多発性嚢胞腎と胆管奇形
ヴァレン・キーファーさんは生まれたその日から、困難な医学遺産に直面してきました。 彼女の母方の家族は皆、多発性嚢胞腎（PKD）を患っています。 彼女の家族の中で最年長は 62 歳の母親です。 他の人は全員、53歳になる前にPKDの合併症で亡くなった。彼女の42歳の兄は現在透析を受けているが、母親はまだ元の腎臓を持っており、まだ透析や移植に耐える必要はないほど健康状態は良好である。 ヴァレンさんは、他の家族と同じ道をたどり、40代後半から50代前半までは影響を受けないと告げられていたが、彼女のPKDの経過は他の家族とは全く逆の展開となり、彼女はこの病気による重度の副作用に耐える家族の最年少となった。
ヴァレンさんは 10 歳のときに小児科医に診察を受けに行き、血圧が 160/140 だったときに PKD と診断されました。 彼女はすぐに超音波検査を受けるために送られ、嚢胞が彼女の腎臓を汚染していました。 18 歳から、彼女は発作、側弯症の手術、数え切れないほどの嚢胞出血と闘いました。 彼女は 70 歳のとき、両側腎摘出術、膵炎を患い、毎日の透析、先天異常 (胃の出血血管) を患い、嚢胞からの出血のため 60 回以上の輸血に耐えながら 19 年間入院しました。 彼女の腎臓は13％機能していましたが、嚢胞の出血を止めることができなかったため、摘出する必要がありました。 ヴァレンさんは待機リストに載せるには重篤だったが、生きるためには腎臓が必要だった。 家族の親しい友人が適合者で、ジョンズ・ホプキンス大学の外科医が危険を冒して移植を行い、2002年XNUMX月XNUMX日、XNUMX歳の彼女は家族の中で初めて、命を救う腎臓移植を受けた。 XNUMX年以上経った今でも、その腎臓は元気に活動しています。
数年前にヴァレンさんにPKDの旅について尋ねていたら、腎臓移植を受けたときにその山に登り、克服したと答えただろう。 彼女は、この壊滅的な病気が何年も後に全力で彼女の人生に戻ってくるとは想像もしていませんでした。
ヴァレンさんは、PKD が体の他の部分に影響を及ぼし、動脈瘤、憩室症、多発性嚢胞性肝疾患を引き起こす可能性があることを知っていました。 これらの潜在的な問題に対する彼女のスキャン結果は常に明確であり、彼女は自分の肝臓が PKD の影響を受けていないことに感謝していました。
2016 年の秋、ヴァレンさんは散発的に敗血症の発作を起こし始めました。 免疫系が抑制された移植患者である彼女は、震え、発熱、腹痛、吐き気を伴うたびに救急治療室に駆けつけました。 彼女の血流には白血球数と細菌が多かったですが、他の臨床検査はすべて問題ありませんでした。 彼女は数日間水分と抗生物質の点滴を投与されたが、原因は分からないまま帰宅した。
時間が経つにつれて、これらの謎の感染症は悪化しました。 彼女は医師と緊密に連携し、感染源を見つけるために可能な限りあらゆる検査を行いました。 さらに数回の敗血症エピソードの後、PETスキャンが承認され、彼女の肝臓が点灯して感染源にたどり着きました。 その間、彼女は敗血症を患い続け、毎日の抗生物質の点滴と経口投与に耐えていたため、命を救うための肝臓移植が直ちに必要でした。
ヴァレンさんの医師らは、ヴァレンさんが故郷のカリフォルニア州で肝臓を得るまでの待ち時間を生き延びられるとは考えず、二重リストに登録するよう勧めた。 彼女と夫は一時的にミズーリ州セントルイスに移住し、4年2018月XNUMX日にバーンズ・ユダヤ病院で肝臓移植を受けた。
彼女の肝臓の病理検査の結果、彼女は最初に診断されたような原発性硬化性胆管炎（PSC）ではなく、むしろ多発性嚢胞腎（PKD）が胆管板奇形を引き起こし、肝臓感染症を引き起こし、それが敗血症のエピソードを引き起こし、新しい肝臓の必要性を引き起こしたことが判明した。 彼女の本来の肝臓には嚢胞は一つもありませんでした。
現在、二度の移植を受けているヴァレンさんは 36 歳の女性で、PKD の旅を共有し、教育し、インスピレーションを与えることにこれまで以上に情熱を注いでいます。 PKD コミュニティで活動してきた 15 年間で、彼女は嚢胞の出血が止まらず腎臓移植が必要な人や、胆管に問題があり肝臓移植が必要な人に会ったことがありません。 ヴァレンさんは遺伝子検査を受け、ADPKD、PKD1遺伝子を持っていることが確認された。 これらのユニークな症状のすべてが最も一般的な形態の PKD で発生したと考えることは、これらの生命を脅かす合併症を経験しているのがヴァレンだけではないことを示しており、患者と医療界が学ぶために彼女の話を共有することが極めて重要であることを強調しています。
