ギデオン・ハーシュフィールド博士は、自己免疫性肝疾患*の分野の第一人者です。ハーシュフィールド博士は、トロント総合病院のトロント肝疾患センター（TCLD）における自己免疫性肝疾患研究のリリー＆テリー・ホーナー教授の初代教授であり、トロント大学消化器科の医学教授でもあります。医師科学者のハーシュフィールド博士は、TCLD の自己免疫性肝疾患プログラムの共同ディレクターです。このプログラムは、自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎の患者に生涯にわたる包括的なケアを提供します。さらに、ハーシュフィールド博士は、自己免疫性肝疾患を患う人々の治療を進歩させ、気分を良くし、機能を改善し、長生きし、肝移植を回避できるよう、トランスレーショナルおよび治験ベースの臨床研究の幅広いプラットフォームを管理しています。

イベット・ウィリアムズはPBCの患者擁護者です。彼女はイリノイ PBC サポートグループの地域リーダーです。イヴェットは 1999 年以来、American Liver Foundation の積極的なメンバーであり、強力なサポーターです。

イベット博士は最近、世界的に有名な医師科学者であるハーシュフィールド博士と対談し、原発性胆汁性胆管炎を抱えて生きる多くの人々の心に疑問を投げかけました。

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の基本的な生理機能は何ですか?

この最初の質問は非常に重要だと思います。患者にとって、PBC がどのような病気なのか、また PBC にかかった場合にそれが何を意味するのかを知ることは非常に重要です。

PBC は自己免疫性肝疾患です。自己免疫疾患では、体の自然免疫系が「自己」を侵入者として誤って認識し、免疫反応を開始します。自己免疫性肝疾患では、肝臓が本来あるべきものではないと認識され、免疫系が肝臓を攻撃して損傷を引き起こします。私たちは、PBC は遺伝子と環境の混合によって生じると考えています。遺伝子によって自己免疫疾患にかかりやすくなり、環境内の何かが PBC の発症の引き金となります。

PBC は XNUMX つの異なる方法で肝臓に損傷を与えます。まず、免疫システムが肝臓内の小さな胆管を攻撃します。免疫系が本質的に胆管に小さな穴を開けるため、胆管は萎縮します。損傷した管内の胆汁が漏れ出て、肝臓に二次的な追加の損傷を引き起こします。胆汁の主な機能は、消化過程で石鹸または洗剤として作用して脂肪と油を分解することです。胆汁は非常に炎症性が高く、胆管から漏れると肝臓に大きな傷跡を残します。これらの小さな胆管の機能低下により、PBC の症状、兆候、結果が引き起こされます。

PBC と自己免疫性肝炎 (AIH) が重複することが多いのはなぜですか?

自己免疫疾患の原因は実際にはわかっていないため、これはさらに複雑な問題です。 B 型肝炎のようなウイルス感染症のように、感染しているかどうかにかかわらず診断するのは簡単ではありません。これらは除外して診断する病気です。つまり、肝疾患の一般的な原因を探し、他に何も起こっていない場合は自己免疫疾患を考慮します。 PBC と AIH はどちらも自己免疫性肝疾患です。どちらの病気でも、免疫系による肝臓への攻撃が起こります。

実際、これら XNUMX つの病気が実際にどのくらいの頻度で重複するかについて、医学界ではかなりの論争があります。私は確かに方程式の保守的な側にいますし、PBC 患者で真の自己免疫性肝炎が見つかることは非常にまれだと思います。作成は複雑になる場合があります

どちらの病気も単一の検査ではないため、正確な診断が可能です。 PBC ではミトコンドリア抗体検査を使用できますが、それでも完璧ではありません。肝生検の信頼性はそれを検査する人の経験に依存するため、単に肝生検を受けるほど簡単ではありません。 PBC が進行性である場合、多くの炎症が起こっている可能性がありますが、それは AIH を患っていることを意味するものではありません。診断を急がず、PBC についてよく知っている人に生検を見て医療提供者を指導してもらうことが重要です。私たちが現在考えているほど重複している人は多くないと思います。

そうは言っても、PBCを長期間患っている人が自己免疫性肝炎のようなものを発症する可能性は絶対にあります。これを逐次オーバーラップと呼びます。しかし、それはそれほど驚くべきことではないかもしれません。あなたが PBC 患者で、その後セリアック病や甲状腺疾患を発症したとしても、それは別の自己免疫疾患であるため、ばかげているとは思わないでしょう。医師が診断を急ぐと問題が起きると思います。

