Maladie hépatique auto-immune

Troubles auto-immuns

• Anomalies du système immunitaireVotre système immunitaire protège votre corps des germes et des toxines. Cependant, ce système peut attaquer certaines parties de votre corps (auto-immunité), notamment votre foie ; on parle alors de maladie auto-immune. La polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires de l'intestin sont des exemples courants de maladies auto-immunes. Parmi les exemples de maladies auto-immunes du foie, on peut citer : hépatite auto-immune, cholangite biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive et autres.

• Il existe deux types de maladies auto-immunes du foie, chacune présentant différents types d'auto-anticorps :
  • Tapez 1 Les anticorps antinucléaires (ANA) et/ou anti-muscle lisse (SMA) représentent deux cas sur trois d'hépatite auto-immune (HAI) et la plupart des cas de cholangite sclérosante auto-immune (CSA).
  • Tapez 2 (anticorps anti-microsomes hépato-rénaux (LKM)) est moins fréquent, mais plus susceptibles d'affecter les jeunes enfants et peut provoquer une insuffisance hépatique aiguë (IHA). Le type 2 est rarement associé aux cas d'ASC.

Cholangite sclérosante primitive (PSC)

• Cholangite sclérosante primitive (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) (PSC) La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie hépatique chronique rare qui affecte les voies biliaires. Ces voies, situées à l'intérieur et à l'extérieur du foie, transportent la bile du foie vers l'intestin grêle pour la digestion. Dans la CSP, les voies biliaires du foie s'enflamment et se cicatrisent, ce qui peut entraîner leur rétrécissement ou leur obstruction et endommager gravement le foie. En 10 à 15 ans, cela peut conduire à une insuffisance hépatique. De nombreuses personnes atteintes de CSP souffrent également d'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI), comme la rectocolite hémorragique ou la maladie de Crohn.

• Les causes de la cholangite sclérosante primitive (CSP) ne sont pas clairement établies. Des éléments suggèrent une réaction du système immunitaire à une infection ou à une toxine chez les personnes présentant une prédisposition génétique à cette maladie.

• La cholangite sclérosante primitive (CSP) est rare. Son incidence varie de 1.3 cas pour 100 000 à 1 cas pour 10 000 personnes par an dans le monde.

• Aux États-Unis, la prévalence de la cholangite sclérosante primitive (CSP) est d'environ 1 à 16 cas pour 100 000 personnes.

• La cholangite sclérosante primitive (CSP) est généralement diagnostiquée entre 30 et 40 ans. Elle est plus fréquente chez les hommes, qui présentent un risque deux fois supérieur à celui des femmes. Les antécédents familiaux de la maladie constituent également un facteur de risque.

• La PSC est plus fréquente en Amérique du Nord et en Europe du Nord qu'en Asie.

• La cholangite sclérosante primitive (CSP) ne se divise pas en « type 1 » ou « type 2 ». Son diagnostic repose sur une classification en quatre stades, selon la progression de la maladie. Le stade 1 correspond à une fibrose minime (cicatrisation) autour des espaces portes du foie, évoluant vers une fibrose plus avancée et une cirrhose (stade 4). Le diagnostic de ces stades est établi par biopsie hépatique.

• Étapes de la PSC :
  • Stade 1 – Une faible quantité de fibrose limitée principalement aux régions portales du foie.
  • Stade 2 – Fibrose en dehors des espaces portes. Les travées de fibrose ne sont pas connectées.
  • Stade 3 – Zones de fibrose se connectant entre elles.
  • Stade 4 – Cicatrices généralisées en forme de nid d’abeilles, cirrhose.

• IMPORTANT: En raison de la similarité des abréviations/acronymes, Il est facile de confondre PSC et PBC. Rappel : PSC = cholangite sclérosante primitive ; PBC = cholangite biliaire primitive.

Cholangite biliaire primitive (CBP)

• IMPORTANT : Le nom complet de la maladie, « PBC », a été modifié. "« cirrhose biliaire primitive » à « cholangite biliaire primitive ».

• Cholangite biliaire primitive (CBP ; anciennement « cirrhose biliaire primitive ») La cholestase est une maladie chronique des petits canaux biliaires du foie. Ces canaux s'abîment et finissent par se détruire. En l'absence de canaux biliaires, la bile s'accumule, provoquant des lésions hépatiques. Elle peut engager le pronostic vital si elle n'est pas traitée.

• Les causes possibles de la CBP incluent l'auto-immunité, l'infection ou une prédisposition génétique.

