胆道閉鎖症

「紳士淑女の皆さん、これから経験することは他に類を見ないものです…」そうアナウンサーの DJ リトルマットの紹介が響き渡ります。

そうそう、ちょっと待ってください、ポストマンさん、この象徴的なコーラスが XNUMX 回、XNUMX 回、XNUMX 回ループしてから、Ton Loc の古典的なヒップホップトラック、Wild Thing の同様に認識できるグルーヴに取って代わられます。このやり取りが次の XNUMX 分間続き、それが終わると、もうどちらの曲も同じように考えることはなくなるでしょう。おそらくアナウンサーは何かを理解しているのでしょう。

「紳士淑女の皆様…」 XNUMX 歳のマット・ロジエロは音楽が大好きです。

1989年XNUMX月、ランディとケン・ロジエロ夫妻は、洗礼を受けた生後XNUMX週間の息子マシューを抱えて教会から出て行った。これまで会ったことのない女性が彼らを呼び止め、赤ちゃんはきれいだが「黄色く見えた」と言いました。ランディとケンには理解できませんでしたが、翌日マットを小児科医に連れて行くように言われました。

スタテンアイランドのバートン・バナー医師は、マシューの黄疸が重篤な状態の可能性があることを即座に認識した。彼はロシエロ夫妻をスタテンアイランド大学病院に送り、直ちに血液検査を行った。彼はマシューが胆道閉鎖症を患っているのではないかと疑いました。肝臓から小腸に胆汁を運ぶ管や管のネットワークが損傷または欠損している、生命を脅かす肝臓の状態。結果は彼の疑惑を裏付けた。胆道閉鎖症は新生児にのみ発生し、生後 8 週間前に診断された場合に最も効果的に治療されます。時間を無駄にすることができなかったので、バナー博士はその日のうちにロジエロたちを肝臓専門医に送りました。

小児消化器内科医であるキース・ベンコフ博士は、ニューヨークのマウント・サイナイ病院でロシエロ一家に会いました。マシューはすぐに入院し、検査が始まった。

最も決定的な検査には、マシューの肝臓を通る特殊な色素の動きを追跡することが含まれていました。健康な状態では、色素は肝臓を通って小腸で観察されます。マシューのシステムの色素は肝臓で止まりました。

「昨日のことのように覚えています」とランディは言います。私たちが彼に電話をかけ始めると、キースは私たちを座らせて、「マシューは非常に病気の小さな赤ちゃんです」と知らせてくれました。彼は胆道閉鎖症を患っています。赤ちゃんXNUMX万人にXNUMX人がこの病気にかかります。マシューは命を助けるために大手術を受ける必要があります。」私は「赤ちゃんを死なせないでください！」と叫びました。彼は私を抱きしめ、彼を助けるために全力を尽くすと約束してくれました。」
翌日、スティーブン・ドルギン博士がロシエロ一家にやって来ました。彼は救命処置を行う外科医で、当時マットの葛西手術を最近開発したばかりだった。葛西手術では、肝臓の外側にある閉鎖胆管が切除され、胆汁が排出されると予想される肝臓の場所に小腸の一部が直接取り付けられます。「伝えられるところによれば、この処置は胆道閉鎖症の乳児の 25 パーセントにはまったく効果がなく、残りの 75 パーセントはいずれにせよ肝臓移植が必要になります」とドルギン医師は言う。

「私の赤ちゃんはどこですか？」 XNUMX歳のジェイソン・ロジエロ君は両親に毅然とした態度で質問した。
"'どういう意味ですか？私は彼に尋ねました」とランディは笑いながら、マットの兄ジェイソンが彼女とケンに別の子供を作るよう説得した人だったという話を語りました。
「彼は私たちを寝室に押し込み、ドアを閉めました。ケンと私は笑って「どう思いますか？」と言いました。私は「もう一人赤ちゃんを産みましょう」と言いました。 'はい！' 彼は言った。私たちが寝室から出てジェイソンに伝えると、彼は「赤ちゃんが欲しい！」と泣き始めました。彼はそのようなことがどのように機能するのか全く理解していませんでした。彼らは彼にタイムラインを説明し、笑いながら踊り始めました。