肝臓痛の原因は何ですか? それは本当ですか？

私たちの PBC 患者には鈍い痛みがあります。私たちのプログラムでは、彼らの約 XNUMX 分の XNUMX が脇腹に鈍い痛みを抱えているのが見られます。 ERに行くほどの痛みではありませんが、確かに本物です。なぜこれが起こるのか正確にはわかりません。しかし、胆管が完全に機能せず、胆汁が肝細胞内に蓄積すると、肝臓がわずかに肥大するのだと思います。

通常、医師は身体検査中にこの炎症を感じることができますが、常にそうとは限りません。 PBC などの病気を患っている人の肝臓は、ほんのわずかに大きくなります。この微妙なサイズの増加は、私たちが肝炎と呼んでいますが、自動的に痛みの原因となります。その痛みを治療するのは安全です。タイレノールで症状が軽減する人もいますが、通常は特別な介入が必要な痛みではなく、効果的な手術や外科的処置もありません。その痛みは本当に痛いです。常に低レベルの症状がある場合、慢性的な生活の質の負担が増大します。

みんな肝臓専門医に見てもらったほうがいいでしょうか？

北アメリカは広大な場所です。人が住んでいればどこにでも、PBC を持つ人がいます。あなたが望むのは、あなたにぴったりのケアです。 PBC患者は少なくとも消化器科医の診察を受ける必要があります。そうした人々の中には、肝臓専門医、または PBC に特別な関心を持つ肝臓専門医の診察を受ける必要がある人もいます。誰もが肝臓専門医の近くに住んでいるわけではないため、すべての人が肝臓専門医の診察を受けるべきだと考えるのは非現実的です。

私の仕事の一部は、消化器内科医、さらにはプライマリケアの医師が、自信を持って PBC の診断を下す方法、患者の治療方法、適切な対応を確実にするために何を確認すべきかを知るのに役立つ方法を開発することです。私たちは、あなたの年齢、ビリルビン、アルカリホスファターゼを調べて、あなたが安定しているかどうか、または専門家の意見が必要かどうかを判断する、シンプルな XNUMX つの側面からなるツールを開発しようとしています。

2020 年の現在、希少疾患の患者は、どこに住んでいても、より簡単に専門家とつながることができます。このパンデミックの最中に私たちが依存しているすべてのテクノロジー、Zoomによる遠隔会議、ウェビナー、電話相談は、PBCを抱えて暮らす人々のケアを改善するだけです。現在のように障壁が打ち破られたことは、たとえあったとしてもめったにありません。今では、人々は地元で血液検査を受けることができ、私のウェブカメラを使えば、XNUMX時間かけて私に会いに行く必要もなく、多くの良いアドバイスを与えることができます。

PBC 患者は全員、生体ドナーを検討すべきでしょうか?

まず、PBC 患者のほとんどは肝臓移植を受ける必要がないことに注意することが重要です。目標は、患者を十分に早期に診断し、治療の段階を経るのを確認することです。私たちはウルソデオキシコール酸（またはウルソ）の投与を開始し、6～12か月で治療効果が得られると期待しています。患者が反応しない場合は、ウルソに十分に反応しないか、ウルソに耐性がない患者向けに、北米で認可されているもう一つの治療法であるオベチコール酸を検討することができます。ただし、オベチコール酸が十分でない場合は、他の薬剤や試験を検討することもできます。

少数の人では肝臓の損傷が続くため、ある時点で肝臓移植を検討する必要があるかもしれません。誰かがリストに登録されたら、死亡したドナーを見つける困難を避けるために、生きたドナーを特定することを検討できます。リストに並んで待っていると、適切な肝臓を見つけるのは難しい場合があります。ドナーが不足しており、システムは不完全で、必ずしもすべての病気を同じ方法で考慮できるわけではありません。

生体肝移植は、自己免疫性肝疾患、PBC、PSC、AIH の多くの患者にとって命の恩人です。これはこれらの患者にとって大きな変化をもたらしましたが、移植の話が持ち上がるまでは心配する必要はありません。早めにスタートしたいレースではない。肝移植が必要になるまでは、肝移植を希望する人はいません。これは大掛かりな手術であり、私たちが本当に望んでいるのは、PBC 患者全員が適切な治療を受け、移植を回避することです。

移植患者の何パーセントが PBC に戻ったと思いますか?

