Syndrome hépatorénal

NOUVEAU: Naviguer dans le syndrome hépatorénal (SHR) : un journal pour les patients et les soignants

Syndrome hépatorénal (HRS) est une maladie extrêmement grave et potentiellement mortelle qui affecte la fonction rénale de certaines personnes atteintes d'une maladie hépatique avancée. Le SHR est plus fréquent chez les personnes atteintes d'un cancer avancé. cirrhose (cicatrisation du foie) et survient presque toujours chez les personnes atteintes ascite (une accumulation de liquide dans la région du ventre associée à une cirrhose). En raison de la gravité de cette maladie, le patient et son soignant doivent être conscients des complications, du pronostic et des options de traitement. Consultez notre rubrique spéciale sur la relation patient/aidant.

Types

Le syndrome hépato-rénal est désormais associé à amignonne kidney iblessure et s’appelle HRS-AKI. Une blessure « aiguë » signifie qu’elle est soudaine. L’ancien terme pour cela était « syndrome hépato-rénal de type I ».

  • HRS-AKI est marqué par un diminution rapide dans la fonction rénale et peut rapidement évoluer vers une insuffisance rénale potentiellement mortelle. Les reins, qui font partie du voies urinaires, effectuer un certain nombre de fonctions corporelles nécessaires, notamment filtrer le sang pour éliminer les déchets et l’excès de liquide du corps. Les signes d'une diminution de la fonction rénale peuvent inclure une réduction significative de la miction ; confusion; gonflement causé par l’accumulation de liquide entre les tissus et les organes (une condition connue sous le nom de œdème) et des niveaux anormalement élevés de composés de déchets corporels riches en azote dans le sang (une condition connue sous le nom de azotémie).
  • Les personnes atteintes de cirrhose développent souvent une AKI qui n'est pas une HRS-AKI. La cause la plus fréquente de l'IRA est la déshydratation, soit en raison d'une maladie qui empêche de boire suffisamment de liquide, soit, dans certains cas, à cause d'un traitement excessif avec des diurétiques (pilules pour l'eau).

Il existait autrefois un type de syndrome hépato-rénal appelé « SHR de type II ». Cela visait à inclure les personnes souffrant de lésions rénales moins graves associées à une cirrhose. Des recherches plus récentes suggèrent que ce type de lésion rénale est en fait rare et que le terme n'est donc plus utilisé.

Causes

La cause exacte du HRS-AKI est encore inconnue. Jusqu'à 10 pour cent des personnes atteintes de cirrhose et d'ascite développeront un SHR (Institut national des maladies rares, 2022)

La principale caractéristique du HRS-AKI est une réduction du flux sanguin dans les vaisseaux sanguins menant aux reins. Lorsque le flux sanguin vers les reins est restreint, la fonction rénale se détériore avec le temps. La cause exacte de cette réduction du flux sanguin vers les reins est inconnue, mais certains chercheurs pensent que cela pourrait résulter d'une combinaison de facteurs, notamment une pression élevée dans la veine porte, qui transporte le sang des organes digestifs vers le foie. Cette haute pression est appelée hypertension portale. La cause la plus fréquente de l’hypertension portale est cirrhose du foie.

Les chercheurs ont également identifié certains « déclencheurs » qui peuvent rendre plus susceptibles les personnes atteintes d’une maladie du foie de développer un HRS-AKI.  Péritonite bactérienne spontanée (SBP) est l’un des déclencheurs les plus courants. La SBP est une infection de la membrane tapissant la cavité abdominale. Une autre cause du HRS-AKI est la trop grande quantité de diurétiques.

Si vous souffrez de cirrhose, les éléments suivants seront importants pour prévenir le syndrome hépato-rénal :

  • Éviter les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Ceux-ci comprennent l'aspirine, l'ibuprofène (Advil, Motrin, etc.), le naproxène (par exemple, Aleve) et de nombreux autres médicaments génériques et de marque.
  • Évitez les produits de contraste utilisés pour certains tests médicaux tels que les IRM et les tomodensitogrammes.
  • Éliminez la consommation d’alcool. Les patients atteints de cirrhose ne devraient jamais consommer d'alcool. 

