急性肝性ポルフィリン症（AHP）と診断された

16 歳で AIP (急性間欠性ポルフィリン症) の診断を受けた後、ヘザーさんは年に複数回の発作を経験し、症状の管理に何年も苦労しました。 AIP が身体的、感情的、社会的、経済的に影響を及ぼしたにもかかわらず、ヘザーはより良い生活とより良いケアを求めて戦うことを決して諦めませんでした。彼女は、AHP とともに生きる他の人たちに自分自身を擁護するよう勧めています。

私の物語…

16歳のとき、私は物静かでオタクな本の虫で、良い成績を取ることに集中していました。 XNUMX年生のとき、私は看護プログラムに入学し、看護実践資格を取得して高校を卒業する予定でした。私の目標は、大学に通いながら看護師として働くことでした。私は医師になるか、公衆衛生の分野で働きたいと思っていました。私は人間の体、それがどのように機能するのか、あるいは正しく機能しないのかに興味を持ちました。患者の側から身体と医療システムについてこれほど多くのことを学ぶことになるとは思ってもいませんでした。

XNUMX 年生の XNUMX 日目、私は体調が悪くて学校を休んで家にいました。インフルエンザにかかったのではないかと思いました。しかし、私が嘔吐を止められなかったとき、母は私を救急治療室に連れて行きました。彼らはたくさんの検査をしましたが、何が問題なのかを突き止めることができなかったので、虫垂炎の可能性があると私を入院させました。 XNUMX週間経ってもまだ診断は出ていない。

母は、私たち家族に影響を与える遺伝性疾患がないか検査してほしいと提案しました。彼女はポルフィリン症という名前を知っていましたし、母親が 60 年代にポルフィリン症で亡くなったため、それが深刻であることも知っていました。母はまだ生後 XNUMX か月でした。医師は彼女に検査を受けたかと尋ねたが、受けていなかった。したがって、私がそれを持っている可能性はありません、と言われました。母が主張したにもかかわらず、医師はポルフィリン症はまれであるという理由で拒否しました。

私が病院のベッドに胎児の姿勢で横たわっている間、家族が見舞いに来てくれた記憶が曖昧です。私は怖がっていた。そして痛みで疲れ果ててしまいました。とても痛かったのですが、私が子供だったため、医者は何もしてくれませんでした。ある朝、母が朝食をとりに行き、世界貿易センターに飛行機が突っ込んだと言ってパニックになって戻ってきました。私はとても気分が悪くなり、現実から切り離されていたため、9 の重大さを理解していませんでした。死ぬのではないかと思いましたが、その日遅くに発作を起こしました。

正式に診断されて…

両親は私に、私たちが住んでいた場所からXNUMX時間離れた大きな病院に移送するよう要求しました。そこで専門家が適切な検査を実施し、私はAHPの一種である急性間欠性ポルフィリン症（AIP）と正式に診断されました。診断を受けてとても安心しましたが、それが何を意味するのか怖くて混乱しました。私は病気を患っていました。かろうじて発音できるもの、まったく知らなかったもの、まれで医師もあまり知らなかったもの。それでも、必ず良くなって元の生活に戻るだろうと思っていました。私の人生がこの新しい診断を中心にどれだけ回転するかはすぐにわかります。

診断されてから最初の XNUMX 年間は、月に XNUMX ～ XNUMX 回発作がありました。入院は最低でもXNUMX週間、長くてもXNUMX週間でした。すべての発作はひどい頭痛と倦怠感から始まります。私の性格は変化し、イライラして攻撃的になりました。それから、腹部におなじみの焼けるような痛みが襲い、まるで溶けた熱い手が私の内部をねじり回しているように感じました。その他の症状には、四肢の耐え難い重さ、光、音、匂いに対する過敏症が含まれていました。静かで暗い部屋で永遠に眠りたかった。

