胆道閉鎖症は乳児のみが罹患する胆管の病気です。 これはまれで、乳児 18,000 人に約 XNUMX 人が罹患します。 国立消化器疾患情報クリアリングハウスによると、この病気は女性、未熟児、アジア系またはアフリカ系アメリカ人の血を引く子供に多く見られます。
胆道閉鎖症では、出生後すぐに胆管が炎症を起こして閉塞します。 これにより、肝臓で生成される消化液である胆汁が肝臓内に滞留し、そこで肝細胞が急速に破壊され、肝硬変または肝臓の瘢痕化が引き起こされます。 これは小児における肝移植の主な原因です。
原因となる
この病気の原因は不明です。 一部の乳児では、この状態は先天性、つまり出生時から存在している可能性が最も高くなります。 胆道閉鎖症の赤ちゃんの約 10 人に XNUMX 人は他の先天性疾患を持っています。 一部の研究では、初期のウイルス感染が胆道閉鎖症に関連している可能性があることを示しています。
科学者は、胆道閉鎖症が遺伝性ではないことを知っています。 親はそれを子供に伝えません。 また、伝染性ではなく、予防することもできません。 また、妊娠中の母親が何かをしたか、しなかったかによって引き起こされるものでもありません。
症状
胆道閉鎖症の症状は通常、生後 XNUMX ～ XNUMX 週間の間に現れます。 赤ちゃんは黄疸が出て、皮膚や白目が黄色くなります。 肝臓が硬くなり、腹部が腫れることもあります。 便は淡い灰色に見え、尿は暗く見えることがあります。 赤ちゃんによっては、激しいかゆみを引き起こす場合があります。
診断
他の病気でも胆道閉鎖症と同様の症状が見られるため、最終的な診断を下す前に医師は多くの検査を実施する必要があります。 これらには、血液検査や肝臓検査、超音波検査、X線検査、および研究室で検査するために少量の肝臓組織を針で採取する肝生検が含まれる場合があります。
治療
残念ながら、胆道閉鎖症を治療する方法はありません。 唯一の治療法は、肝臓の外側にある閉塞した胆管を赤ちゃん自身の腸の長さで置き換え、新しい管として機能させる外科的処置です。 この手術は葛西手術と呼ばれ、肝臓から新しい管を通って胆汁を腸に排出するために使用されます。 この手術は、早期（生後 80 か月未満）に実施された場合、約 XNUMX% の確率で完全または部分的に成功します。 反応が良好な赤ちゃんの場合、黄疸やその他の症状は通常、数週間後に消えます。
葛西法が機能しない場合、問題は多くの場合、胆管の閉塞が「肝内」つまり肝臓の内側にあることと、「肝外」つまり肝臓の外側にあるという事実にあります。 肝臓移植を除いて、閉塞した肝内管を置き換える治療法は開発されていません。
長期展望
葛西手術が成功すると、子供は回復して通常の生活を送ることができます。 しかし、ほとんどの場合、たとえ手術が成功したとしても、患者は徐々に肝臓にダメージを受けます。 これらの子供たちは生涯を通じて専門的な医療ケアを必要とし、最終的には肝移植が必要になる子供も少なくありません。
しかし、胆道閉鎖症の子供たちは通常の生活を送ることができ、実際に生活しています。 ニック、ジョン、グレースがそれを証明しています。 彼らのストーリーを読む こちら.
胆道閉鎖症の詳細については、American Liver Foundation の National HelpLine – 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837) までお電話ください。
最終更新日: 5 年 2022 月 05 日午後 10 時 XNUMX 分