हेपेटेरिनल सिंड्रोम

नया: हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस) को नेविगेट करना: मरीजों और देखभाल करने वालों के लिए एक जर्नल

हेपेटेरनल सिंड्रोम (HRS) यह एक अत्यंत गंभीर और जीवन-घातक स्थिति है जो उन्नत यकृत रोग वाले कुछ लोगों में गुर्दे के कार्य को प्रभावित करती है। एचआरएस उन्नत बीमारी वाले लोगों में सबसे आम है सिरोसिस (यकृत का घाव) और लगभग हमेशा उन लोगों में होता है जलोदर (सिरोसिस से जुड़े पेट क्षेत्र में तरल पदार्थ का निर्माण)। इस स्थिति की गंभीरता के कारण, रोगी और देखभाल करने वाले दोनों को जटिलताओं, पूर्वानुमान और उपचार विकल्पों के बारे में पता होना चाहिए। रोगी/देखभालकर्ता संबंध पर हमारा विशेष अनुभाग देखें।

इस प्रिंट-फ्रेंडली इन्फोग्राफिक के साथ HRS-AKI के बारे में और अधिक जानें।.

तथ्यों-पर एक नज़र

हेपेटोरेनल सिंड्रोम अब किससे जुड़ा है? aप्यारा kidney iएनजूरी और इसे एचआरएस-एकेआई कहा जाता है। "तीव्र" चोट का मतलब है कि यह अचानक है। इसके लिए पुराना शब्द "टाइप I हेपेटोरेनल सिंड्रोम" था।

1. HRS-AKI को a द्वारा चिह्नित किया गया है तेजी से कमी गुर्दे की कार्यप्रणाली में और तेजी से जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली गुर्दे की विफलता में प्रगति कर सकता है। गुर्दे, जो का हिस्सा हैं मूत्र पथ, शरीर से अपशिष्ट और अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने के लिए रक्त को फ़िल्टर करने सहित कई आवश्यक शारीरिक कार्य करना। गुर्दे की कार्यप्रणाली में कमी के संकेतों में पेशाब में उल्लेखनीय कमी शामिल हो सकती है; भ्रम; ऊतकों और अंगों के बीच तरल पदार्थ के निर्माण के कारण होने वाली सूजन (एक ऐसी स्थिति जिसे कहा जाता है)। शोफ) और रक्त में नाइट्रोजन युक्त शरीर-अपशिष्ट यौगिकों का असामान्य रूप से उच्च स्तर (एक स्थिति जिसे कहा जाता है)। एज़ोटेमिया).
2. सिरोसिस से पीड़ित लोगों में अक्सर AKI विकसित हो जाता है जो HRS-AKI नहीं है। AKI का सबसे आम कारण निर्जलीकरण है, या तो किसी बीमारी के कारण जो पर्याप्त तरल पदार्थ पीने से रोकता है, या कुछ अवसरों पर मूत्रवर्धक (पानी की गोलियाँ) के अत्यधिक उपचार के कारण होता है।

पहले एक प्रकार का हेपेटोरेनल सिंड्रोम होता था जिसे "टाइप II एचआरएस" कहा जाता था। इसका उद्देश्य सिरोसिस से जुड़ी कम गंभीर गुर्दे की चोट वाले लोगों को शामिल करना था। हाल के शोध से पता चला है कि इस प्रकार की किडनी की चोट वास्तव में असामान्य है, और इसलिए इस शब्द का अब उपयोग नहीं किया जाता है।

लक्षण और कारण

हेपेटोरेनल सिंड्रोम के कई सामान्य लक्षण हैं, जिनमें शामिल हैं:

• थकान
• पेट में दर्द
• अच्छा महसूस नहीं हो रहा है, या कुल मिलाकर असुविधा है
• पेशाब कम होना

