Atrésie des voies biliaires
Aperçu
L'atrésie biliaire est une maladie des voies biliaires qui ne touche que les nourrissons. La bile est un liquide digestif produit dans le foie. Il se déplace à travers les voies biliaires jusqu'à l'intestin grêle, où il aide à digérer les graisses.
Dans l'atrésie biliaire, les voies biliaires s'enflamment et se bloquent peu après la naissance. La bile reste alors dans le foie, où elle commence à détruire les cellules hépatiques et provoque une fibrose ou une cicatrisation du foie.
Aperçu des faits
- L'atrésie biliaire est une maladie rare affectant 1 sur 8,000 1 à 18,000 sur XNUMX XNUMX naissances vivantes dans le monde. Environ 10 à 20% des nourrissons atteints d'atrésie biliaire présentent des anomalies dans d'autres organes, telles que des malformations cardiaques ou des problèmes de rate.
- L'atrésie biliaire ne touche que les nouveau-nés. La maladie est légèrement plus fréquente chez les nourrissons de sexe féminin et chez les nourrissons d'origine asiatique ou afro-américaine.
Symptômes et causes
La cause de cette maladie est inconnue. Chez certains nourrissons, la maladie est probablement congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance. Environ un bébé sur dix atteint d'atrésie biliaire présente d'autres anomalies congénitales.
Les symptômes de l'atrésie biliaire apparaissent généralement entre deux et six semaines après la naissance. Le bébé présente une jaunisse, avec un jaunissement de la peau et du blanc des yeux. Le foie peut durcir et l'abdomen peut gonfler. Les selles sont généralement gris pâle et les urines foncées. Certains bébés peuvent ressentir d'intenses démangeaisons.
Diagnostic et Tests
Comme d'autres affections entraînent des symptômes similaires à ceux de l'atrésie biliaire, les médecins doivent effectuer de nombreux examens avant de pouvoir poser un diagnostic définitif. Ces examens peuvent inclure des analyses sanguines et hépatiques, une échographie, des examens d'imagerie spécialisés et une biopsie hépatique, au cours de laquelle une petite quantité de tissu hépatique est prélevée à l'aide d'une aiguille pour être analysée en laboratoire.
Gestion et traitement
Malheureusement, il n'existe aucun remède contre l'atrésie biliaire. Le seul traitement est une intervention chirurgicale qui consiste à remplacer les canaux biliaires obstrués, situés à l'extérieur du foie, par un morceau de l'intestin du bébé, qui agit comme un nouveau canal. Cette intervention est appelée « intervention de Kasai », du nom du Dr Mario Kasai, chirurgien japonais qui l'a mise au point.
L'objectif de la procédure de Kasaï est de permettre le drainage de la bile du foie vers l'intestin par le nouveau canal. Les Kasaïs réussissent partiellement ou totalement dans 60 à 85 % des cas, mais seulement 20 à 40 % offrent des bénéfices à long terme s'ils sont pratiqués précocement (avant 3 mois). Chez les bébés qui y répondent bien, la jaunisse et les autres symptômes disparaissent généralement après quelques semaines.
Dans les cas où la procédure de Kasai ne fonctionne pas, le problème réside souvent dans le fait que les voies biliaires obstruées sont intrahépatiques (à l'intérieur du foie) ou extrahépatiques (à l'extérieur du foie). Aucune procédure, sauf une greffe du foie, a été développé pour remplacer les canaux intrahépatiques bloqués.
La procédure Kasaï est plus efficace chez les bébés de moins de 3 mois, donc un diagnostic précoce est important.
Si la procédure Kasaï échoue, la seule autre option est une greffe du foie. Cependant, un organe donneur approprié doit être trouvé rapidement, avant que les dommages au foie causés par la bile sauvegardée ne deviennent mortels.
Que se passe-t-il après la chirurgie?
L'objectif du traitement postopératoire est de favoriser une croissance et un développement normaux. Si le flux biliaire est bon, l'enfant reçoit une alimentation régulière et fait l'objet d'une surveillance étroite de sa croissance, de son développement et de son apport en vitamines. Si les analyses révèlent une diminution du flux biliaire, une augmentation de l'apport calorique et des suppléments vitaminiques sera nécessaire, car l'absorption des graisses et des vitamines est altérée.
Perspectives et pronostics
Sans traitement efficace, peu d'enfants atteints d'atrésie biliaire survivent au-delà de deux ans. Dans certains cas, lorsque la procédure de Kasai est totalement réussie, l'enfant peut se rétablir et mener une vie normale. Cependant, dans la plupart des cas, même en cas de succès chirurgical, le foie des patients subira des lésions progressives. Ces enfants auront besoin de soins médicaux spécialisés tout au long de leur vie, et nombre d'entre eux auront finalement besoin d'une greffe du foie.
Prévention
Les scientifiques savent que l'atrésie biliaire n'est pas héréditaire ; les parents ne la transmettent pas à leur enfant. Elle n'est pas non plus contagieuse et ne peut être évitée. Elle n'est pas non plus causée par les actions ou omissions de la future mère.
Vivre avec BA
Un régime alimentaire spécialisé sera un élément important des soins continus de l'enfant. Si les analyses révèlent une diminution du flux biliaire, une augmentation de l'apport calorique et des suppléments vitaminiques sera nécessaire, car l'absorption des lipides et des vitamines est altérée.
Révisé médicalement en mars 2025
Questions à poser à votre médecin
- Avez-vous déjà traité d'autres patients atteints d'atrésie biliaire auparavant?
- Des analyses de sang ont-elles été effectuées pour vérifier mon taux de bilirubine ?
- Quel est l’état du foie de mon enfant ?
- Mon enfant a-t-il des lésions hépatiques?
- Mon enfant aura-t-il besoin d'un une greffe du foie?
- (Si la greffe est une option) Serait-il préférable de don vivant (d'un ami ou d'un membre de la famille) ou devrions-nous attendre un donneur décédé?
- Quels hôpitaux de transplantation pédiatrique se trouvent dans mon État/région UNOS ?
- La procédure Kasai devra-t-elle être effectuée ?
- Le prestataire a-t-il fait cette procédure sur de nombreux autres patients?
- Existe-t-il des médicaments qui peuvent aider contre l'hypertension portale?
- Y a-t-il des médicaments qui peuvent aider avec le prurit?
Groupe de soutien de l'atrésie biliaire
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Fiche descriptive
| Titre | Lien |
|---|---|
| Fiche d'information sur l'atrésie biliaire |
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Dernière mise à jour le 18 mars 2025 à 02h01