Symptômes

Le syndrome hépato-rénal présente plusieurs symptômes généraux, notamment :

  • Fatigue
  • Douleur abdominale
  • Ne vous sentez pas bien ou inconfort général
  • Diminution des urines

Les personnes atteintes du SHR peuvent également présenter des symptômes liés à une maladie hépatique avancée, notamment :

  • Une teinte jaune sur la peau ou les yeux (jaunisse) causé par une trop grande quantité de bilirubine (créée par la dégradation des globules rouges) dans le sang
  • Une accumulation anormale de liquide dans l'abdomen (ascite)
  • Une rate hypertrophiée (splénomégalie)
  • Une aggravation temporaire de la fonction cérébrale (confusion et / ou perte de mémoire) liée à encéphalopathie hépatique

Prédire la possibilité du syndrome hépato-rénal : la connexion foie/rein

Il n’existe pas de test spécifique pour diagnostiquer HRS-AKI. Cependant, un test qui peut indiquer que le syndrome hépato-rénal peut survenir est un test de laboratoire pour créatinine sérique. La créatinine sérique est un test qui mesure le fonctionnement des reins. Il est normal d'avoir de la créatinine dans le sang. Si le niveau devient trop élevé, cela peut indiquer que les reins ne fonctionnent pas bien.

Il existe une plage générale de créatinine normale dans les tests de laboratoire, mais certains facteurs peuvent affecter les résultats. Par exemple, les valeurs de créatinine peuvent être affectées par la masse musculaire et la taille d'une personne. Les gammes diffèrent pour les hommes et les femmes. En général, les plages « normales » de créatinine seraient :

  • Hommes : 0.7 à 1.3 mg/dL (61.9 à 114.9 µmol/L)
  • Femmes : 0.6 à 1.1 mg/dL (53 à 97.2 µmol/L)

Il est important de connaître votre taux de créatinine dès le début des tests médicaux. De cette façon, si ou quand les choses changent, il y aura un moyen de comparer le nombre initial au nombre croissant et de surveiller la rapidité avec laquelle les changements se produisent.

Par conséquent, tous les patients atteints de cirrhose et d'ascite doivent faire contrôler régulièrement leur créatinine sanguine, et très fréquemment s'ils prennent des diurétiques, et surtout si la dose de diurétiques a été augmentée ou si un nouveau diurétique a été ajouté. Faire effectuer et surveiller des tests de créatinine sérique par un médecin expert – et recevoir un traitement approprié – peut affecter la durée de survie d'une personne.

Le test de créatinine sérique n'est pas le seul moyen de diagnostiquer le HRS-AKI, mais il s'agit d'un test important dont toute personne à risque de HRS-AKI devrait discuter avec son prestataire de soins de santé.

Diagnostiquer le syndrome hépatorénal (SHR)

Puisqu’il n’existe pas un seul test pour confirmer HRS-AKI, un diagnostic final serait posé grâce à une évaluation médicale complète. Étant donné que le diagnostic de HRS-AKI peut être très difficile à poser chez certains patients, tout patient suspecté d'avoir HRS-AKI doit être vu par un expert, de préférence un spécialiste très expérimenté. hépatologue qui a déjà pris en charge de nombreux patients atteints de HRS-AKI. Les médecins prendraient des antécédents détaillés du patient et prescriraient divers tests pour savoir si certaines conditions existent. Ces conditions comprennent une insuffisance hépatique avancée avec hypertension portale.

Des antécédents et des tests supplémentaires sont également effectués pour exclure d’autres causes de lésions rénales. D'autres causes possibles peuvent inclure :

  • Antécédent de maladie urinaire ou rénale
  • Infection bactérienne
  • Choc (une baisse soudaine du flux sanguin dans le corps)
  • Traitement récent avec certains médicaments qui affectent la fonction rénale, ou soi-disant néphrotoxique médicaments
  • Analyse d'urine – les médecins examinent régulièrement l'urine avec soin ; chez les patients atteints de HRS-AKI, il y a peu ou pas de signes d'inflammation ou de lésions aiguës des cellules rénales

 Club international des ascites, une organisation qui encourage la recherche scientifique dans le domaine de la cirrhose hépatique avancée et de ses complications, a développé des critères spécifiques pour le diagnostic du HRS-AKI.