एचआरएस वाले लोगों में उन्नत यकृत रोग से संबंधित लक्षण भी हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• त्वचा या आंखों पर पीला रंग (पीलिया) रक्त में बहुत अधिक बिलीरुबिन (लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से निर्मित) के कारण होता है
• पेट में तरल पदार्थ का असामान्य निर्माण (जलोदर)
• बढ़ी हुई प्लीहा (तिल्ली का बढ़ना)
• मस्तिष्क की कार्यप्रणाली में अस्थायी गिरावट (भ्रम और/या स्मृति हानि) से संबंधित यकृत मस्तिष्क विधि

HRS-AKI का सटीक कारण अभी भी अज्ञात है। सिरोसिस और जलोदर से पीड़ित 10 प्रतिशत लोगों में एचआरएस विकसित होगा (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संस्थान, 2022)

एचआरएस-एकेआई की मुख्य विशेषता गुर्दे तक जाने वाली रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह में कमी है। जब किडनी में रक्त का प्रवाह प्रतिबंधित हो जाता है, तो समय के साथ किडनी की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। गुर्दे में रक्त के प्रवाह में इस कमी का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह कई कारकों के संयोजन का परिणाम हो सकता है, जिसमें पोर्टल शिरा के भीतर उच्च दबाव भी शामिल है, जो पाचन अंगों से रक्त को यकृत तक ले जाता है। इसे उच्च दाब कहते हैं पोर्टल हायपरटेंशन. पोर्टल उच्च रक्तचाप का सबसे आम कारण है सिरोसिस जिगर का।

निदान और परीक्षण

HRS-AKI के निदान के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है। हालाँकि, एक परीक्षण जो यह संकेत दे सकता है कि हेपेटोरेनल सिंड्रोम हो सकता है वह एक प्रयोगशाला परीक्षण है सीरम क्रिएटिनिन. सीरम क्रिएटिनिन एक परीक्षण है जो मापता है कि गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। खून में क्रिएटिनिन का होना सामान्य बात है। हालाँकि, यदि स्तर बहुत अधिक हो जाता है, तो यह संकेत हो सकता है कि गुर्दे ठीक से काम नहीं कर रहे हैं।

प्रयोगशाला परीक्षणों में सामान्य क्रिएटिनिन की एक सामान्य सीमा होती है, लेकिन ऐसी चीजें हो सकती हैं जो रीडिंग को प्रभावित करती हैं। उदाहरण के लिए, क्रिएटिनिन रीडिंग किसी व्यक्ति की मांसपेशियों और शरीर के आकार से प्रभावित हो सकती है। पुरुषों और महिलाओं के लिए श्रेणियां अलग-अलग हैं। सामान्य तौर पर, क्रिएटिनिन की "सामान्य" श्रेणियाँ होंगी:

• पुरुष: 0.7 से 1.3 मिलीग्राम/डीएल (61.9 से 114.9 μmol/L)
• महिलाएं: 0.6 से 1.1 मिलीग्राम/डीएल (53 से 97.2 µmol/L)

चिकित्सीय परीक्षण में सबसे पहले यह जानना महत्वपूर्ण है कि आपका क्रिएटिनिन स्तर क्या है। इस तरह, यदि चीजें बदलती हैं, तो मूल संख्या की तुलना बढ़ती संख्या से करने और यह निगरानी करने का एक तरीका होगा कि कोई भी परिवर्तन कितनी तेजी से हो रहा है।

इसलिए, सिरोसिस और जलोदर वाले सभी रोगियों को नियमित आधार पर अपने रक्त क्रिएटिनिन की जांच करानी चाहिए, और यदि मूत्रवर्धक पर हैं तो बहुत बार, और विशेष रूप से यदि मूत्रवर्धक की खुराक बढ़ा दी गई है या यदि एक नया मूत्रवर्धक जोड़ा गया है। किसी विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा सीरम क्रिएटिनिन परीक्षण कराना और उसकी निगरानी करना - और उचित उपचार प्राप्त करना - किसी व्यक्ति के जीवित रहने के समय को प्रभावित कर सकता है।

