Syndrome de Budd-Chiari est un trouble dans lequel les veines transportant le sang hors du foie deviennent étroites et / ou bloquées en raison de caillots sanguins. Chez une personne en bonne santé, le sang circule normalement des intestins vers le foie par le hépatique la veine porte puis hors du foie par le veines hépatiques et dans le la veine cave inférieure, la grosse veine qui retourne vers le cœur. Lorsque le sang ne peut pas sortir du foie de manière normale, il recule dans le foie. Lorsque le syndrome de Budd-Chiari se produit, le sang de sauvegarde crée une pression artérielle élevée dans la veine porte. Cette condition est connue sous le nom de hypertension portale.

Des complications supplémentaires peuvent survenir chez les personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari, y compris des cicatrices sévères du foie (cirrhose) et une accumulation de liquide dans le ventre (ascite). Cela peut également entraîner des varices (varices) dans l'œsophage qui peut se rompre et saigner.

Certaines conditions semblent exposer les personnes à un risque accru de syndrome de Budd-Chiari. Ceux-ci incluent ceux qui poussent le corps à produire trop de globules rouges ou les conditions dans lesquelles le sang coagule trop facilement.

Le syndrome de Budd-Chiari peut également être connu sous d'autres noms, notamment:

L'apparition du syndrome de Budd-Chiari peut survenir sur une période prolongée ou survenir très soudainement. Certaines personnes atteintes de ce syndrome ont plus de veines touchées ou les veines touchées se trouvent dans des zones plus difficiles du foie. Si tel est le cas, ces personnes auraient probablement une forme plus grave du syndrome que celles avec moins de veines touchées dans le foie.

Aperçu des faits

Le syndrome de Budd-Chiari touche environ une personne sur 100,000 XNUMX, ce qui en fait une maladie rare.
Certains troubles affectent les hommes ou les femmes en nombre disproportionnellement élevé, mais le syndrome de Budd-Chiari semble affecter les hommes et les femmes dans une distribution égale.
Le groupe d'âge des personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari se situe généralement entre 20 et 40 ans.
Le syndrome de Budd-Chiari est généralement une affection chronique (à long terme), mais elle peut dans certains cas être soudaine (aiguë).
Le syndrome de Budd-Chiari peut entraîner une cirrhose et la nécessité d'un greffe du foie.

Information pour les nouveaux diagnostiqués

Quels sont les symptômes du syndrome de Budd-Chiari?

Il se peut qu'il n'y ait pas un ensemble typique de symptômes pour toutes les personnes souffrant du syndrome de Budd-Chiari, car les symptômes dépendent du nombre de veines du foie touchées par les caillots et de l'emplacement de ces caillots. Les personnes peuvent ressentir des douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen, là où se trouve le foie. Ils peuvent aussi avoir jaunisse, une condition dans laquelle leur peau et le blanc des yeux jaunissent.

Les symptômes les plus courants chez les personnes atteintes de formes sévères et chroniques du syndrome de Budd-Chiari comprennent l'ascite, l'hypertension portale et une rate hypertrophiée (splénomégalie).

Quelles sont les causes du syndrome de Budd-Chiari?

Les chercheurs n'ont pas été en mesure de déterminer la cause exacte d'environ trois quarts de toutes les personnes diagnostiquées avec le syndrome de Budd-Chiari. Un petit pourcentage de personnes atteintes du syndrome (environ 10%) ont un type de cancer du sang appelé polyglobulie vera.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Budd-Chiari?

Les symptômes et les caractéristiques d'autres troubles ressemblent à ceux du syndrome de Budd-Chiari, de sorte que les médecins doivent exclure ces maladies avant de déterminer qu'un patient est atteint du syndrome de Budd-Chiari. Les tests diagnostiques qui sont effectués peuvent inclure:

Angiographie, une radiographie spéciale dans laquelle les médecins peuvent examiner les vaisseaux sanguins en utilisant un colorant qui est mis dans le corps pour le contraste (pour faire ressortir les vaisseaux plus à l'œil)
Tests d'imagerie tels que MRI et ultrasons pour voir les tissus mous et les organes du corps
Biopsie, dans lequel un petit échantillon de tissu hépatique est prélevé et examiné au microscope

Comment le syndrome de Budd-Chiari est-il traité?

Si le syndrome de Budd-Chiari est identifié tôt, le traitement peut impliquer l'utilisation de médicaments dissolvant les caillots. Cependant, tout le monde n'est pas diagnostiqué tôt. Le syndrome de Budd-Chiari à long terme peut être traité avec des médicaments appelés anticoagulants. Ces médicaments aident à prévenir la formation de caillots sanguins. Un anticoagulant commun est héparine.

Parfois, les chirurgiens peuvent traiter les patients en élargissant les veines affectées dans une procédure appelée angioplastie. Cela peut aider à empêcher l'accumulation de sang causée par les caillots et à limiter la pression de s'accumuler dans les vaisseaux sanguins.

Un troisième traitement peut impliquer le déblocage d'une veine et la mise en place d'un stent dans la veine. Un stent est un tube fin qui peut être placé à l'intérieur de la veine afin que le sang puisse circuler correctement sans obstruction.

Enfin, si une personne a subi des lésions hépatiques avancées dues au syndrome de Budd-Chiari, transplantation hépatique peut être discuté comme une option de traitement. La transplantation hépatique consiste à retirer le foie malsain et à le remplacer par un foie donné par un donneur d'organes.

Il est important de noter que les chercheurs recherchent en permanence des réponses sur toutes les maladies. Il peut y avoir essais cliniques (études de recherche sur les traitements ou les procédures) pour le syndrome de Budd-Chiari pour lequel les gens peuvent être admissibles. Les patients peuvent parler à leurs médecins des essais cliniques s'ils souhaitent poursuivre cette option.

Questions à poser à votre médecin

De quels tests vais-je avoir besoin pour savoir si j'ai le syndrome de Budd-Chiari?
Est-ce que je serai éveillé pour ces tests, aurai-je besoin d'une sédation ou serai-je placé sous anesthésie générale?
Quel type de syndrome de Budd-Chiari ai-je?
Combien de dommages ce syndrome a-t-il causé à mon foie?
Ai-je des complications en ce moment?
Vous attendez-vous à ce que je développe des complications?
Les médicaments suffiront-ils à traiter mon état ou aurai-je besoin de subir une intervention chirurgicale?
Selon vous, quel sera le résultat du traitement?
Connaissez-vous des essais cliniques sur le syndrome de Budd-Chiari que je peux étudier et si oui, qui puis-je contacter?

Rechercher un essai clinique

Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent l'efficacité des nouvelles approches médicales chez l'homme. Avant qu'un traitement expérimental puisse être testé sur des sujets humains dans le cadre d'un essai clinique, il doit avoir démontré un bénéfice dans des essais en laboratoire ou des études de recherche animale. Les traitements les plus prometteurs sont ensuite transférés dans des essais cliniques, dans le but d'identifier de nouvelles façons de prévenir, de dépister, de diagnostiquer ou de traiter une maladie en toute sécurité et efficacement.

Discutez avec votre médecin des progrès en cours et des résultats de ces essais pour obtenir les informations les plus récentes sur les nouveaux traitements. Participer à un essai clinique est un excellent moyen de contribuer à la guérison, à la prévention et au traitement de la maladie du foie et de ses complications.

Commencez votre recherche ici pour trouver des essais cliniques qui ont besoin de personnes comme vous.

Ressources additionnelles

Sources d'information

Organisation nationale des maladies rares
Cleveland Clinic
National Institutes of Health
Manuels Merck

Dernière mise à jour le 16 août 2023 à 10h48