Traitement du syndrome hépato-rénal

Voici une vidéo utile sur le traitement du syndrome hépato-rénal : https://alfevents.org/poster-competition/support-2023/#dannykwon

Le premier objectif lorsqu’on envisage un traitement pour HRS-AKI est d’essayer d’améliorer la fonction hépatique et de prévenir les lésions rénales. Les médecins surveillent attentivement les patients atteints de SHR. Ils tentent souvent de s’attaquer à la cause sous-jacente des maladies du foie. De plus, certaines mesures seraient prises pour remédier à toute lésion rénale survenue. Au premier signe d'un problème rénal, les médecins devraient demander à leurs patients d'arrêter de prendre leurs diurétiques et d'éviter les AINS et autres médicaments qui pourraient endommager davantage les reins. Les médecins surveillent également les infections et les traitent si elles surviennent.

En fonction de la situation individuelle du patient, des médicaments peuvent être administrés pour améliorer la circulation sanguine. L'albumine est un traitement et elle peut être combinée avec d'autres pour offrir les meilleures chances de stabiliser une personne atteinte de SHR.

Les médicaments peuvent être utiles aux personnes atteintes du SHR, mais les directives actuelles suggèrent que transplantation hépatique est probablement le meilleur traitement. La décision d'envisager une transplantation hépatique doit être prise par un hépatologue expérimenté, généralement de concert avec un néphrologue, un chirurgien et l'ensemble de l'équipe de transplantation. Certaines personnes peuvent être trop malades et médicalement instables pour subir une transplantation.

Un traitement souvent envisagé pour le traitement du HRS-AKI est le traitement de remplacement rénal (hémodialyse). Il existe plusieurs types de dialyse, et ce traitement élimine les déchets, le sel et l'excès d'eau du corps et remplit d'autres fonctions normalement assurées par des reins sains. Les patients atteints de HRS-AKI ne sont généralement candidats qu'à certains types de dialyse.

Les personnes présentant des signes de lésions rénales doivent être informées par leur équipe médicale d'éviter les diurétiques (qui peuvent aggraver la fonction rénale), de traiter rapidement l'infection et de maintenir leur équilibre électrolytique. Les principaux électrolytes du corps comprennent le sodium, le potassium, le calcium, le magnésium, le phosphate et le chlorure. Les prestataires médicaux peuvent déterminer les niveaux d’électrolytes avec quelques tests et recommander la meilleure façon de remédier à tout déséquilibre.

Les personnes touchées par HRS-AKI, en particulier celles nécessitant une dialyse ou souffrant d'insuffisance rénale avancée dans les mois précédant une hospitalisation planifiée. une greffe du foie, peut également avoir besoin d'un greffe du rein. Même après une transplantation hépatique réussie, les problèmes rénaux peuvent persister, nécessitant parfois une dialyse.

Les autres options pour les personnes qui ne peuvent pas obtenir de greffe ou qui en attendent une comprennent:

  • Médicaments pour augmenter la tension artérielle trop basse
  • Albumine pour améliorer la fonction rénale

Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent de nouveaux traitements pour des personnes atteintes de diverses maladies. Vous pouvez en savoir plus sur les essais cliniques au bas de cette page et parler au médecin pour savoir si les essais cliniques pourraient vous convenir.

Les expériences des patients et des soignants

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La survenue d'un syndrome hépatorénal (SHR) peut être source d'angoisse et de confusion pour les patients, leurs soignants ou leurs proches. Si l'état de santé du patient se dégrade, il sera presque certainement hospitalisé et, selon la situation, placé en unité de soins intensifs (USI). De nombreux examens médicaux seront effectués pendant cette période. En cas d'ascite, un drainage de liquide sera effectué. La quantité de liquide peut varier, mais plusieurs litres seront souvent retirés par une procédure appelée paracentèse. Les médicaments mentionnés ci-dessus seront également administrés.