सीरम क्रिएटिनिन परीक्षण एचआरएस-एकेआई का निदान करने का एकमात्र तरीका नहीं है, बल्कि यह एक महत्वपूर्ण परीक्षण है जिसके बारे में एचआरएस-एकेआई के जोखिम वाले किसी भी व्यक्ति को अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के साथ चर्चा करनी चाहिए।

चूँकि HRS-AKI की पुष्टि करने के लिए एक भी परीक्षण नहीं है, इसलिए अंतिम निदान संपूर्ण चिकित्सा मूल्यांकन के माध्यम से किया जाएगा। क्योंकि कुछ रोगियों में एचआरएस-एकेआई का निदान करना बहुत मुश्किल हो सकता है, किसी भी रोगी को एचआरएस-एकेआई होने का संदेह किसी विशेषज्ञ, अधिमानतः एक उच्च अनुभवी व्यक्ति द्वारा दिखाया जाना चाहिए। hepatologist जिन्होंने पहले HRS-AKI के कई रोगियों का प्रबंधन किया है। डॉक्टर रोगी का विस्तृत इतिहास लेंगे और यह जानने के लिए विभिन्न परीक्षणों का आदेश देंगे कि क्या कुछ स्थितियाँ मौजूद हैं। इन स्थितियों में उन्नत यकृत विफलता शामिल है पोर्टल हायपरटेंशन.

गुर्दे की क्षति के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए पिछला इतिहास और अतिरिक्त परीक्षण भी किए जाते हैं। अन्य संभावित कारणों में शामिल हो सकते हैं:

• पिछला मूत्र या गुर्दे का रोग
• जीवाणु संक्रमण
• सदमा (शरीर में रक्त प्रवाह में अचानक गिरावट)
• कुछ दवाओं के साथ हाल ही में उपचार जो किडनी के कार्य को प्रभावित करते हैं, या तथाकथित नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं
• मूत्र विश्लेषण – चिकित्सक नियमित रूप से मूत्र की सावधानीपूर्वक जांच करते हैं; एचआरएस-एकेआई से पीड़ित रोगियों में, गुर्दे की कोशिकाओं में सूजन या तीव्र क्षति के बहुत कम या नगण्य प्रमाण मिलते हैं।

RSI जलोदर का अंतर्राष्ट्रीय क्लबउन्नत लिवर सिरोसिस और इसकी जटिलताओं के क्षेत्र में वैज्ञानिक अनुसंधान को प्रोत्साहित करने वाले संगठन ने एचआरएस-एकेआई के निदान के लिए विशिष्ट मानदंड विकसित किए हैं।

प्रबंधन और उपचार

एचआरएस-एकेआई के उपचार पर विचार करते समय पहला लक्ष्य यकृत समारोह में सुधार करना और गुर्दे की चोट को रोकना है। डॉक्टर एचआरएस वाले मरीजों की सावधानीपूर्वक निगरानी करते हैं। वे अक्सर यकृत रोग के अंतर्निहित कारण का पता लगाने का प्रयास करते हैं। इसके अलावा, गुर्दे की किसी भी चोट के समाधान के लिए कुछ कदम उठाए जाएंगे। किडनी की किसी भी समस्या के पहले संकेत पर डॉक्टरों से अपेक्षा की जाएगी कि वे अपने मरीजों को मूत्रवर्धक लेना बंद कर दें और एनएसएआईडी और अन्य दवाओं से बचें जो किडनी को और नुकसान पहुंचा सकती हैं। डॉक्टर संक्रमणों पर भी नज़र रखते हैं और यदि वे होते हैं तो उनका इलाज करते हैं।

रोगी की व्यक्तिगत स्थिति के आधार पर, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए दवाएं दी जा सकती हैं। एल्बुमिन एक उपचार है, और एचआरएस वाले व्यक्ति को स्थिर करने का सबसे अच्छा मौका प्रदान करने के लिए इसे अन्य के साथ जोड़ा जा सकता है।