• IMPORTANT: En raison de la similarité des abréviations/acronymes, Il est facile de confondre PSC et PBC. Rappel : PSC = cholangite sclérosante primitive ; PBC = cholangite biliaire primitive.

• La cholangite biliaire primitive (CBP) est rare. La prévalence rapportée varie de 19 à 402 cas par million d'habitants.

• La PBC touche principalement les femmes (90 à 95 %). Les femmes sont 10 fois plus touchées que les hommes, mais des études récentes indiquent que ce ratio pourrait être plus proche de 4:1 à 6:1.

• La plupart des personnes reçoivent un diagnostic de CBP entre 30 et 65 ans, souvent dans la quarantaine ou la cinquantaine. La maladie a également été signalée chez des femmes âgées de 15 à 93 ans.

• Une étude de 2014 a révélé une prévalence de la CBP de 58 cas pour 100 000 femmes aux États-Unis et d'environ 15 cas pour 100 000 hommes aux États-Unis.

• Il n'existe aucun traitement curatif pour la CBP, mais un traitement peut contribuer à ralentir la progression de la maladie et à prévenir les complications.

• Le prurit cholestatique – des démangeaisons intenses et sévères – est un symptôme clé de la CBP, ressenti par jusqu'à 81 % des patients atteints de CBP.

Hépatite auto-immune (AIH)

• L'hépatite auto-immune survient lorsque le système immunitaire attaque le foie, provoquant inflammation, gonflement et lésions hépatiques. C'est une maladie chronique pouvant évoluer vers une cirrhose et une insuffisance hépatique.

• Les causes sont inconnues, mais l'hépatite auto-immune est plus fréquente chez les personnes atteintes d'autres maladies auto-immunes. Des facteurs génétiques et environnementaux, ainsi que certains médicaments, peuvent déclencher une hépatite auto-immune.

• L'hépatite auto-immune touche davantage les femmes que les hommes.

• Si l'hépatite auto-immune est diagnostiquée et traitée précocement, elle peut être contrôlée par des médicaments immunosuppresseurs. La maladie peut alors entrer en rémission.

• Les personnes atteintes d'autres maladies auto-immunes ont 25 à 50 % de chances de développer une autre maladie auto-immune et présentent un risque plus élevé de développer une hépatite auto-immune (données 2016, 2019).

• Il existe deux types d'AIH : le type 1 et le type 2. L'AIH de type 1, également appelée « type classique », est généralement diagnostiquée à l'âge adulte ; le type 2 est diagnostiqué pendant l'enfance.

• Espérance de vie en cas d'hépatite auto-immune : sans traitement, 50 % en 5 ans ; avec traitement, 90 % en 10 ans et 70 % en 20 ans. Environ 15 % des personnes traitées développent finalement une cirrhose, généralement après 10 à 20 ans.

• L'incidence de l'hépatite auto-immune est estimée à 1 à 2 cas pour 100 000 personnes (données de 2016 et 2019).

• La prévalence de l'hépatite auto-immune a été estimée à 24 cas pour 100 000 habitants (données de 2016 et 2019).

• Des études suggèrent que l'incidence de l'hépatite auto-immune augmente pour des raisons inconnues.

• On estime la prévalence de l'AIH aux États-Unis à 31.2/100 000 (2014-2019).

• Les résultats d'une étude mondiale de prévalence combinée de l'AIH étaient de 15.65 cas pour 100 000. (2023)

• L'incidence de l'AIH était plus élevée en Amérique du Nord et en Océanie (comparativement à l'Asie), chez les femmes et les adultes (par rapport aux enfants).

Cholangite sclérosante auto-immune (ASC)

• La cholangite sclérosante auto-immune (CSA), également connue sous le nom de « syndrome de chevauchement (SC) », désigne une affection auto-immune présentant des caractéristiques à la fois de l’hépatite auto-immune (HAI) et de la cholangite sclérosante primitive (CSP) ou de la cholangite biliaire primitive (CBP).

• La prévalence du chevauchement AIH-PSC (ASC) varie de 1.7 % à 10 % chez les patients adultes atteints d'AIH.

• La prévalence de l'ASC chez les enfants est beaucoup plus élevée, allant de 20 % à 49 %.

• La cholangite sclérosante auto-immune (CSA) chez l'enfant est fréquemment associée au syndrome inflammatoire de l'intestin (SII).

Révisé médicalement en avril 2025.

Dernière mise à jour le 11 décembre 2025 à 11h29