Веноокклюзионная болезнь печени

Веноокклюзионное заболевание печени - это клинический синдром, характеризующийся гепатомегалией, асцитом, увеличением веса и желтухой из-за синусоидальной заложенности, которая может быть вызвана приемом алкалоидов, но наиболее частой причиной является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (STC) и также наблюдается после трансплантация твердых органов. Частота веноокклюзионной болезни (VOD) после STC колеблется от 0 до 70%, но снижается. Выживаемость хорошая, когда ВОД является легкой формой, но когда она тяжелая и связана с увеличением градиента печеночного венозного давления> 20 мм рт. Ст., И смертность составляет около 90%. Профилактика остается лучшей терапевтической стратегией за счет использования немиелоаблативных режимов кондиционирования перед STC. Профилактическое введение урсодезоксихолевой кислоты, являющейся антиоксидантом и антиапоптотическим средством, может иметь некоторое преимущество в снижении общей смертности. Дефибротид, обладающий профибринолитическими и антитромботическими свойствами, является наиболее эффективной терапией; Можно попробовать декомпрессию синусоидов с помощью трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта (TIPS), особенно для лечения VOD после трансплантации печени и при отсутствии полиорганной недостаточности (MOF). Трансплантация печени может быть последним вариантом, но не может считаться стандартной терапией неотложной помощи, поскольку обычно сопутствующее наличие полиорганной недостаточности противопоказано для этой процедуры.