiede nel fatto che i dotti biliari bloccati sono "intraepatici", o interni al fegato, oltre che "extraepatici" o esterni al fegato. Nessuna procedura, ad eccezione del trapianto di fegato, è stata sviluppata per sostituire i dotti intraepatici bloccati.
Outlook a lungo termine
Quando la procedura Kasai ha esito positivo, il bambino può riprendersi e vivere una vita normale. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, anche quando la chirurgia ha successo, i pazienti subiranno un danno graduale al fegato. Questi bambini avranno bisogno di cure mediche specialistiche per tutta la vita e molti alla fine avranno bisogno di un trapianto di fegato.
Ma i bambini con atresia biliare possono e conducono una vita normale. Nick, John e Grace possono confermarlo. Leggi le loro storie qui.
Per ulteriori informazioni sull'atresia biliare, chiamare la National HelpLine della American Liver Foundation - 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837).
Ultimo aggiornamento il 5 agosto 2022 alle 05:10