एचआरएस वाले लोगों के लिए दवाएं उपयोगी हो सकती हैं, लेकिन वर्तमान दिशानिर्देश ऐसा सुझाते हैं यकृत प्रत्यारोपण लिवर प्रत्यारोपण संभवतः सबसे अच्छा उपचार है। लिवर प्रत्यारोपण पर विचार करने का निर्णय एक अनुभवी हेपेटोलॉजिस्ट द्वारा लिया जाना चाहिए, जो आमतौर पर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, एक सर्जन और पूरी प्रत्यारोपण टीम के साथ मिलकर निर्णय लेते हैं। कुछ लोग इतने बीमार और चिकित्सकीय रूप से अस्थिर हो सकते हैं कि उनका प्रत्यारोपण संभव न हो।

एक उपचार जिसे अक्सर HRS-AKI के उपचार के लिए माना जाता है वह है रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी (हेमोडायलिसिस). डायलिसिस कई प्रकार के होते हैं, और यह उपचार शरीर से अपशिष्ट, नमक और अतिरिक्त पानी को निकालता है और स्वस्थ किडनी द्वारा सामान्य रूप से किए जाने वाले अन्य कार्य करता है। एचआरएस-एकेआई वाले मरीज़ आमतौर पर केवल कुछ प्रकार के डायलिसिस के लिए उम्मीदवार होते हैं।

जिन लोगों को गुर्दे की चोट के सबूत हैं, उन्हें उनकी चिकित्सा टीम द्वारा मूत्रवर्धक (जो गुर्दे की कार्यप्रणाली को खराब कर सकता है) से बचने, संक्रमण का तुरंत इलाज करने और उनके इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को बनाए रखने की सलाह दी जानी चाहिए। शरीर में प्रमुख इलेक्ट्रोलाइट्स में सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम, मैग्नीशियम, फॉस्फेट और क्लोराइड शामिल हैं। चिकित्सा प्रदाता कुछ परीक्षणों के साथ इलेक्ट्रोलाइट स्तर निर्धारित कर सकते हैं और किसी भी असंतुलन को सर्वोत्तम तरीके से संबोधित करने का सुझाव दे सकते हैं।

एचआरएस-एकेआई से प्रभावित लोग, विशेष रूप से वे जिन्हें डायलिसिस की आवश्यकता होती है या नियोजित योजना से पहले के महीनों में उन्नत किडनी विफलता से पीड़ित होते हैं लिवर प्रत्यारोपण, की भी आवश्यकता हो सकती है किडनी प्रत्यारोपण. सफल लीवर प्रत्यारोपण के बाद भी, किडनी की समस्याएं बनी रह सकती हैं, कभी-कभी डायलिसिस की आवश्यकता होती है।

जो लोग प्रत्यारोपण कराने में असमर्थ हैं या जो प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहे हैं उनके लिए अन्य विकल्पों में शामिल हैं:

• रक्तचाप को बहुत कम करने वाली दवाएँ
• किडनी की कार्यप्रणाली में सुधार के लिए एल्बुमिन

क्लिनिकल परीक्षण ऐसे शोध अध्ययन हैं जो विभिन्न बीमारियों से पीड़ित लोगों के लिए नए उपचारों का परीक्षण करते हैं। आप इस पृष्ठ के नीचे नैदानिक ​​​​परीक्षणों के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं और यह जानने के लिए डॉक्टर से बात कर सकते हैं कि क्या नैदानिक ​​​​परीक्षण आपके लिए सही हो सकते हैं।

यहां हेपेटोरेनल सिंड्रोम के उपचार के बारे में एक उपयोगी वीडियो है: https://alfevents.org/poster-competition/support-2023/#dannykwon. 