大まかに言えば、肝臓移植を受けたかなり多くの患者で PBC が再発すると思いますが、問題となるのは少数の患者だけです。その少数派は、若くして旅を始め、若くして移植を必要とし、移植によってより長く生きる必要があった人々である傾向があります。 PBC は通常進行の遅い病気であり、たとえ移植患者であっても重大な影響を与えることはめったにありません。長年にわたり、私たちは十分な研究を行ってきたため、PBCの移植を受けた人は全員、ウルソデオキシコール酸を再び服用する必要があることがわかりました。肝臓移植後に再発する病気はすべてありますが、PBC は最も心配が少ないため、再発についてはあまり心配しないようにしてください。

市販薬、ビタミン、サプリメントはPBC患者にとって危険ですか?

PBC 患者のほとんどは通常の生活を送る必要があります。私たちは、PBC 患者のほとんどが肝硬変にならないように努めています。これが意味するのは、PBC 患者のほとんどはほとんどの薬を服用しても安全ですが、それでも常に医療提供者に確認する必要があるということです。処方されていない薬や、何が入っているかわからない薬を服用するのは得策ではありません。

多くの薬は完全に合理的です。アドビルは避けてください。 PBC 患者には、関節炎やその他の損傷があるため、アドビルが必要になる場合があります。大まかに言えば、肝硬変がない場合は、アドビルを時々服用しても通常は問題ありません。非常に安全なスタチンを含め、多くの一般的な薬は PBC 患者にとって完全に安全です。タイレノールは大丈夫ですよ。血圧や糖尿病などの治療に必要なタイレノールやその他の同様の薬を服用できない理由はありません。肝硬変になったら、もちろん、アドビルの使用にはより慎重になり、一般的にはどのような薬でもより慎重になります。

肝臓病学における私たちの目標は、一般的に起こりやすい他のすべての問題を発症する時間を確保できるように、肝臓を適切にケアすることです。そして、そうすれば、他の人と同じように扱われることができます。私が患者さんによく言うのは、私が患者さんを決して退院させない理由の XNUMX つは、何かが起こった場合、最善のケアを逃さないように医療提供者に通常通りの治療をするよう現場にいて伝えたいからです。医師は肝疾患を患っている人を非常に怖がり、何も処方できないと感じることがあります。これが起こると、人々は非常に単純なことに対して適切な治療を受けられなくなります。

最初の AMA (抗ミトコンドリア抗体) を再度行う必要がありますか? ネガティブになってからポジティブになることはありますか？それともポジティブになってからネガティブですか？なぜこのようなことが起こるのでしょうか?

AMA が肯定的であれば、大まかに言えば、AMA を繰り返す必要はありません。 AMA が陰性であっても、PBC は正常である可能性があります。繰り返しになりますが、新型コロナウイルスは私たちに多くのことを教えてくれたと思います。テストは単なるテストであることを忘れないでください。すべてのテストは異なります。いくつかは他のものよりも優れています。一部のテストは技術的な理由により機能しません。テストによっては範囲が広く、感度が高いものもあります。

AMA 陰性の人を見つけると、もう少し良い検査ができるかもしれないので、検査を繰り返します。時にはそれがポジティブになり、私たちが欲しい情報を手に入れることができます。私たちは XNUMX つのテストだけに依存しないように努めています。私たちは物事を文脈に沿って保つよう努めます。

AMA陽性のPBC患者をウルソデオキシコール酸で治療すると、時間の経過とともに血中の抗体量が減少する可能性があります。誰かがあなたの AMA を繰り返した場合、マイナスになる可能性があります。これは臨床試験でも見られます。PBC を患っている患者が発生する可能性があります。1995 年から AMA が陽性であり、試験に参加するために検査を繰り返しても陰性でした。しかし、臨床試験にはまだかかります。なぜなら、彼らはあなたがPBCに罹患していて、時間の経過とともにレベルが下がっただけであることを知っているからです。

これは非常に重要で有用なテストですが、それだけが唯一のツールではありません。そして、AMA に関連する番号には関連性がないことを覚えておいてください。 AMA の数値が高いため、より重篤な PBC になることはありません。

