チロシン血症

私は生まれてXNUMX歳の時に、非常に稀な代謝疾患であるチロシン血症と診断されました。これは、肝臓がタンパク質を分解するために必要な適切な酵素を持たない場合です。

私はスコットランド・ライト小児病院で診断を受けましたが、医師は私の治療法を知らなかったので、エグルストン小児病院に送られ、ルイス・エルサス医師の治療下に置かれました。私は米国でこれを経験したXNUMX人目でした。

特別な食事療法をしなければならなかったので、タンパク質とチロシンを含むものは何も食べることができませんでした。私は粉ミルクを飲まなければならず、他の薬もいくつか服用していました。私はいくつかの合併症のため入退院を繰り返していました。血圧が非常に高くなったり、自力では止まらないほどのひどい鼻血が出たりしました。肝臓が正常に機能しないと、凝固能力が機能しなくなります。

私たちはフロリダに数年間住んでいました。私が12歳のとき、そこにいる間、両親はエルサス博士から手紙を受け取りました。そこには、チロシン血症の子供たちの多くが肝臓がんと診断されており、私は検査を受ける必要があると書かれていました。

私たちはジョージアに戻りました。私が癌に罹患していることが確認され、癌は急速に広がっていました。私たちは肝臓移植が必要であると告げられ、トーマス・ドッドソン医師を紹介されました。彼はその年に肝臓移植プログラムを開始した。

たくさんの検査を受けるためにXNUMX日間入院しました。入学が認められると、私は国の待機リストに登録され、両親にはポケベルが渡されました。どれくらい待ったか覚えていないけど、母は長くはなかったと言っていました。誤報が多かったので長く感じました。

ついにその日が来た。私は母と妹と一緒にいました。私たちは翌日にあった祖父の誕生日に備えて用事をしていました。私たちは昼食のために立ち寄りました。ワッフルを食べた記憶があります。ポケベルが鳴ったとき、私たちはただ話して笑っていました。私たちの誰もそれについて何も考えませんでした。お母さんはバッグからそれを取り出して元に戻しました。 XNUMX秒後、それは彼女を襲った。彼女は飛び起きて、あれはジャンヌだと言った！ジャンヌは私の移植コーディネーターでした。

彼女は、私のために肝臓はあったが、検査が必要だと言った。 XNUMX時間後、彼女から折り返し電話があり、病院に来るように言われました。到着したとき、私は熱を持っていました。彼らはむしろ手術を受けるかどうかについて話し合っていた。私はタイレノールを与えられ、待ちました。それで熱も下がったので、先に進みました。

手術は翌朝早くに予定されていた。準備をしながら落ち着いて漫画を見ました。看護師がバリウムを持ってきてくれました。何のためかと尋ねると、緊張しないようにするためだと彼女は言いました。いらないって言ったのに、お母さんにあげて！

朝が来て、私は外科に運ばれました。緊張が高まったとき、私は周りのみんなと一緒に廊下にいました。私は震えていて、看護師が「寒くないですか？」と尋ねました。ほとんど泣きながら、私はノーと言いました、私のバリウムは切れました！私以外のみんなは面白がっていました。

目が覚めると、私は縛り付けられていました。動くことも話すこともできず、びっくりしました。私には記憶がないのですが、母によると点滴とチューブがたくさんあったそうです。一時的に呼吸器をつけていました。私の肌は生涯青白く灰色でしたが、彼女が最初に覚えているのは、私の肌がピンクだったということです。目が覚めて最初に見たのはジャンヌだった。彼女は私が新しく健康な肝臓を手に入れたと告げ、私は泣き始めました。がんが転移した場合、移植は中止されると言われました。彼らが私を切開したとき、すでに肝臓と胆嚢全体に感染が広がっていました。私の古い肝臓は腫瘍で覆われており、とても怖かったです。これ以上待つことはできなかったでしょう。

2年1991月8日、私はジョージア州で8人目の小児肝移植レシピエントになりました。手術は20時間続き、XNUMX週間入院しました。私は完全に回復しました。ドッドソン博士は私をスター患者と呼びました。これがスターラの名前の由来です。移植からXNUMX日目に私は家に帰りました。

私と私の肝臓で行われた研究のおかげで、ジョージア州の新生児は現在、チロシン血症やその他の代謝性疾患の検査を受けています。移植の必要性を遅らせ、場合によっては移植を阻止できる新薬が開発された。

それから20年以上経ちますが、私は非常によくやっています。浮き沈みもたくさんありましたが、何にも代えられません。私のお腹には、逆Y字型の大きな傷跡があります。私はそれが大好きで、私が経験したことに対する名誉の勲章だと考えています。

たくさんの人が私に、こんなに若かったのにどうやって過ごしたのかと尋ねました。考えたこともありませんでした。私にとって、それは自分の命を救うためにしなければならないことでした。長年これをやっているので、他に何も知りません。私は他の人を助け、インスピレーションを与えるためにこの旅を与えられたと思いますし、そうしていると信じています。それが今の私を作ってくれました。

私のドナーはアーカンソー州出身の11歳の女の子であることが分かりました。彼女については他に何も知りません。私は彼女の名前さえ知りませんが、彼女、彼女の家族、そして私に与えられたもののことを考えない日はありません。

最終更新日：3年2022月02日午後29時XNUMX分

テリー W.