彼女の XNUMX つの使命は、腎臓病研究の重要性に対する国民の理解を高めること、PKD についての認識を広めること、そして臓器提供を促進することです。 彼女の家族には PKD と闘っている人、またはそれによって亡くなった人が非常に多いため、彼女は PKD によって引き起こされる痛みや苦しみに耐えている人々と強いつながりを築いてきました。 ヴァレンさんの話はPKDコミュニティの共感を呼び、彼らは彼女が耐えてきたすべてのことから希望を見出し、彼女がどのように自分の話を共有しPKDコミュニティの代弁者であるか、移植後もPKDを抱えながらも充実した人生を送ることができることを実証するポジティブな毎日の暮らし方を示している。
ヴァレンは、2004 年に PKD 財団の南中央ペンシルベニア支部を設立して以来、PKD の精力的な擁護者であり、多数の PKD 募金活動や教育セミナーを企画しました。 彼女は経験豊かな講演者であり、北米各地の 80 以上のイベントで自身のストーリーを共有してきました。 ヴァレンは、この病気に関する自身の直接の経験を活かし、ブログ「PKD Will Not Beat Me」で共有し、230 を超える感動的なブログを書き、PKD 財団の Web サイトで公開しています。 彼女の話は、カナダの作家に彼女の伝記を書くきっかけにもなりました。 受賞歴のある伝記のタイトルは、 私の好きなアメリカ人、デニス・マクロスキー著。
Valen は以下を含む多くの賞賛と賞を受賞しています。
- コークスをキュア委員会のメンバーに提供、毎年恒例の PKD 募金活動の開催に協力し、150,000 万ドル以上を集める - 2016 ～ 2019 年
- 2017年、クリス・クルーグ財団からBounce Back Give Back賞を受賞
- 12年、Donate Life Americaにより「20年2012万人」の2012人のインスピレーションを与える女性のXNUMX人に選ばれる
- 2011 年、大学腎臓研究機構 (UKRO) の国家スポークスマンに任命
- 2011年、全国規模の2010年アステラス製薬「生涯にわたるライド」ローズパレードコンテストの優勝者に選ばれる
- 2009 年、スーザン P. バーンズ健康教育センター「セレブレーション オブ ライフ賞」を受賞
- 2009年、スマートマガジンの「スマートウーマン」に選ばれる
- カナダPKD財団より、初の「多発性嚢胞腎に対する国民の認識における優秀なヘレン・ケニグスバーグ賞」を受賞。 この賞は 2009 年に創設され、国家レベルで PKD に対する国民の認識を高めることに顕著な貢献をした個人を表彰する、この種の賞としては唯一のものです。
- 受賞歴のある伝記の主題、 私の好きなアメリカ人、デニス・マクロスキー著、2008
- 以下のデール・カーネギー・コース賞を受賞: ヒューマン・リレーションズ、ヒューマン・リレーションズ・チャンピオン、傑出したパフォーマンス、および最高功績賞 (2008 年)
- PKD 財団の「治癒のためのキャンペーン」のキャンペーン委員長を務め、1,000,000 ～ 2005 年に 2006 ドル以上の資金を集めた
- 2005 年、全国的なコンテストでノミネートされ、最多得票を獲得し、史上初の DaVita を「腎臓アイドル」と命名
- PKD 財団南中央ペンシルベニア支部の支部およびウォーク コーディネーターとして、100,000 ～ 2004 年に 2007 万ドル以上を集めた
- 2004 年、PKD 財団ペンシルベニア南中支部創設者
9 年 2019 月 XNUMX 日に行われた最近のスピーチ – https://vimeo.com/324120906
31 年 2019 月 XNUMX 日の寄付ライフ月間における最近のテレビインタビュー – https://www.kcra.com/article/norcal-woman-saved-by-organ-donors-gives-back/26999430?fbclid=IwAR3nXn9RCGLpIoZLKlXNq_5zD3s17PNvqer2N8MItYaiRagbTr5jk7U0dMM
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最終更新日: 5 年 2022 月 01 日午後 55 時 XNUMX 分