私たちがニューヨークの田舎に住んでいた病院では、医師がAIPに詳しくなかったため、私を治療できませんでした。そのため、私が発作を起こすたびに、両親は車でXNUMX時間かけて大学病院まで行き、そこで診断を受けました。私は頻繁に救急治療室を訪れたので、発作が起きたときのために待機命令が出されていました。トリアージ担当者や看護師は私の名前を知っていて、お気に入りの看護師もいました。

疾病管理オプション…

最初の XNUMX 年間、私は医師が提案したあらゆる治療法を試しました。私はライフスタイルや食事を変え、ホルモンを抑える薬を試しました。私にとっては何もうまくいきませんでした。私はサバイバルモードでした。発作から完全に回復することができず、次の発作が起こりました。私は休日や学校の休みはすべて病院で過ごしました。私は看護のクラスを中退しなければならず、XNUMX年生とXNUMX年生では落ちそうになりました。

いろいろあったにもかかわらず、私は先生たちの柔軟性のおかげもありましたが、私自身の頑固さと忍耐力のおかげで、予定どおりに優秀な成績で高校を卒業できました。それはあなたが私について知っておくべきことです。私は戦闘機です。私は失敗が嫌いで、諦めません。

高校卒業後、医師たちは毎週の治療を含む管理計画を考え出しました。治療を受けるためには車で 14 時間かかりましたが、入院する発作の数を減らすのに役立ちました。年間XNUMX回以上の発作はなく、XNUMX回からXNUMX回発生しました。この新しい計画が整ったので、私は私の生活が通常に戻ることを期待していました。私は後期入学で大学に出願し、合格しました。それはとても大きな挑戦で、何度も諦めようと思いました。ストレスが私にとって大きな引き金となり、中間、最終、または大規模なプロジェクトが終わるたびに発作を起こしていました。授業を受けてXNUMX年半、地域保健学の学士号を取得して卒業するまでにXNUMX年半かかりました。しかし、私はやり遂げました。学位を取得しました。

私の医療チームが私の AHP を積極的に管理していたにもかかわらず、私の健康状態は長年にわたって悪化し続けました。私は激しい腹痛、吐き気、明晰な思考の不能、極度の疲労と脱力感、皮膚の灼熱感、音や匂いへの過敏症に悩まされていました。いくつかの仕事を辞めなければならず、何年もの間、精神的、肉体的、経済的に苦しみました。そんなふうに生き続けることはできませんでした。完全に絶望的に感じることがよくありました。

それでも、私は健康を改善するために粘り強く努力しました。私はなぜ自分がこんなに病気になったのか、そして人生をより良くするために何ができるのかを知りたかったのです。長年にわたり、私は多くの医師に会いました。私は麻薬探求者のように、精神疾患を患っているかのように、あるいはでっちあげであるかのように扱われました。「病気ではないようですよ」とよく言われました。私は全国から来た何人かの専門家に相談しましたが、ほとんどの専門家が同じことを言いました。私はすでに正しいことをしていたのに、なぜ頻繁に発作が起こるのかについては答えがありませんでした。私は医師たちに話を聞いて理解してもらいたかっただけです。正直に言うと、これは私にとって最大の葛藤の XNUMX つでした。思いやりがあり、私のために戦ってくれる医師がいるとは一度も思ったことはありませんでした。生活の質を向上させるための計画を立てるため。あるいは、自分がどれほど病気だったかを認めさえします。私は自分の声を聞いてもらおうと奮闘していましたが、彼らはそれがどれほどひどいことなのか理解していなかったように感じました。

完璧なフィット感…

2009 年の秋に私は新しい州に引っ越しましたが、これは大きな祝福となりました。素晴らしい血液科医と肝臓専門医を見つけました。初めて、介護のために長距離を移動する必要がなくなりました。新しい医療チームは私と協力して痛みを管理し、私の生活の質を向上させる計画に取り組みました。