初めて診察を始めるとき、AMA 検査が陽性寸前で、肝臓検査がかろうじて上昇しているだけであれば、PBC の正式な診断を下すのを待つかもしれません。 PBCは生涯続く病気です。私はその患者をしばらく追跡し、血液検査を繰り返します。一度診断を下したら、自信を持って診断したいと思うでしょう。それはその人にとって意味があり、その人のケアに永久に影響を与えるからです。最初に正しく診断を受けることが非常に重要であり、大きな違いを生むと思います。自分が病気だと信じていて、自分が何なのかを理解していれば、薬を飲みますし、忘れることはありません。慢性疾患を抱えながら生きていくことほど悪いことはありません。もしもの場合、あるいはしかしの場合。

ストレスはPBCを悪化させるのでしょうか?

まあ、ストレスはすべてを悪化させます！しかし、確かに、PBC の人は一般的に疲れ果てたように感じます。免疫システムは外部要因の影響を受けますが、それは私たちが測定できるものではありません。ストレスを受けると口唇ヘルペスが発生する可能性があることはわかっています。 PBC においてストレスが最も大きな影響を与えるのは症状であると私は考えています。

PBC は症候性疾患です。私たちの医学における目標は、病気を治療し、病気の進行を止めることです。しかし同時に、私たちは患者の生活の質を可能な限り向上させるために取り組む必要があります。それは非常に難しい作業であり、必ずしも完璧であるとは限りません。人は疲労を感じます。かゆみ、目の乾き、関節の痛み、脚のむずむず感などがあります。ストレスも抱えていると、それはとても深刻です。

慢性症状に対処するのが難しくなります。慢性的な症状があり、疲れ果てている場合、それに加えて生活に対処することはあまり役に立ちません。

もちろん、ストレスは健康に非特異的な影響を及ぼします。しかし医学では、それが症状にどのような影響を与えるかに焦点を当てています。医師はすべてにおいて優れているわけではないことを忘れないでください。個人として、ストレスを回避し、良好なサポートネットワークを確保するために積極的に取り組むことが重要です。サポートは医師、看護師、医師助手、看護師だけでなく、患者財団、自分の地域社会、家族、友人、患者擁護者などからも得られます。

私たちが発見したことの XNUMX つ、そして私たちがアメリカ肝臓財団、PBCers、カナダ PBC 協会、英国の PBC 財団などの団体に熱心である理由の XNUMX つは、PBC 患者の疲労を観察したところ、最も疲労に関連する要因の XNUMX つが社会的孤立であることがわかったことです。新型コロナウイルスのパンデミックの結果、社会的孤立が突然私たち全員に認識されるようになりました。社会的孤立に対処し、自分の病気を理解する人々とつながる方法を見つけることが重要であり、ALF のような患者財団がその手段を提供しています。症状やストレスについて話し、病気とともに生きることについて話すことはとても重要です。

アルカリホスファターゼの許容範囲はどのくらいですか?

これも複雑な質問です。最新の証拠から始めて逆算していきます。現在では、一般的に、アルカリホスファターゼは低いほど良いと言われています。アルカリホスファターゼが正常値に最も近い PBC 患者は、最も効果が高くなります。これは、充実した人生を送るために誰もが正常なアルカリホスファターゼを持っていなければならないという意味ではありません。私たちの患者の中には、45 歳ではなく 85 歳でこの病気を発症した人もいます。彼らのために、私たちはアルカリホスファターゼを正常にするというより積極的な目標を設定します。

大まかに言えば、ほとんどの臨床医は、人のアルカリホスファターゼを正常の上限の 1.5 倍未満に抑えようとしていると思います。ノーマルは120くらいです。通常、私たちが求めているのは、あなたが「200 クラブ」、つまり 180 以上になることを避けることです。もっと良い結果、たとえば 200 ～ 200、あるいは通常の値を達成できれば、それはさらに良いことです。

肝胸水腫とは何ですか?

