まれな形態の肝がん

2021 年 2 月 27 日

肝がんは肝臓に発生するがんです。 原発性肝がんは、肝臓の細胞から発生するがんです。 続発性肝がんは、体の別の部分からのがん細胞が肝臓に広がることで発症します。 このタイプのがんは転移性肝がんとも呼ばれます。 原発性肝がんにはいくつかの種類があります。 肝がんの種類は、どの種類の肝細胞ががん化したかによって決まります。

肝細胞癌 (HCC) は、最も一般的な種類の肝臓癌です。 肝がんセクションの情報は、肝がん全体の約 75% を占めるため、HCC に関する情報がほとんどです。 HCCは肝細胞の主要な種類である肝細胞から始まります。 肝臓の大部分(約 80%)は肝細胞で構成されており、肝臓の必須機能の大部分を担っています。 HCCは、重度の肝障害または肝硬変を患っている人に発生する可能性が最も高くなります。 1985年以来、米国ではHCCの新規症例数が着実に増加し始めた。 過去 10 年間、HCC の新規症例数は比較的安定しています。

28 月 XNUMX 日の #RareDiseaseDay を記念して、他の稀な肝臓がんに焦点を当てたいと思いました。

胆管がん

胆管癌は、胆管癌としてより一般的に知られています。 このグループの希少がんは胆管で発生します。 胆管と呼ばれる非常に小さな管の広大なネットワークがあり、肝臓で作られた胆汁を胆嚢または小腸に輸送します。 肝臓内の胆管は合流して左右の主胆管を形成し、肝臓から出て総胆管に合流します。

胆管癌には、胆道系のどこに癌が発生するかに応じて、次の XNUMX つの主要なタイプがあります。

  •  肝内胆管がんは、肝臓内の小さな胆管で発生します。 これは胆管がんの中で最も頻度が低い形態です。
  •  クラットスキン腫瘍または肺門部胆管癌は、左右の胆管が総胆管に合流する場所で発生します。 これは胆管がんの最も一般的な形態です。
  •  肝外胆管がんは、肝臓の外側の胆管の一部で発生します。

胆管癌の発症にはいくつかの危険因子が特定されていますが、診断されても明らかなリスクがない人もいます。 より確立された危険因子には、原発性硬化性胆管炎、特定の毒素や感染症への曝露、胆管の慢性炎症が進行している人などがあります。

線維層状癌

線維層状癌は非常にまれな肝臓癌で、通常は 40 代と XNUMX 歳未満の成人に発生します。他の種類の肝臓癌とは異なり、このタイプは肝臓が健康な人に発生します。 線維層状癌はかつては肝細胞癌の別の形態であると考えられていましたが、現在では多くの医師がこれを HCC とは異なる別の種類の癌であると考えています。

線維層状癌は、男性と女性の両方が罹患する非常にまれな形態の癌です。 このタイプのがんは、米国の原発性肝がん患者の約 1% を占めています。

肝芽腫

肝芽腫は非常にまれな種類の肝臓がんで、主に乳児期から 5 歳頃までの子供が罹患します。ほとんどの子供は生後 18 か月以内に診断されます。 これはまれな種類の癌ですが、幼児に最も一般的な肝臓癌です。

このタイプのがんの原因は不明です。 早産で生まれた場合、出生体重が非常に低かった場合、または特定の遺伝的疾患(半側肥大症候群、ベックウィズ ワイデマン症候群、18 トリソミー、および生殖細胞系列 APC 遺伝子変異を含むがこれらに限定されない)を患っている場合、小児は肝芽腫を発症するリスクが高くなります。

肝臓血管肉腫

血管肉腫は、血管またはリンパ管の細胞に形成されるまれな種類のがんです。 リンパ管は免疫システムの一部であり、細菌、ウイルス、老廃物を体から収集して除去する役割を担っています。 肝臓は、血管肉腫が発生する部位としては 5 番目に多い部位です。 しかし、肝血管肉腫は原発性肝がんの中で 3 番目に多いタイプです。 肝臓血管肉腫は通常、60 代または 70 代の高齢男性に発生します。 この形態の肝がんは進行性が非常に高く、通常は進行期になるまで診断されません。

最終更新日:3年2022月01日午後21時XNUMX分

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