私が引っ越したとき、別のことが起こりました。私は夫に会いました。しかしその前に、AIPとの生活が私の人間関係にどのような影響を与えたかを理解する必要があります。物事を行うのが難しく、なぜ物事ができないのかを説明するのがさらに困難だったので、私は友達を失いました。私と同じ年齢の人たちは、旅行したり、パーティーをしたり、気ままに過ごしていました。私は自分の治療と治療を受けた病院と結婚した病気の老婦人のように感じました。私はいつも、自分が食べている食べ物のこと、風邪やインフルエンザにかかるのではないか、次の発作がいつ起こるかなどを心配していました。私が下したすべての決断には結果が伴いました。

ロマンチックな関係はすぐに終わりました。人々は私の人生が大変すぎる、あるいは病気すぎると言った。私は、この病気をうつす危険を冒したくないので、自分の子供を持たないことを選択しましたが、それにより多くの人間関係も終わりました。希少疾患と付き合うのは大変です。それは単に「ああ、私たちは合わない」というだけではありませんでした。自分でもコントロールできないことのせいで、拒絶され傷ついたと感じました。諦めかけたけど、マイクに出会った。

当時、彼は 23 歳で、軍隊に入ったばかりで、ちょっとしたパーティー好きでした。私がマイクに自分の病気について話すと、彼の答えは「まあ、誰でも荷物はあるよ」というものでした。私は彼が直面するであろう困難と彼が払わなければならない犠牲について説明しようとしたが、彼はためらうことなくすぐに話に乗り出した。私はとても衝撃を受けました、そして今でもそのことを考えています。

マイクと私は、お互いの行動すべてに表面的なものを超えて、本当の会話をし、本当の自分を見せる必要があったので、より早くより深く絆を深めました。私たちは結婚してXNUMX年になりますが、本当につらい時期も経験してきました。マイクは個人的にも、仕事上でも、多くのことを犠牲にしてきました。彼は私の最悪の状態を見てきました。たくさん。しかし、状況が困難になったとき、彼は決して個人的なことを考えませんでした。彼は私が今まで会った中で最も穏やかな人で、彼の穏やかな存在が大きな違いをもたらしました。

患者であることは大変だと思いますが、介護者であることはさらに難しいのではないかと思います。患者には選択の余地はありませんが、介護者には選択の余地があり、彼らはそこに留まり、助け、サポートすることを選択します。マイクと介護者の皆さんに本当に感謝しています。誰もこの道を一人で歩むべきではありません。

肝臓移植…

約31年前、医師は肝臓移植を勧めました。彼らは、これは難しい手続きであり、軽々しく進めるべきではないと私に警告しました。でも、このままでは生きていけないので、よく考えた結果、同意しました。喜んで快適に手術を行ってくれる移植センターを見つけるまで、私は 2015 つの異なる移植センターを訪れました。医師から移植を勧められてから移植登録されるまでXNUMX年半かかりましたが、XNUMX年XNUMX月XNUMX日に部分肝移植を受けました。

移植は思い切った手術で、術中、術後にいくつかの合併症もありましたが、移植してよかったと思っています。私のAIP症状の管理に役立ちました。私は仕事をし、旅行をし、夫にふさわしい妻になることができています。これは私の個人的な経験であることを忘れないでください。これがすべての人にとって実行可能な選択肢ではないことはわかっていますし、多くの人が自分の健康を擁護するエネルギーや能力がないことも知っています。だからこそ私は私の話をシェアします。

私は自分の傷跡を誇りに思っています…

私が私の話をシェアするのは、希少疾患を抱えて生きる人々が自分の声を聞いてもらうのに非常に苦労しているからです。しかし、あなたはあなたの最良の擁護者です。あなたほど人生を変えることに情熱を持っている人はいないでしょう。ですから、たとえ物事が完全に絶望的であるように見えても、戦い続けてください。希望もあるし、助けもある。あきらめないでください。

今日、私は自分の傷跡を誇りに思っています。彼らは、苦難、絶望、闘い、頑固さ、忍耐の素晴らしい物語を語ります。 AIPは私を今日のような強いファイターに形成する上で非常に大きな役割を果たしてくれました。今、私は自分の傷を見せて、あなたと私の話を共有できることを嬉しく思います。

最終更新日：11年2022月04日午後11時XNUMX分