肝水胸水は PBC に特有のものではなく、非常に進行した肝硬変があり、肝臓が苦しんでいるときに発生します。肝硬変になると圧力が高まり、静脈瘤が発生する可能性があり、体に体液がたまり始めます。あなたの体はあなたが砂漠にいると思っています。体液は通常お腹の中に留まります。これを腹水といいます。私たちの横隔膜には実際には小さな穴があります。人によっては、この穴が少し大きくなる場合があります。私たちが息を吸うたびに、圧力が変化します。人によっては、液体が腹部からこれらの穴を通って移動し、肺の周囲の領域、つまり胸膜腔に蓄積します。これが肝胸水です。

肺の周囲のスペースは腹部よりもはるかに小さいです。肝臓のある右側にはさらにスペースがありません。液体は通常、左側ではなく右側に形成されます。肺に XNUMX リットルの水分が溜まると息切れがひどくなる可能性がありますが、お腹には数十リットルの水分が溜まる可能性があります。これは、肺が押しつぶされることを嫌う胃が拡張するためです。

自分がどの段階にあるかを知る必要がありますか?また、どうすれば確認できますか?

より適切な質問は、末期疾患を発症するリスクはどのくらいかということだと思います。誰かに最適な治療を受けることができれば、その人にとって末期の病気をすべて回避することができます。一般的なリスクの多くは、ウルソデオキシコール酸またはオベチコール酸にどの程度反応しているかを判断する血液検査を通じて情報を収集できます。

肝疾患の段階も重要です。それはあなたのケアと治療における薬の効果に関係します。現在、ほとんどの人は、血液検査、超音波検査、肝臓の硬さを測定するエラストグラフィーと呼ばれる新しい技術を使用して病期分類を行っています。生硬さは、瘢痕、炎症、胆管損傷の一種のマーカーです。エラストグラフィーを使用するのに最適な時期は、ウルソデオキシコール酸またはオベチコール酸による治療後であり、より鮮明な画像が得られます。

私が最も活用しているのはエラストグラフィーですが、誰もがこのテクノロジーを利用できるわけではありません。一部の医師は、PBC 患者の病期分類に依然として肝生検を使用します。それは私がやっていることではありませんし、ガイドラインに記載されていることでもありませんが、生検を行う必要がある理由があるかもしれません。あなた個人の健康状態や個人の臨床医の診療により、損傷の程度を把握するために肝生検を検査する場合があるかもしれません。その場合、臨床医がそれがどのように、そしてなぜあなたに役立つのかを説明している限り、それは合理的な検査である可能性がありますが、会話が必要な検査です。

もちろん、病気が進行していて線維化や瘢痕化が進んでいる場合は、あなたと医師がそれを知っておく必要があります。 PBC でお客様の旅を管理する際、私たちは決してステージだけに焦点を当てるべきではありません。ほとんどの人は非常に早期に診断されるため、最善の治療に集中すれば、末期状態にならない可能性が最も高くなります。

PBC では高コレステロールを心配する必要がありますか? PBC患者はスタチンを服用する必要がありますか?

現在、肝臓病を抱えているとコレステロールが上昇すると考えられています。これは PBC を抱えて生活している人々に起こります。 PBC 患者には、目の下に脂質が沈着するという特徴があることがわかっています。良いニュースは、実に興味深い理由から、PBCで上昇するコレステロールは通常「悪玉」コレステロールではないということです。皮膚に沈着を引き起こす可能性がありますが、冠状動脈に脂質沈着を引き起こす種類のコレステロールではありません。このため、コレステロールが高いPBC患者全員を治療する必要はありません。

医師にとって、コレステロールだけでなく患者のことを知り、医師が測定できるさまざまな項目をすべて考慮することは非常に重要です。高コレステロールを発症した場合には、かかりつけ医があなたを人間全体として見ることが重要です。 PBC 以外にもリスクはあります。それはあなたの家族歴に関係している可能性があります。あるいは、あなたがまだ禁煙できていない喫煙者である可能性もあります。あなたが PBC に罹患しておらず、その医師が治療してくれるのであれば、治療を受けるのは完全に安全です。どうしても必要な場合、コレステロールを下げるためにスタチンを服用するのは完全に安全です。心配しないでください。コレステロールが上昇するのは PBC のせいではなく、全体的に見て、他の人と同じように危険因子があるからです。

では、なぜ PBC 患者は一般的にビタミン D 欠乏症のように見えるのでしょうか?

