原発性胆汁性胆管炎 (PBC) に罹患している人が、少なくとも XNUMX つの他の自己免疫疾患を患っていることは珍しいことではありません。 さらに詳しく知りたい方は、 クレイグ・ラマート博士、インディアナ大学医学部の自己免疫性肝疾患の専門家。
自己免疫性肝疾患のある人をどれくらいの頻度で治療しますか?
私は多くの自己免疫性肝疾患患者を治療しています。 それらは私の練習の約半分を占めています。 私の世界では、まれなことであるにもかかわらず、自己免疫性肝疾患が一般的であるように感じられ始めています。
PBC患者が他の自己免疫疾患を患ったり、発症したりするのはどのくらい一般的ですか?
それはどのような研究を見るかによって異なりますが、多くの研究がありました。 しかし、良い経験則として、PBC 患者の少なくとも半数は、少なくとも 10 つの他の自己免疫疾患を患っていることになります。 このグループのうち、約 20% ～ XNUMX% は XNUMX つ以上の追加の自己免疫疾患を抱えています。
一般的に PBC に関連する自己免疫疾患はどれですか?
PBCに関連する自己免疫疾患は数多くあります。 最もよく見られるのは次の XNUMX つです。
- シェーグレン症候群 口渇、目の乾き、場合によっては疲労を特徴とする病気です。 PBC患者の約XNUMX分のXNUMXにシェーグレン症候群が見られます。
- レイノー現象 特にストレスや寒さによって引き起こされる、手や他の四肢への断続的かつ変動性の血液循環が特徴です。 動脈の収縮（または血管けいれん）により皮膚への血流が減少し、痛みを伴う状態になることがあります。 PBC 患者の最大 XNUMX 分の XNUMX にレイノー現象が見られます。
- 自己免疫性甲状腺疾患 甲状腺の慢性炎症を引き起こし、その機能に影響を与える可能性があります。 PBC患者の約15%は自己免疫性甲状腺疾患も患っていると推定されています。
PBC 患者にとって、これらの自己免疫疾患やその他の疾患について知っておくと役立ちます。 私自身の診療においては、教育パートナーシップの哲学を支持しています。 知識のある患者は、自分の病気を理解するだけでなく、他の病気の症状にも注意を払うことで、自分自身に気を配ることができると私は信じています。
また、今後の PBC 患者の治療方法が変わる可能性があるため、医療提供者がこれらの症状に適応することも重要です。
XNUMX つの自己免疫疾患を患っている人が他の自己免疫疾患を発症する傾向があるのはなぜですか? ある条件が別の条件を引き起こすのでしょうか?
トリガーという言葉はおそらく適切ではありません。 それについて考える XNUMX つの方法は、自己免疫疾患が一般的なテーマであるということです。 このテーマを支えているのは遺伝的危険因子です。 ある自己免疫疾患に関連する特定の遺伝的危険因子は、別の自己免疫疾患にも関連する可能性があります。 私のクリニックで私が言っているのは、人の根底にある遺伝学がおそらく自己免疫疾患の肥沃な土壌を作っているということです。
それでは、遺伝子は自己免疫においてどれほど大きな役割を果たしているのでしょうか?
私たちは、遺伝子が自己免疫疾患の発症において非常に重要な役割を果たしていると信じています。 しかし、PBC のような症状を見ると、おそらく真の遺伝的リスクの約 10% ～ 15% しか理解していません。 おそらく、私たちが呼んでいるものの形で、より多くの遺伝的寄与があるでしょう まれな遺伝的変異。 まれな遺伝的変異により遺伝子機能が変化します。 もちろん、考慮すべき環境リスク要因もあります。
環境リスク要因について詳しく説明してもらえますか?
私たちが環境リスクの疫学研究または関連研究と呼ぶものでは、患者の外部リスクまたは行動リスクへの曝露間の類似点を探します。
そのような観察の 100 つは、PBC 患者の多くが生涯で少なくとも XNUMX 本のタバコを吸った経歴があるということです。 また、PBC 患者は生涯に何度か尿路感染症を患っていることが多いこともわかっています。
このような環境への影響は、この病気の根本的な引き金や、個人にすでに存在していた遺伝的リスクとの相互作用について語る可能性があります。
これらの疫学研究を踏まえると、PBCの影響を受けた人が発症を防ぐためにできることはあるのでしょうか？他の自己免疫疾患はありますか？
この質問はよく受けます。 現時点では、自己免疫の進行を防ぐことができるライフスタイルの修正があることを裏付けるデータはありません。 このトピックはさらなる研究の機が熟しています。
しかし、特にPBCや自己免疫のリスクがある人は、誰も喫煙すべきではないと言うのは公平だと思います。 最終的には、喫煙と PBC には関連性があり、肝線維症の発症に何らかの影響を与える可能性があることが分かるかもしれません。
医療提供者は一般に、いわゆる重複する自己免疫疾患を持つ人の治療にどのように取り組んでいますか? たとえば、PBCと自己免疫性肝炎（AIH）の両方に適した治療選択肢はあるのでしょうか？
PBC 自己免疫性肝炎 (AIH) の話題もよく取り上げられるので、ここで取り上げさせてください。 PBC患者の約10%には、PBCに加えて自己免疫性肝炎を示唆する肝臓炎症の特徴があることは注目に値します。 歴史的に、私たちはこの現象を「PBC-AIH」または「オーバーラップ症候群」と呼んできました。
これら XNUMX つの病気の治療法は大きく異なることを知っておくことが重要です。 PBCはウルソデオキシコール酸で治療されますが、AIHはステロイドや他の免疫抑制剤で治療されます。
ある人が運悪く一度に XNUMX つの別個の肝疾患を患うのか、あるいは患者が完全に別個の疾患として PBC と AIH の特徴を有する可能性があるのかはまだわかっていません。
オーバーラップ症候群の患者が XNUMX つの疾患 (PBC または AIH) を最も顕著に抱えていることがよく見られます。
PBC または AIH の患者がこれらの疾患のいずれかの典型的な症状のように行動していない場合は、常にオーバーラップ症候群について考慮する必要があることを医師が理解することが重要です。
PBC患者が特に注意すべき他のタイプの重複症候群はありますか?