आउटलुक और प्रैग्नेंसी

यदि सिरोसिस और यकृत विफलता से पीड़ित लोगों में एचआरएस-एकेआई विकसित हो जाए तो उनका दृष्टिकोण बहुत खराब होता है। अधिकांश मरीज़ उपचार के बिना गुर्दे (गुर्दे) की विफलता की शुरुआत के कुछ हफ्तों के भीतर मर जाते हैं। वास्तव में, 50% लोग निदान के 2 सप्ताह के भीतर मर जाते हैं और 80% लोग निदान के 3 महीने के भीतर मर जाते हैं।

शीघ्र पता लगाना महत्वपूर्ण है। यदि स्थिति का शीघ्र निदान किया जाता है तो एचआरएस-एकेआई से प्रभावित लोगों के जीवित रहने की संभावना अधिक होती है; उन्हें गुर्दे की खराबी के लिए तुरंत चिकित्सा उपचार मिलता है। फिर, ए लिवर प्रत्यारोपण किसी व्यक्ति की व्यक्तिगत चिकित्सीय स्थिति और प्रत्यारोपण के लिए उपलब्ध लीवर की उपलब्धता के आधार पर यह एक विकल्प हो सकता है। जीवित संबंधी लीवर प्रत्यारोपण भी एक विकल्प हो सकता है। देखभाल करने वालों के लिए अतिरिक्त उपयोगी जानकारी यहाँ मिल सकती है। यहाँ उत्पन्न करें.

निवारण

शोधकर्ताओं ने कुछ ऐसे "ट्रिगर" की भी पहचान की है जो लिवर की बीमारी वाले लोगों में एचआरएस-एकेआई विकसित होने की अधिक संभावना बना सकते हैं।  सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसबीपी) सबसे आम ट्रिगर्स में से एक है। एसबीपी पेट की गुहा की परत की झिल्ली का एक संक्रमण है। HRS-AKI का एक अन्य कारण बहुत अधिक मूत्रवर्धक है।

यदि आपको सिरोसिस है, तो हेपेटोरेनल सिंड्रोम को रोकने के लिए निम्नलिखित महत्वपूर्ण होंगे:

• से बचें नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (एनएसएआईडी). इनमें एस्पिरिन, इबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन, आदि), नेप्रोक्सन (जैसे, एलेव), और कई अन्य जेनेरिक और ब्रांड नाम वाली दवाएं शामिल हैं।
• एमआरआई और सीटी स्कैन जैसे कुछ मेडिकल परीक्षणों के लिए उपयोग किए जाने वाले कंट्रास्ट रंगों से बचें।
• शराब का सेवन बंद करें. सिरोसिस के मरीजों को कभी भी शराब का सेवन नहीं करना चाहिए। 

एचआरएस-एकेआई के साथ जीवन जीना

जल्दी पता लगाना बेहद ज़रूरी है। एचआरएस-एकेआई से प्रभावित लोगों के जीवित रहने की संभावना तब बढ़ जाती है जब इस स्थिति का जल्दी पता चल जाता है और उन्हें गुर्दे की खराबी के लिए तुरंत चिकित्सा उपचार मिलता है।

अमेरिकन लिवर फाउंडेशन और नेशनल किडनी फाउंडेशन द्वारा प्रस्तुत, तीव्र गुर्दे की चोट (एचआरएस-एकेआई) के साथ हेपेटोरेनल सिंड्रोम पर 2025 राष्ट्रीय संवाद की बैठक रिपोर्ट।