そうですね、それは良い質問ですね。実際には、単なる PBC 患者よりも少し複雑です。世界の半分はビタミン D 欠乏症だと思います。ビタミン D 欠乏症は非常に一般的です。日光が足りません。しかし、それに加えて軽度の胆管疾患を患っている人の場合、ほとんどの脂溶性ビタミンに微妙ではあるが重大な影響が生じます。

骨の健康は非常に重要であるため、私たちは特に心配しています。当院の患者さんのほとんどは女性です。多くの患者は閉経後になります。当院の患者さんのほとんどは骨折を望んでいません。骨が適切に作られており、骨にはカルシウムとビタミン D が必要であれば、骨折する可能性は低くなります。私たちはほとんどの患者に PBC ビタミン D サプリメントを投与しています。それは、それが患者にとって最善の利益であり、安全で効果的であり、店頭でも購入できるためです。

私たちは誰かのビタミンDレベルを時々測定しますが、必ずしも繰り返し測定する必要はありません。いずれにしても、PBC 患者のほぼ全員がビタミン D を摂取する必要があります。

臨床検査結果から、PBC が進行しているかどうかわかりますか? そうでない場合、どうやってそれを知ることができるのでしょうか?

PBC を患っている人の世話をする場合、その人に何が起こっているのかを判断する際に考慮すべきことが数多くあります。まず、彼らに話しかけます。次に、血液検査を調べます。第三に、時々超音波検査を見てみるのもよいでしょう。そして XNUMX つ目は、可能であれば、フィブロスキャンを見てください。病気が進行しているかどうかを理解するには、時間をかけてすべての情報を使用する必要があります。血液検査は、PBC が進行しているかどうかを判断するのに役立ちますが、私たちは、回復不能になるずっと前に病気の進行を検出したいと心から望んでおり、血液検査はそれに対して非常に鈍感な場合があります。

アルカリホスファターゼ、ビリルビン、血小板数などの検査は特に重要です。ビリルビンの上昇と血小板数の低下を防ぎたいので、ウルソデオキシコール酸が十分に効果を発揮しているかどうか、または別の薬が必要かどうかを確認するためのフラグとしてアルカリホスファターゼを使用します。

血液検査とフィブロスキャンを組み合わせたり、超音波で脾臓の大きさを調べるなどの技術は、病気の進行を調べるのに適している可能性があります。より詳しく調べてみると、治療が難しくなりすぎる前に、何らかの対処をすることができます。血液検査は必要ですが、より広い文脈を考慮せずに血液検査を検討するだけでは十分ではありません。

私たちの多くはかゆみや倦怠感を抱えています。本当に理由があるのでしょうか？

かゆみは胆道疾患に特有のものではありません。疲労はあらゆる慢性疾患で非常に一般的ですが、胆管炎症や自己免疫性肝疾患の患者にも同様に蔓延しています。しかし、なぜ人がかゆみや倦怠感を感じるのかは完全には理解されていません。

このかゆみは、胆汁内にある何かが適切に排泄されなかったことが原因であると私たちは考えています。黄疸を引き起こす必要はありませんが、胆汁内の物質が皮膚の神経線維の匂いを刺激するのです。それが傷の原因になります。誰でも起こり得る最悪の症状の XNUMX つは、ひどいかゆみです。

疲労はさらに複雑です。私たちは、この病気が脳と筋肉に及ぼす影響の組み合わせであると考えています。これが、悪い睡眠衛生、社会的孤立、血圧の薬、睡眠時無呼吸症候群などの他の要因と組み合わさって、この複雑な疲労を引き起こします。

これらの症状のいずれの治療も非常に困難である理由は、完全な理解が欠如しているためです。大まかに言えば、早期診断と第一選択および第二選択の治療により、より多くの PBC 患者をより積極的に治療することで、症状に影響を与えることができると言えます。

特にかゆみと PBC に関しては、非常に興味深い進歩がいくつかあります。今後登場する新薬は、かゆみの改善に重点が置かれており、場合によっては PBC の改善にも重点が置かれています。倦怠感

正直に言うと、治療は依然としてはるかに困難です。これらの症状は生活の質に大きく影響を与える可能性があるため、患者様にとって非常に重要であることを私たちは認識しています。私たちが望む解決策を見つけることははるかに困難であることが証明されていますが、継続的な取り組みが行われています。

家族はいつ PBC 検査を受けるべきですか?