Il est courant que les personnes hospitalisées pour HRS-AKI se sentent très faibles, fatiguées et éventuellement insensibles à leur entourage. Si le foie ne fonctionne pas bien, la peau et le blanc des yeux peuvent paraître jaunes. C'est ce qu'on appelle la jaunisse. Ils peuvent perdre de la masse musculaire et, s’ils sont capables de se déplacer, ils peuvent avoir besoin de beaucoup d’aide et risquer de tomber.

À l'hôpital, une personne sera suivie par différents médecins. Le syndrome de Hirsch-Rein (SHR) nécessite une coordination des soins entre un hépatologue (hépatologue ou gastro-entérologue) et un néphrologue (néphrologue). Le SHR peut engager le pronostic vital ; l'objectif immédiat est donc de stabiliser l'état du patient par des médicaments et de le mettre sous dialyse rénale. La dialyse assure une partie du travail normalement effectué par des reins sains. Cette coordination des soins au sein de l'hôpital peut durer des mois, selon les circonstances.

Une personne atteinte d'une IRA-HRS peut éventuellement nécessiter une greffe de foie et/ou de rein. En effet, même s'il existe des traitements pour les personnes atteintes d'IRA-HRS, la greffe reste l'objectif ultime pour la plupart d'entre elles. Cependant, la personne doit être suffisamment stable médicalement pour subir une greffe.. Il est également important de noter que même lorsqu’une personne est approuvée pour une transplantation, il existe une liste d’attente et il peut encore falloir du temps pour trouver une correspondance. Transplantation hépatique : ce que vous devez savoir

Ce que les soignants et les patients doivent savoir

Si la maladie hépatique et le syndrome de Hirsch-HRS progressent, une confusion peut survenir. Les personnes atteintes du syndrome de Hirsch-HRS peuvent avoir des difficultés à comprendre les informations présentées lors des rendez-vous médicaux ou oublier des informations importantes communiquées par leur équipe soignante. Cela peut être dû au syndrome lui-même, mais aussi au sentiment d'être dépassé par la situation. Il est conseillé à toute personne atteinte d'une maladie hépatique avancée d'être accompagnée d'un aidant, d'un membre de la famille ou d'un ami lors des entretiens médicaux afin de faciliter la compréhension des résultats des examens et des plans de soins. Quel que soit le problème médical, la présence de deux personnes dans la même pièce peut réduire le risque de manquer des informations sur la maladie, les choix de traitement et d'autres détails importants. La présence d'un aidant ou d'un proche lors des rendez-vous est presque toujours bénéfique, non seulement pour la personne atteinte, mais aussi pour ses proches qui l'aident à prendre soin d'elle.

Les aidants ou les personnes de l'entourage du patient peuvent souvent être les yeux et les oreilles du patient. Ils peuvent souhaiter poser des questions à l'équipe médicale ou obtenir des précisions sur le traitement et son objectif. Il est judicieux de prendre des notes : cela peut être utile ultérieurement si certains détails ne sont pas facilement mémorisés. Selon la date de sortie de l'hôpital, des soins à domicile peuvent être nécessaires. Des infirmières à domicile ou d'autres professionnels de santé peuvent être appelés pour aider à la gestion des médicaments et au suivi à domicile des signes vitaux et de l'état de santé général du patient. Les aidants peuvent se renseigner auprès de la compagnie d'assurance du patient pour connaître les services éventuellement pris en charge. Il est important de noter que les aidants doivent figurer sur la police d'assurance ou avoir reçu l'autorisation d'accéder aux informations d'assurance du patient. 

Les patients atteints de SHR-AKI peuvent également bénéficier de soins palliatifs. Ces soins permettent de traiter une maladie chronique et de bénéficier de mesures de confort. Ils peuvent être dispensés en milieu médicalisé ou à domicile. Une équipe de soins palliatifs est composée de médecins, d'infirmières, de diététiciens, de travailleurs sociaux, d'aumôniers non confessionnels et d'autres professionnels qui supervisent les soins, aident à la gestion des médicaments et apportent un soutien émotionnel et spirituel au patient s'il le souhaite. Ces services de soutien émotionnel sont également proposés aux membres de la famille et au réseau de soutien. Pour en savoir plus sur les soins palliatifs, consultez le site https://liverfoundation.org/resource-center/palliative-care/.