はい。 PBC 患者は、別の自己免疫疾患を伴わない重複症候群を患っている可能性があります。 PBC に加えて、非アルコール性脂肪肝疾患などの他の種類の慢性肝疾患を患っている可能性があります。 新たに名称が変更された代謝機能不全関連脂肪性肝疾患（MASLD）。またはアルコール関連の肝疾患。
複数の自己免疫性肝疾患を持つ人はどのような問題を医師と話し合う必要がありますか?
PBC、PSC、AIH の患者を健康な人と比較すると、彼らの生活の質は他の患者よりも低いことがよくあります。 彼らは、これらの病気のいわゆる肝外症状、つまりうつ病、不安、衰弱性疲労、睡眠不足、かゆみ、関節痛などに悩まされることがあります。 多くの場合、これらの症状により、患者は通常の日常生活を営むことができなくなります。これは、仕事についてだけではなく、例えば孫と遊んだり、家族で外出したりすることについても話しています。
肝臓専門医として、私たちはこれらの病気をかなり合理的に治療できることを知っています。 しかし、医師や研究者として、私たちは患者の生活の質をよりよく理解するために患者と協力するためにどのようなことができるかをより深く理解する必要があります。
どうすれば患者に自分の生活の質について私たち肝臓医師に話し始めてもらうことができるでしょうか?また、生活の質を向上させるために患者ができることは何でしょうか? 私が話しているのは、マインドフルネスの実践、回復力トレーニング、睡眠衛生への取り組み、不安やうつ病をより良くコントロールするために精神科医や心理学者と会うことなどです。
そうは言っても、自己免疫性肝疾患の患者は、症状が重複しているかどうかにかかわらず、生活の質の問題や気分を良くするために何ができるかについて医師と話し、自分自身を主張する必要もあります。 これらの問題について肝臓専門医に相談していない場合は、診察を受けても必要なものが得られない可能性があります。
また、患者はさらなる自己免疫疾患の発症を監視するための適切な監視計画を立てることについて医師と話し合う必要があります。 これは、生活の質に関する率直な議論とともに、患者の潜在的な感情的および身体的な感じ方に影響を与えるはずです。
今日、私たちが住んでいるデジタル世界のおかげで、AIH や PBC などの希少疾患を持つ人々は、自分の状態についてより多くの情報にアクセスできるようになりました。 しかし、ネット上には誤った情報もたくさんあります。 この問題をどのように解決すればよいでしょうか?
私が自己免疫性肝炎協会を立ち上げた理由の XNUMX つは、正しい情報の情報交換所を提供することです。 ただし、私自身の実践では、インターネットを使用することをお勧めします。オンラインには誤った情報があるにもかかわらず、良い情報も見つけることができるからです。
オンラインで調査を行うと、一部の患者が尋ねようと思わなかったであろう質問など、優れた質問が生まれます。 結局のところ、こうした話し合いを行うことで、医師と患者の間により信頼でき、より積極的な関係が生まれます。 患者さんが本を読んで私のオフィスに資料を持ち込んで話し合うのが大好きです。 そうすることで、彼らの病気について話し合うという点で、私たちの関係が新たなレベルに引き上げられます。
クレイグ・ラマート医師は、インディアナ大学医学部の助教授であり、現役の肝臓専門医であり、自己免疫性肝疾患の研究者です。 彼はまた、自己免疫性肝炎協会の創設者兼事務局長でもあります。この協会は、肝炎を持つ人々に支援（そして希望）を提供する非営利団体です。 自己免疫性肝炎 教育、研究の機会、親睦を通じて、そしてその家族を支援します。
ラマート博士は、インディアナ大学医学部の学生として臨床研究と肝疾患に対する情熱を発見しました。 エモリー大学での研修を終えた後、ラマート博士はメイヨークリニックに入社しました。そこで彼は消化器病学と肝臓学のフェローシップを行い、主に次のことに焦点を当てて研究訓練を続けました。 原発性胆汁性胆管炎 (PBC)。
最終更新日: 18 年 2024 月 09 日午前 50 時 XNUMX 分