私がこれをどう見るかというと、PBC 患者が 20 人いる場合、家族内に PBC 患者がいるという家族歴があるのは 20 人だけです。この平均が一般的です。しかしこれは、XNUMX人を検査したとしても、その恩恵を受けるのはそのうちのXNUMX人だけであることも意味します。大まかに言えば、すべての人が家族の検査を受けることはお勧めしません。私たちは、家族歴を聞き（家族の中に PBC を患っている人がいる場合）、その人の PBC の重症度、および PBC になった年齢を調べるという個別のアプローチをとる傾向があります。私は患者の家族の大部分には検査をしません。もし誰かが非常に若くしてPBCと診断された場合、または叔母がPBCであると私に告げた場合、私は家族、特に娘たちを検査することを検討します。

私たちが家族の検査を行わない理由の 30 つは、PBC は人生のさまざまな年齢で診断される可能性があるためです。私たちは、誤った安心感を与える可能性のある非特異的な検査を行うことを非常に恐れます。たとえば、60歳の女性の40歳の娘にPBCの検査をしたとします。しかし、その娘は30歳になるまでPBCを発症しません。私は、一度検査したからといって、XNUMX歳になってもPBCにならないとは、あたかもPBCにならないかのように言いたくありません。検査の実施には注意が必要です。そのため、私が家族のメンバーを検査するのは原則ではなく、通常は例外です。

タンパク質の生成と病気の重症度はどのように関係していますか?

この質問では、血液中を循環し肝臓で作られる最も豊富なタンパク質であるアルブミンと呼ばれるものについて言及していると思います。一般に、肝臓は非常に寛容な臓器です。本当にとても賢い。腎臓よりも良いと思います。心臓ほど重要ではないかもしれませんが、悪くはありません。実際、それは最後の最後まで続きます。肝臓がタンパク質の生成を停止するのは、深刻な肝臓病になった場合だけです。大多数の患者にとって、タンパク質の生成は正常であり、少数の患者を除いて心配する必要はありません。アルブミンレベルが低下し始めると、PBC がより重要になり、肝不全や肝移植などの結果につながる可能性が高くなることを示しています。

なぜこれほど多くの PBC 患者が関節、足、骨に痛みを抱えているのでしょうか?

自己免疫疾患は全身性、つまり体全体が影響を受けることを私たちは知っています。自己免疫疾患でよく見られる症状の XNUMX つは痛みです。この種の痛みを経験するのはPBCを患っている人だけではありません。さらに、患者の中には非常に軽度の関節炎を発症する人もいます。場合によっては、症状が非常に軽いため、リウマチ専門医に行っても何も異常が見つからないこともあります。 PBC 患者の多くはおそらく関節に軽度の炎症を起こしており、関節にはダメージを与えませんが、生活の質に影響を及ぼします。残念ながら、この種の痛みのすべての原因は実際にはわかっていません。

食道静脈瘤の原因は何ですか？そして彼らはどのように扱われるのでしょうか？

食道静脈瘤は門脈圧亢進症の結果であり、これは私たちが使用する専門用語です。

次のように考えてください。

血液は肝臓を通過します。心に戻らなければなりません。これは、肝臓に流入する静脈 (肝静脈) と肝臓から流出する静脈 (門脈) の働きです。肝臓に傷ができると、血液の通り道が損なわれます。それは、以前は本当に素晴らしく澄んだ流れを持っていた川が、その後に詰まり始め、木の幹が川を横切るようなものです。瘢痕組織は木の幹のように邪魔になります。しかし、水はまだ流れなければならず、新しい道を見つけるでしょう。血液も同様で、血液は流れ続けなければならず、心臓に戻る別の道を見つけます。そのとき、母親のお腹の中で発育していたときに存在していたシャント血管が開き、血液が別のルートで心臓に戻されます。これらの血管の一部は食道の静脈で、壁が薄く、血液を奇静脈弁と呼ばれるものに流し、心臓に戻します。これの問題は、これらの静脈が高圧下で大量の血液を排出するように設計されていないことです。静脈瘤ができると、静脈瘤は表面的で強い壁がないため、出血するのではないかと心配になります。

静脈瘤を治療するには、まず静脈瘤を探す必要があります。これは通常、内視鏡検査を行うことを意味します。圧力の上昇を抑えるために誰かに薬を与えることもできます。または、静脈瘤が目に見えて破裂しそうになるため、静脈瘤にゴムバンドを付けなければならない場合もあります。私たちはそのようなことが起こってほしくないので、ゴムバンドを使って圧迫して傷を付けて取り除きます。

出血するまで静脈瘤の症状はありません。私たちは出血を本当に避けたいと考えています。そのため、自分のステージを理解することが PBC での継続的なケアに関係します。必要がなければ内視鏡検査を受けたくありませんが、同時に、内視鏡検査が必要な場合は見逃したくありません。内視鏡ですぐに見なくても食道静脈瘤を診断できる段階にはまだ達していません。

PBC と COVID-19 について話していただけますか? 新型コロナウイルスに感染した PBC 患者の数について私たちは何を知っていますか?