अपने डॉक्टर से पूछें सवाल

• क्या मुझे हेपेटोरेनल सिंड्रोम विकसित होने का खतरा है? क्यों या क्यों नहीं?
• क्या आप बता सकते हैं कि क्रिएटिनिन क्या है और इसका मेरे लीवर और किडनी की कार्यप्रणाली से क्या संबंध है?
• क्या आप मेरा क्रिएटिनिन स्तर जाँचेंगे? कितनी बार?
• यदि मेरा क्रिएटिन स्तर बढ़ जाता है, तो आप किस बिंदु पर मेरी किडनी की कार्यप्रणाली के बारे में चिंतित होंगे?
• क्या हेपेटोरेनल सिंड्रोम विकसित होने की संभावना कम करने के लिए मैं कुछ कर सकता हूं?
• क्या आप कृपया समीक्षा कर सकते हैं कि हेपेटोरेनल सिंड्रोम को रोकने या इसे नियंत्रित करने में मदद के लिए मैं कौन सी दवाएं ले सकता हूं?
• क्या मुझे घरेलू स्वास्थ्य देखभाल के लिए सहायता लेनी चाहिए? क्या मुझे कोई विशेष आवश्यकता होगी जिसके लिए विजिटिंग नर्स या अन्य चिकित्सा पेशेवर की आवश्यकता हो सकती है?
• यदि मुझे गुर्दे में चोट लग जाए तो क्या मुझे उपचार के बारे में चर्चा करने के लिए किसी विशेषज्ञ के पास जाना होगा? यदि ऐसा होता है तो क्या आप मुझे किडनी विशेषज्ञ के पास भेज सकते हैं?
• यदि मेरी किडनी खराब हो जाए तो क्या मुझे डायलिसिस की आवश्यकता होगी?
• क्या लीवर और/या किडनी प्रत्यारोपण मेरे लिए उपयुक्त है? क्यों या क्यों नहीं?
• जीवित रहने के लिए मेरा पूर्वानुमान (दृष्टिकोण) क्या है?
• यदि मेरे जीवित रहने का पूर्वानुमान खराब है, तो क्या मुझे उपशामक देखभाल या धर्मशाला देखभाल पर विचार करना चाहिए? क्या आप कृपया इस प्रकार की देखभाल के बीच अंतर बता सकते हैं?
• यदि मैं उपशामक या धर्मशाला देखभाल शुरू करना चाहता हूँ, तो मैं प्रक्रिया कैसे शुरू करूँ?

सहायता समूह

लिवर की गंभीर बीमारी और एचआरएस-एकेआई के साथ जीना डरावना और तनावपूर्ण हो सकता है। मरीज़ों और देखभाल करने वालों को सहायता समूहों में भाग लेने से लाभ हो सकता है, जहाँ वे अपने अनुभव साझा कर सकते हैं, दूसरों से सीख सकते हैं और उपचार और पुनर्प्राप्ति के दौरान भावनात्मक सहारा प्राप्त कर सकते हैं।

अमेरिकन लिवर फाउंडेशन मरीजों, प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ताओं और देखभाल करने वालों के लिए वर्चुअल (लाइव) सहायता समूह और साथ ही फेसबुक सहायता समूह प्रदान करता है। क्लिक करें यहाँ उत्पन्न करें अधिक जानने और जुड़ने के लिए।

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क्लिनिकल परीक्षण शोध अध्ययन हैं जो परीक्षण करते हैं कि नए चिकित्सा दृष्टिकोण लोगों में कितनी अच्छी तरह काम करते हैं। किसी नैदानिक ​​परीक्षण में मानव विषयों पर प्रायोगिक उपचार का परीक्षण करने से पहले, प्रयोगशाला परीक्षण या पशु अनुसंधान अध्ययन में इसका लाभ दिखाया जाना चाहिए। किसी बीमारी को सुरक्षित और प्रभावी ढंग से रोकने, जांच करने, निदान करने या इलाज करने के नए तरीकों की पहचान करने के लक्ष्य के साथ सबसे आशाजनक उपचारों को फिर नैदानिक ​​​​परीक्षणों में ले जाया जाता है।

नए उपचारों पर नवीनतम जानकारी प्राप्त करने के लिए इन परीक्षणों की चल रही प्रगति और परिणामों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। क्लिनिकल परीक्षण में भाग लेना लिवर की बीमारी और इसकी जटिलताओं को ठीक करने, रोकने और इलाज में योगदान देने का एक शानदार तरीका हो सकता है।

संभावित नए उपचारों का अध्ययन किया जा रहा है। आप राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान में हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस) और अन्य स्थितियों के उपचार के निजी और सार्वजनिक रूप से वित्त पोषित नैदानिक ​​अध्ययन के बारे में जान सकते हैं। नैदानिक ​​परीक्षण खोजक द्वारा या यहाँ पर क्लिक.

आखिरी बार 7 अप्रैल, 2026 को दोपहर 05:24 बजे अपडेट किया गया