「その瞬間、何かとても特別なことが起こっていることを私は知っておくべきでした。それはジェイソンの赤ちゃんでした。」

ジェイソンの赤ちゃんが手術台に横たわり、その後小児集中治療室（PICU）に運ばれる間、ランディとケンは何時間もかけて魂を探し、祈り、泣き、そして最終的にはお互いの弱さの中に強さを見つけました。

「この病気は、カップルとしての仲を引き離すか、もっと近づけるかのどちらかです。私たちは一緒に過ごすことができて幸せでした」とランディは優しく振り返ります。

赤ん坊のマシューが初めてガスを排出したとき、部屋は大人の男女でいっぱいで、喜びに飛び跳ね、笑い、キスをしていたことから判断すると、手術は成功した。

ドルギン医師はロシエロ夫妻に、空気は口と鼻から入り、胃と腸の周りを通って反対側から出てくるため、ガスが抜けるのは手術が成功した証拠だと説明した。「息子がおならをしたことがこんなにうれしかったことはありません」とランディは笑いながら言う。

マシューの手術は成功したが、ロジエロ夫妻の旅の困難な部分はまだ始まったばかりだった。

その後 XNUMX 年間、マシューは合併症と感染症のため入退院を繰り返しました。マシューの子供時代は、ランディの言うところの「戦いの傷跡」によってたどることができる。胸の中央にある、XNUMX歳のときに必要だったブロビア管による円形の傷跡と、葛西瘢痕から胃の幅に沿った横方向の傷跡である。手術後の腹部の両側にドレナージチューブによる傷跡がXNUMXつ、右上胸に静脈アクセスのためのポートアカテによる傷跡があった。これは、あまりにも多くの感染症/点滴治療の後、静脈にアクセスできなかったためである。今日の傷について尋ねられると、マットはさりげなくこうコメントした。彼らは私の指や足の指のようなものです。」

マットは、腸の一部に閉塞が生じた昨年の緊急手術を含め、人生の大半を病院の内外で過ごし、当初の葛西手術の大幅な修正が必要となった。「この手術は XNUMX 人の医師が完了するまでに XNUMX 時間以上かかりました」とランディは言います。

ロシエロ一家がアメリカ肝臓財団を発見したのは、病院を訪れたときでした。「病室でマシューの隣に横たわりながら、私は途方に暮れていました、とランディは言います。「まったく何もできなかったので、コンピューターにアクセスして、タダ！そこにあなたがいました。
　
ロシエロ夫妻は地元の ALF 支部に深く関わっています。「マットは肝臓病やBA Kenについて話し相手を必要としている人々を助けたいと思っています。そして私は、私たちが経験したことと診断された他の家族をサポートしたいと思っています」と最近、肝疾患の子供の母親のためのサポートグループを立ち上げたランディは言う。胆道閉鎖症。

マシューはまた、自分の話を他の家族と共有し、長年にわたって学んだことや経験したことを還元できるように、支援グループのボランティア活動もしたいと考えています。「この物語は、病気とともにどのように生きるかを世界中に示すことができ、人々は私が自分が持っているものと私がどのような人であるかにどれほど満足しているかを理解することができます。」と彼は言います。

肝臓専門医の医学界では、マットはすでによく知られています。彼は、肝移植を受けずに若年成人期まで生きてきた数少ないBA患者の一人です。彼は、これを可能にしたのは、長年にわたる医師と看護師の素晴らしいチームのおかげだと信じています。バートン・バナー博士は、19 年以上にわたり優れた介護者であり続けてくれました。チャールズ・パテリーノ博士は「私の状況の複雑さを理解し、常に私の世話をしてくれます」。スティーブン・ドルギン博士、「私の命を救ってくれた才能ある手」に感謝。「シナイ山の病院に入院するたびに、看護師たちが私に与えてくれた信じられないほどのケア」。キース・ベンコフ博士は、「言葉では決して十分ではない」マットのヒーローの一人です。そして最近では、昨年マットの緊急腸手術を執刀した医師としてロジエロ陣営に迎え入れられた「万能の偉大な人物」ピーター・ミドゥラ医師が就任した。

