Le syndrome de Budd-Chiari est une affection caractérisée par le rétrécissement et/ou l'obstruction des veines hépatiques , qui transportent le sang hors du foie, en raison de caillots sanguins. Chez une personne en bonne santé, le sang circule normalement des intestins au foie par la veine porte hépatique , puis quitte le foie par les veines hépatiques pour rejoindre la veine cave inférieure , la plus grosse veine qui ramène le sang vers le cœur. Lorsque le sang ne peut plus s'écouler normalement du foie, il stagne dans cet organe. Dans le syndrome de Budd-Chiari, cette stagnation sanguine engendre une hypertension portale , c'est-à-dire une pression sanguine élevée au niveau de la veine porte.

Des complications supplémentaires peuvent survenir chez les personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari, notamment une cirrhose sévère du foie et une ascite (accumulation de liquide dans l'abdomen ). Ce syndrome peut également entraîner la formation de varices œsophagiennes susceptibles de se rompre et de saigner.

Certaines conditions semblent exposer les personnes à un risque accru de syndrome de Budd-Chiari. Ceux-ci incluent ceux qui poussent le corps à produire trop de globules rouges ou les conditions dans lesquelles le sang coagule trop facilement.

Le syndrome de Budd-Chiari peut également être connu sous d'autres noms, notamment:

L'apparition du syndrome de Budd-Chiari peut survenir sur une période prolongée ou survenir très soudainement. Certaines personnes atteintes de ce syndrome ont plus de veines touchées ou les veines touchées se trouvent dans des zones plus difficiles du foie. Si tel est le cas, ces personnes auraient probablement une forme plus grave du syndrome que celles avec moins de veines touchées dans le foie.

Aperçu des faits

Le syndrome de Budd-Chiari touche environ une personne sur 100,000 XNUMX, ce qui en fait une maladie rare.
Certains troubles affectent les hommes ou les femmes en nombre disproportionnellement élevé, mais le syndrome de Budd-Chiari semble affecter les hommes et les femmes dans une distribution égale.
Le groupe d'âge des personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari se situe généralement entre 20 et 40 ans.
Le syndrome de Budd-Chiari est généralement une affection chronique (à long terme), mais elle peut dans certains cas être soudaine (aiguë).
Le syndrome de Budd-Chiari peut entraîner une cirrhose et la nécessité d'un greffe du foie.

Information pour les nouveaux diagnostiqués

Quels sont les symptômes du syndrome de Budd-Chiari?

Il n'existe pas nécessairement de symptômes typiques chez toutes les personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari, car ceux-ci dépendent du nombre de veines du foie touchées par les caillots et de la localisation de ces caillots. Les personnes atteintes peuvent ressentir une douleur dans la partie supérieure droite de l'abdomen, là où se situe le foie. Elles peuvent également présenter une jaunisse , affection caractérisée par une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux.

Les symptômes les plus fréquents chez les personnes atteintes de formes graves et chroniques du syndrome de Budd-Chiari comprennent l'ascite, l'hypertension portale et une splénomégalie (augmentation du volume de la rate ).

Quelles sont les causes du syndrome de Budd-Chiari?

Les chercheurs n'ont pas pu déterminer la cause exacte du syndrome de Budd-Chiari chez environ trois quarts des personnes diagnostiquées. Un faible pourcentage de personnes atteintes de ce syndrome (environ 10 %) souffrent d'un type de cancer du sang appelé polyglobulie de Vaquez.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Budd-Chiari?

Les symptômes et les caractéristiques d'autres troubles ressemblent à ceux du syndrome de Budd-Chiari, de sorte que les médecins doivent exclure ces maladies avant de déterminer qu'un patient est atteint du syndrome de Budd-Chiari. Les tests diagnostiques qui sont effectués peuvent inclure:

Angiographie, une radiographie spéciale dans laquelle les médecins peuvent examiner les vaisseaux sanguins en utilisant un colorant qui est mis dans le corps pour le contraste (pour faire ressortir les vaisseaux plus à l'œil)
Tests d'imagerie tels que IRM et ultrasons pour voir les tissus mous et les organes du corps
Biopsie, dans lequel un petit échantillon de tissu hépatique est prélevé et examiné au microscope

Comment le syndrome de Budd-Chiari est-il traité?

Si le syndrome de Budd-Chiari est diagnostiqué précocement, le traitement peut inclure l'administration de médicaments thrombolytiques. Cependant, le diagnostic n'est pas toujours posé à un stade précoce. Le syndrome de Budd-Chiari chronique peut être traité par des anticoagulants . Ces médicaments contribuent à prévenir la formation de caillots sanguins. L'héparine est un anticoagulant couramment utilisé.

Parfois, les chirurgiens peuvent traiter les patients en dilatant les veines affectées grâce à une intervention appelée angioplastie . Cela permet de prévenir la stagnation du sang causée par les caillots et de limiter l'augmentation de la pression dans les vaisseaux sanguins.

Un troisième traitement peut consister à déboucher une veine et à y insérer un stent . Un stent est un fin tube placé à l'intérieur de la veine pour permettre au sang de circuler normalement, sans obstruction.

Enfin, en cas de lésions hépatiques avancées dues au syndrome de Budd-Chiari, la transplantation hépatique peut être envisagée comme option thérapeutique. Cette intervention consiste à retirer le foie malade et à le remplacer par un foie provenant d'un donneur d'organes.

Il est important de noter que les chercheurs s'efforcent constamment de trouver des réponses concernant toutes les maladies. Des essais cliniques (études de recherche sur les traitements ou les interventions) pourraient être menés pour le syndrome de Budd-Chiari et certaines personnes pourraient y participer. Les patients intéressés peuvent en discuter avec leur médecin.

Questions à poser à votre médecin

De quels tests vais-je avoir besoin pour savoir si j'ai le syndrome de Budd-Chiari?
Est-ce que je serai éveillé pour ces tests, aurai-je besoin d'une sédation ou serai-je placé sous anesthésie générale?
Quel type de syndrome de Budd-Chiari ai-je?
Combien de dommages ce syndrome a-t-il causé à mon foie?
Ai-je des complications en ce moment?
Vous attendez-vous à ce que je développe des complications?
Les médicaments suffiront-ils à traiter mon état ou aurai-je besoin de subir une intervention chirurgicale?
Selon vous, quel sera le résultat du traitement?
Connaissez-vous des essais cliniques sur le syndrome de Budd-Chiari que je peux étudier et si oui, qui puis-je contacter?

Rechercher un essai clinique

Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent l'efficacité des nouvelles approches médicales chez l'homme. Avant qu'un traitement expérimental puisse être testé sur des sujets humains dans le cadre d'un essai clinique, il doit avoir démontré un bénéfice dans des essais en laboratoire ou des études de recherche animale. Les traitements les plus prometteurs sont ensuite transférés dans des essais cliniques, dans le but d'identifier de nouvelles façons de prévenir, de dépister, de diagnostiquer ou de traiter une maladie en toute sécurité et efficacement.

Discutez avec votre médecin des progrès en cours et des résultats de ces essais pour obtenir les informations les plus récentes sur les nouveaux traitements. Participer à un essai clinique est un excellent moyen de contribuer à la guérison, à la prévention et au traitement de la maladie du foie et de ses complications.

Commencez votre recherche ici pour trouver des essais cliniques qui ont besoin de personnes comme vous.

Ressources supplémentaires

Sources d'information

Organisation nationale des maladies rares
Cleveland Clinic
National Institutes of Health
Manuels Merck

Dernière mise à jour le 16 août 2023 à 10h48

Syndrome de Budd-Chiari