私たちはあまり知りません。これまでのところわかっていることは、PBC患者が新型コロナウイルスに感染しやすいようには見えないということだと思います。これは良い知らせです！すでに肝臓病でかなりの状態に陥っていない限り、新型コロナウイルス感染症でさらに悪化する可能性は高くないようです。私たちは、肝硬変や黄疸のある人には決して病気になってほしくありません。新型コロナウイルスであろうとなかろうと、彼らが何らかの病気にかかると、身体にかなりのストレスがかかることを私たちは知っています。私たちが問題を見てきたのは、進行した肝疾患を患っている人たち、おそらく移植を待っている人たち、あるいは移植後も完全な健康状態に戻っていない患者たちだと思います。そうした人々が運悪く新型コロナウイルス感染症に感染した場合、問題に遭遇する可能性があります。

私たちの患者のほとんどが女性（全員ではありませんが、ほとんど）であり、新型コロナウイルスは男性の方が重症であるようであることに注意することが重要です。新型コロナウイルスには、既存の自己免疫疾患よりも実際に焦点を当てる必要がある危険因子があります。

– 年齢、でもそれは変えられない！

–重量

–糖尿病

- 高血圧

減量手術を勧めますか、それとも BMI が高い PBC の人に勧めますか?

それはとても良い質問ですね。答えは、かなり大げさですが、そうかもしれません。肝臓は寛容な臓器ですが、PBCと脂肪肝の両方を患っている場合はあまり幸せではありません。しかし、体重を減らすのは非常に難しい場合があります。減量と糖尿病に対する最良の治療法の一部は肥満治療です。

手術。肝硬変でない場合、大まかに言えば減量手術は安全だと思います。肝硬変患者の中には減量手術を検討する人もいます。この手術を行う外科医が、豊富な経験を持つ大量生産センターに所属していることを確認することが重要です。

これは、私が比較的軽症の患者を診察する理由に戻ります。私たち医師は、こうした人々を代弁し、「ご存知のとおり、これはあなたのPBCよりも差し迫った問題です」と言えるべきです。太りすぎや糖尿病はよくありません。体重を減らすための最も効果的な治療法は肥満手術です。肥満手術を受けた人は長生きし、糖尿病は改善し、体重も改善し、コレステロールも改善します。私たちは人々が感染するのを止めません。私たちは、彼らが病気のどの段階にあるかを理解し、治療の副作用についても十分に説明していることを確認したいと考えています。

PBC に関して現在行われている研究は何ですか?

たくさんの研究が行われています。研究は研究室から臨床試験まで行われていると思います。

なぜ人々がこの病気にかかるのかについては、研究室での研究がまだ行われています。どの遺伝子に取り組む必要があるか？私たちは、PBC に関連する遺伝子をさらに見つけられるかどうかを検討している世界中の大きなコンソーシアムの一員です。動物モデルを使用して PBC に何が起こるかを計画し、最初に動物で新薬をテストすることはできますか?

次に、クリニックで行われている研究に早送りします。この研究は薬物試験、つまり新薬に関するものです。 PPAR経路に影響を与える薬剤。 ASBT阻害剤などの症状を緩和する薬。オベチコール酸などの既存の薬をどのように使用するかを決定することです。また、症状がどの程度ひどいのか、症状に対して何ができるのか、患者は何を重視しているのかなど、症状に対処するための取り組みもたくさんあります。

私たちは非常に活発な研究を行っており、重要なことですが、新型コロナウイルス感染症がその研究を妨げることを望まないのです。私たちは、患者さんには今後も私たちの研究のパートナーであり続けてほしいと考えています。なぜなら、個人としては遅いように思えるかもしれませんが、最終的には長期的には病気に大きな違いをもたらすからです。ウルソデオキシコール酸がある理由は研究のためです。

このプログラムをサポートしてくださった Intercept Pharmaceuticals に感謝します。

*新たに脂肪性肝疾患に名称変更されました

最終更新日：17年2024月03日午後33時XNUMX分

ギデオン・ハーシュフィールド博士との PBC Q&A