マシューさんの典型的な朝食は、ピルズベリーロール、ホットチョコレート、そして命を救った手術によるXNUMX年間の一般的な合併症と戦うために一貫して服用してきた毎日の薬で構成されています。彼は、葛西手術の主な合併症である上行性胆管炎の絶え間ない脅威と戦う抗生物質を服用しています。胆管炎は、細菌が小腸から肝臓に上っていく胆管の炎症と感染症を指します。他の薬剤には、過剰な胆汁が肝臓や周囲の臓器に損傷を与えないように肝臓内の胆汁に結合するウルソジオールや、胆汁逆流に対処して食道炎を予防するエソメプラゾール（ネキシウム）などがあります。

おそらく残りの人生で毎朝薬を服用することになるだろうとずっと前に受け入れていたマットは、薬のことについてはあまり考えていません。マットにとって、朝の最も重要な仕事は、「その日に使いたい特別な音楽を選ぶことと、他の DJ とネットワークを築くために電子メールをチェックして送信すること」です。

Matt は 15 歳で音楽に興味を持ち始めました。わずか 2012 年後、彼はプロの DJ として独自のミキシング機器を持ち、駆け出しの音楽制作ビジネスを始めました。彼は、近所の薬局でのパートタイムの仕事と、ビジネスコミュニケーションを学んで XNUMX 年に卒業予定のスタテンアイランド大学の学生としてのフルタイムの立場に加えて、これを行っています。彼はレギュラーのラジオ番組を持っていました。大学駅で。しかし、マットは感謝と敬意を込めて、「もっと大きなことをする準備ができていた」ことを認めた。彼は、独自のミックスとマッシュアップをより多くの聴衆に届けたいと考えています。

マットの最近の手術は少なからず成功した。しかし、この出来事は、マットが過去XNUMX年間なんとか回避してきた肝臓移植という、差し迫った避けられないことを家族に思い出させた。

ロシエロ家のメンバーはそれぞれ、この問題に関して特有の懸念を抱いています。
「兄が苦しむと、私たち全員が苦しむことになる」とマットの兄で親友のジェイソンは言う。「私が最も恐れていることの一つは、弟が再び病気になることです。なぜなら、弟がこのような事態にどう対処するのか心配だからです。」

父親であり、医療提供者でもあるケンは、「マットが常に最善のケアを受けなければならないこと、つまり、私が常に優れた医療保険に加入しているかどうかを確認する必要があること」が最大の心配であると語ります。この懸念は彼の人生における大きな決断を形作ったが、マットが再び大きな手術、特に移植を受ける可能性があるとしても、それは容易ではない。

「父親としてそれを経験するのはいつも大変なことだ。死ぬほど怖いけど、みんなのために十分に強くならなければいけない」とケンは認める。

ランディさんも同じ不安を表しています。「息子がまた大きな手術を受けるのが怖いです。母親として私が望むのは、息子が健康で幸せで長生きすることです。」

マットさんは将来肝臓移植を受ける可能性についてどう感じていますか? 「怖いです」と彼は正直に答えます。「肝臓移植のことを考えると怖いです。うまくいくという保証も、死なないという保証もないからです。」移植までに大きな病気にはなりたくない。また、体が拒絶反応を起こし、いつかまた移植を受けなければならないのではないかと心配しています。」

「腕に『ファイター』と書かれたタトゥーを入れたいと思っています」と彼は続けた。私の腕に迫り、立ち上がって戦い続けることを思い出させてください。」

マットが肝臓移植を必要とする日が来たら、彼と家族はアメリカ肝臓財団に友人のコミュニティを作り、彼らをサポートする予定です。今年XNUMX月、ロシエロ一家は、ニュージャージー州ジャージーシティのリバティ州立公園で開催されるグレーター・ニューヨーク・ディビジョンの肝臓ライフ・ウォークに参加する予定だ。このイベントは、肝疾患を抱えて生きる人々への資金と意識を高めるのに役立つだろう。

ロシエロ夫妻にとって、これはALFを通じて受けた援助と希望を他の人と分かち合う機会です。「アメリカ肝臓財団にはいくら感謝してもしきれないとランディは言います。「ALFは私たちの生活にとって明るい太陽の光のようなものです。」

最終更新日：11年2022月04日午後10時XNUMX分

マットR。