Perspectives pour toute personne vivant avec le syndrome hépato-rénal

Les perspectives des personnes atteintes de cirrhose et d’insuffisance hépatique sont bien pires si elles développent un HRS-AKI. La plupart des patients décèdent quelques semaines après le début de l’insuffisance rénale (reine) sans traitement. En fait, 50 % des personnes meurent dans les 2 semaines suivant le diagnostic et 80 % des personnes meurent dans les 3 mois suivant le diagnostic.

La détection précoce est essentielle. Les personnes touchées par HRS-AKI ont de plus grandes chances de survie si la maladie est diagnostiquée tôt ; ils reçoivent rapidement un traitement médical pour une insuffisance rénale. Encore une fois, un une greffe du foie peut être une option en fonction de la situation médicale individuelle d'une personne ainsi que de la disponibilité d'un foie pour une transplantation. Une transplantation hépatique liée au vivant peut également être une option. Des informations utiles pour les soignants peuvent être trouvées sur https://liverfoundation.org/resource-center/caregiver-resources/.

Questions à poser au médecin

  • Suis-je à risque de développer le syndrome hépato-rénal ? Pourquoi ou pourquoi pas?
  • Pouvez-vous m'expliquer ce qu'est la créatinine et ce qu'elle a à voir avec ma fonction hépatique et rénale ?
  • Allez-vous vérifier mon niveau de créatinine ? À quelle fréquence?
  • Si mon taux de créatine augmente, à quel moment seriez-vous préoccupé par ma fonction rénale ?
  • Puis-je faire quelque chose pour réduire mes risques de développer le syndrome hépato-rénal ?
  • Pouvez-vous s'il vous plaît passer en revue les médicaments que je peux prendre pour prévenir le syndrome hépato-rénal ou pour aider à le contrôler ?
  • Dois-je demander de l’aide pour des soins de santé à domicile ? Aurai-je des besoins particuliers qui pourraient nécessiter une infirmière visiteuse ou un autre professionnel de la santé ?
  • Si je développe une lésion rénale, devrais-je consulter un spécialiste pour discuter du traitement ? Pourriez-vous m'orienter vers un spécialiste des reins si cela se produit ?
  • Aurais-je besoin d’une dialyse si ma fonction rénale se détériore ?
  • Une greffe de foie et/ou de rein me convient-elle ? Pourquoi ou pourquoi pas?
  • Quel est mon pronostic (perspectives) de survie ?
  • Si mon pronostic de survie est mauvais, dois-je envisager des soins palliatifs ou des soins palliatifs ? Pouvez-vous s'il vous plaît expliquer les différences entre ces types de soins ?
  • Si je souhaite commencer des soins palliatifs ou des soins palliatifs, comment dois-je démarrer le processus ?

Si vous êtes médecin, vous pouvez obtenir un crédit CME jusqu'au 3 avril 2024, grâce à un nouveau programme à la demande sur la façon de traiter les patients gravement malades atteints de SHR.

Rechercher un essai clinique

Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent l'efficacité des nouvelles approches médicales chez l'homme. Avant qu'un traitement expérimental puisse être testé sur des sujets humains dans le cadre d'un essai clinique, il doit avoir démontré un bénéfice dans des essais en laboratoire ou des études de recherche animale. Les traitements les plus prometteurs sont ensuite transférés dans des essais cliniques, dans le but d'identifier de nouvelles façons de prévenir, de dépister, de diagnostiquer ou de traiter une maladie en toute sécurité et efficacement.

Discutez avec votre médecin des progrès en cours et des résultats de ces essais pour obtenir les informations les plus récentes sur les nouveaux traitements. Participer à un essai clinique peut être un excellent moyen de contribuer à guérir, prévenir et traiter une maladie du foie et ses complications.

De nouveaux traitements potentiels sont à l’étude. Vous pouvez en apprendre davantage sur les études cliniques financées par des fonds privés et publics sur les traitements du syndrome hépato-rénal (HRS) et d'autres affections au National Institutes of Health. chercheur d'essais cliniques ou cliquant ici.

Dernière mise à jour le 17 octobre 2025 à 10h24

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